肺淋巴管疾病,淋巴管系統(tǒng)疾病概述,淋巴管瘤：毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管瘤 淋巴管瘤?。豪奂皢我黄鞴伲ǚ瘟馨凸芰霾。?、多器官受累 淋巴管發(fā)育異常綜合征： 原發(fā)性淋巴管水腫（先天性、早發(fā)性、遲發(fā)性） 特發(fā)性漿膜腔積液（胸腔、心包、腹腔） 黃甲綜合征、先天性乳糜胸 淋巴管擴(kuò)張：原發(fā)性（先天性）、繼發(fā)性（絲蟲(chóng)?。?淋巴管異常伴其他組織結(jié)構(gòu)改變（LAM、淋巴血管脂肪瘤） 淋巴管惡性腫瘤：原發(fā)性（淋巴管肉瘤）、繼發(fā)性（PLC） 繼發(fā)性：淋巴管損傷（乳糜胸、淋巴水腫）、感染（絲蟲(chóng)?。?胸部淋巴管系統(tǒng)引流,肺部淋巴系統(tǒng)解剖學(xué),肺淋巴引流系統(tǒng)組成 毛細(xì)淋巴管淋巴集合管淋巴小結(jié)淋巴結(jié) 淋巴干淋巴導(dǎo)管 肺淋巴系統(tǒng)分組 淺組：位于臟層胸膜的深面 深組：支氣管樹(shù)叢，肺動(dòng)靜脈叢，小葉間隔叢,肺部淋巴管疾病概述,肺部淋巴管疾病罕見(jiàn)，但卻是肺部腫塊及彌漫性病變的重要鑒別診斷 發(fā)育性淋巴管疾病 淋巴管擴(kuò)張 局部肺淋巴管瘤 彌漫性淋巴管瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬?肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤,先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥 Congenital pulmonary lymphangiectasis,先天畸形，罕見(jiàn)，1856年由Virchow首先報(bào)道。系一種先天性發(fā)育異常疾病，其特點(diǎn)為肺部淋巴管的異常擴(kuò)張 好發(fā)于足月新生兒或幼嬰，極易誤診，病因不明， 多認(rèn)為與胚胎期淋巴管發(fā)育或肺靜脈引流異常有關(guān),先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥分型 Congenital pulmonary lymphangiectasis,分三型 I- 全身淋巴管擴(kuò)張的一部分 （先天性、預(yù)后好） II- 心臟畸形，特別是肺靜脈回流障礙引起的繼發(fā)性改變（繼發(fā)性、預(yù)后差） III- 原發(fā)性肺淋巴管發(fā)育異常（先天性、預(yù)后最差）,先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥分型 Congenital pulmonary lymphangiectasis,根據(jù)發(fā)病時(shí)間 早發(fā)型：新生兒，嚴(yán)重缺氧，早夭折 晚發(fā)型：幼嬰兒，可手術(shù) 根據(jù)肺野分布 彌漫性 局灶性,先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥臨床表現(xiàn) Congenital pulmonary lymphangiectasis,臨床癥狀：出生后發(fā)生進(jìn)行性呼吸困難，可發(fā)生自發(fā)性氣胸，乳糜胸少見(jiàn) 影像學(xué)：肺充氣不良，磨玻璃改變，雙肺網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀,治療,西羅莫司口服 貝伐珠單抗Avastin10 mg/kg once/month i.v. 奧曲肽i.c./i.v.,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤與淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤,淋巴管瘤與淋巴管瘤病,淋巴管瘤：淋巴管過(guò)度增生性疾病，嬰幼兒多見(jiàn)，發(fā)生于任何部位，但病變局灶 淋巴管瘤?。憾嗖课涣馨土鰻顟B(tài)，新生兒或嬰兒多見(jiàn) 肺淋巴管瘤?。簭浡院湍倚?，見(jiàn)于成人,淋巴管瘤病臨床特點(diǎn),來(lái)源：系淋巴管發(fā)育異常所致，也可能來(lái)源于錯(cuò)構(gòu)瘤 臨床表現(xiàn)：取決于累及的器官、病變范圍和數(shù)量 病理：表現(xiàn)為多囊腔性的瘤體管腔，除個(gè)別小血管外均無(wú)紅細(xì)胞 診斷：依賴于病理,淋巴管瘤與淋巴管瘤病治療與預(yù)后,淋巴管瘤：局灶性病變，鮮與淋巴管系統(tǒng)交通，可手術(shù)切除 淋巴管瘤病 手術(shù)：局部手術(shù)、胸膜腔成形術(shù) 放療：18-20Gy 化療：長(zhǎng)春新堿、靶向治療（西羅莫司，10mg w&w/o伊立替康125mg/m 每?jī)芍埽?單抗：貝伐珠單抗（阿瓦斯?。?其他：普萘洛爾（心得安）、IFN-2a/b(3-4.5MU/d),肺部淋巴管疾病,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬?肺淋巴管肌瘤病 pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,罕見(jiàn)，原因未明，主要累積育齡期婦女。LAM可散發(fā)或作為結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)（約1/3合并LAM） WHO：來(lái)源于間充質(zhì)細(xì)胞的惡性上皮細(xì)胞瘤 典型癥狀： 咳嗽、復(fù)發(fā)性氣胸、進(jìn)展性呼吸困難 其他癥狀 咯血、咯乳糜痰 乳糜性胸腔積液（單雙側(cè)均可見(jiàn)，發(fā)生率約10%）,肺淋巴管肌瘤病,肺功能：阻塞性或混合型通氣功能障礙，TLC，RV ，F(xiàn)EV1，DLco ABG：低氧，高二氧化碳少見(jiàn) 影像學(xué)：肺內(nèi)含氣增多，多發(fā)囊泡狀、結(jié)節(jié)狀改變,肺淋巴管肌瘤病臨床病理（1）,典型表現(xiàn)：彌漫性支氣管、血管及淋巴管周圍平滑肌細(xì)胞增生，導(dǎo)致血管和氣道阻塞，氣囊形成，并發(fā)反復(fù)氣胸。肺外表現(xiàn)包括淋巴結(jié)病、血管平滑肌脂肪瘤和良性腫瘤（最常見(jiàn)于腎臟）,LAM診斷流程,女性，HRCT肺囊性病變,肺、肺外病理證實(shí) 腎血管肌脂瘤 胸或腹腔乳糜 結(jié)節(jié)硬化癥 血清VEGF-D800pg/ml,確診LAM,Yes,排除診斷LAM或LAM臨床/可能診斷,No,TBLB,TBL,排除LAM,+,+,肺淋巴管肌瘤病：治療及預(yù)后,一些PLAM病例經(jīng)卵巢切除術(shù)、卵巢放射性切除或服用黃體酮，雄激素或抗雌激素及化療的效果不確實(shí)，大多數(shù)報(bào)道無(wú)效 Sirolimus（西羅莫司，mTOR抑制劑）：谷濃度維持5-10ng/ml可減輕肺功能惡化的程度 Everolimus（依維莫司） 有報(bào)道肺移植術(shù)后，移植肺可復(fù)發(fā) 該病會(huì)逐漸進(jìn)展，其中位生存期為10年,西羅莫司治療的分子機(jī)制 mTOR分子分布,CD8+,CD8+ memory,CD8+ effector (Tc),肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,黃甲綜合征 Yellow nail syndrome,罕見(jiàn)疾病 1964年由Samrnan和White 首先報(bào)道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長(zhǎng)緩慢，伴淋巴水腫。 1966年Emerson于提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。 1972年Hilper等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個(gè)癥狀即可診斷黃甲綜合征。,黃甲綜合征肺部病變,大部分病例有胸膜肺部病變，胸腔積液胸水生長(zhǎng)緩慢，通常是黃甲綜合征最后出現(xiàn)的癥狀，50以上為雙側(cè) 黃甲綜合征不僅累及胸膜，也涉及其他漿膜，如心包、結(jié)膜，腸淋巴管擴(kuò)張導(dǎo)致的乳糜性腹水也 常合并慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、胸膜粘連、肺炎等,黃甲綜合征胸腔積液,胸水常規(guī)：常呈乳糜狀，白細(xì)胞分類以淋巴細(xì)胞為主 含有大量蛋白（40g/L)、LDH、甘油三酯110 mg/dl 甘油三酯50 mg/dl，可排除乳糜胸,黃甲綜合征治療及預(yù)后,對(duì)癥處理：抽液 黃甲：維生素E 胸膜腔粘連術(shù),肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤,肺淋巴管癌病 概述 Pulmonary Lymphangitic carcinomatosis,一種以轉(zhuǎn)移癌在淋巴管內(nèi)彌漫性生長(zhǎng)為特征的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的特殊形式 臨床上以干咳、活動(dòng)后呼吸困難為主要表現(xiàn)， 胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺或局部段葉彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀或結(jié)節(jié)狀及間質(zhì)纖維化等間質(zhì)性肺病的特征。 常見(jiàn)于肺癌、乳腺癌和胃癌等，也可見(jiàn)于胰腺癌、結(jié)腸癌等部位腫瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，其病理類型以腺癌居多，鱗癌及神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤次之。,肺淋巴管癌病 分類,根據(jù)其發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位 范圍 局灶性：主要見(jiàn)于肺癌發(fā)生的局部淋巴管轉(zhuǎn)移 彌漫性：后者主要發(fā)生于肺外遠(yuǎn)隔臟器的轉(zhuǎn)移， 根據(jù)PLC腫瘤細(xì)胞在淋巴管內(nèi)可能的生長(zhǎng)方式： 逆行性：主要見(jiàn)于原發(fā)性肺癌的直接浸潤(rùn)或在肺門和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，在PLC早期即發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大 順行性：可發(fā)生于任何部位的腫瘤，早期并不一定伴有肺門淋巴結(jié)腫大，,THANK YOU FOR YOUR ATTENTION ,