小兒原發(fā)性腎病綜合征的護(hù)理查房 (2)課件
小兒原發(fā)性腎病綜合征的概述及病歷資料,目錄,定義 病因與發(fā)病機(jī)制 病理生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 輔助檢查 治療原則 病歷資料,腎病綜合征,定義:腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)簡稱腎病,是由多種病因引起腎小球基底膜通透性增高、大量血漿蛋白從尿中丟失導(dǎo)致一系列臨床癥候群,其臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。本病為兒科泌尿系統(tǒng)常見病之一。 腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類,其中90%以上患兒為原發(fā)性。原發(fā)性腎病又分為單純性腎病和腎炎性腎病。,病因與發(fā)病機(jī)制,病因尚未闡明。單純性腎病可能與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān),腎炎性腎病患兒的腎組織中可見免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉淀,提示與免疫病理損傷有關(guān)。,病理生理,1.大量蛋白尿 為最根本的病理生理變化,也是導(dǎo)致其他三大特點(diǎn)的基本原因。由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。長期持續(xù)大量蛋白尿能促進(jìn)腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變,可導(dǎo)致腎功能不全。 2.低蛋白血癥 大量蛋白經(jīng)尿中丟失及腎小管對重吸收的蛋白分解是導(dǎo)致低蛋白血癥的主要原因,肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解率的改變也使血漿蛋白降低?;純何改c道也可有少量蛋白丟失,但并非低蛋白血癥的主要原因。,病理生理,3.水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關(guān): (1)低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降,液體在組織間隙內(nèi)潴留,當(dāng)血漿蛋白低于25g/l時(shí),液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留,低于15g/l時(shí)可同時(shí)形成胸水和腹水。(2)有效血循環(huán)量減少,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活造成水鈉潴留,進(jìn)一步加重水腫。(3)低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高,近端腎小管鈉吸收增加。,病理生理,4.高膽固醇血癥 由于低蛋白血癥使肝臟合成脂蛋白增加,主要為血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白濃度增高,形成高脂血癥,持續(xù)高脂血癥可促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化。,臨床表現(xiàn),單純性腎病 發(fā)病年齡多為27歲,起病隱匿,主要表現(xiàn)為全身凹陷性水腫,開始于眼瞼、面部,漸及四肢全身,男孩常有陰囊水腫,重者可出現(xiàn)胸水、腹水、心包積液。一般無血尿及高血壓。 腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期。浮腫一般不嚴(yán)重,除具備腎病四大特征外,尚有明顯血尿、高血壓、血清補(bǔ)體下降和不同程度的氮質(zhì)血癥。,并發(fā)癥,1.感染: 本病最常見的合并癥,常見有上呼吸道感染皮膚感染、皮膚感染、胸膜炎。 2.電解質(zhì)紊亂:常見有低鈉、低鉀、低鈣血癥。 3.高凝狀態(tài)和血栓形成:原因有:(1)肝臟合成凝血因子增加,呈高纖維蛋白原血癥.(2)尿中丟失抗凝血酶,血漿抗凝物質(zhì)減少。(3)高脂血癥時(shí),血液粘滯度增高,血流緩慢,血小板聚集增加。 4.急性腎功能衰竭 5.生長延遲,輔助檢查,1. 尿液檢查 尿蛋白定性多為+,可有透明管型和顆粒管型,24小時(shí)尿蛋白定量50mg/(kgd),或隨機(jī)或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)2.0。 2. 血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白降低,血清白蛋白濃度5.7mmol/L;血沉明顯增快;腎炎性腎病者可有血清補(bǔ)體降低,有不同程度的氮質(zhì)血癥。,治療原則,一般治療 休息:無需嚴(yán)格限制,嚴(yán)重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息,但應(yīng)經(jīng)常變換體位。飲食:水腫患兒限制鹽的攝入60mg/(kgd),嚴(yán)重水腫、高血壓者要無鹽飲食,適量優(yōu)質(zhì)蛋白2g/(kgd)。防止感染:避免到公共場所,抗生素不作為預(yù)防用藥。補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì) 口服維生素D400IU,同時(shí)加服鈣劑。 利尿:一般無需給予利尿劑,當(dāng)水腫較重,尤其有胸、腹水時(shí)可給予利尿劑。常用藥物:氫氯噻嗪、呋塞米、螺內(nèi)酯。,治療原則,糖皮質(zhì)激素治療:有使尿蛋白消失或減少及利尿的作用,為治療腎病綜合征較有效的首選藥物。常見有潑尼松短程療法,中、長程療法。 免疫抑制劑:適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)可選用下列免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺(CTX):可口服或靜脈沖擊療法使用,副作用有胃腸道反應(yīng),出血性膀胱炎、脫發(fā)、骨髓抑制及遠(yuǎn)期性腺損害。環(huán)孢素A 抗凝治療,病歷資料,患兒基本情況,姓名:性別:男 年齡:4歲 籍貫:名族:漢 主訴:確診腎病綜合征5月,患兒基本情況,入院日期:2015年11月18日 入院診斷:1.腎病綜合征 2.急性上呼吸道感染 出院日期:2015年12月12日 出院診斷: 1.腎病綜合征 2.支氣管炎,一般情況,現(xiàn)病史:患兒于入院前5月因顏面及眼瞼、雙下肢水腫,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行尿常規(guī)提示:蛋白3+,血生化提示:總蛋白43.4g/l,白蛋白16,1g/l,腎功正常,總膽固醇10.3mmol/l,甘油三酯2.19mmol/l,高密度脂蛋白2.63mmol/l,低密度脂蛋白6.9m mol/l,免疫球蛋白正常,補(bǔ)體C31.9g/l,C4 0.32g/l,風(fēng)濕三項(xiàng)正常,血沉正常,凝血功能正常,診斷為腎病綜合征,給與住院輸液13天,并給予口服”潑尼松20mg,2/日”治療后尿蛋白轉(zhuǎn)陰.,一般情況,期間于入院前1月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿常規(guī)提示:蛋白2+3+,潛血2+,生化提示:總蛋白47.4g/l,白蛋白23.8g/l,腎功正常.現(xiàn)患兒為進(jìn)一步診治于入院前一天就診于我院,門診查尿常規(guī)提示:潛血3+,蛋白2+,CRP5mg/l,給予阿莫西林舒巴坦鈉2.5g,喜炎平100mg治療一天后,以”1.腎病綜合征;2.急性上呼吸道感染收住入院.病程中患兒無發(fā)熱、無寒顫、抽搐,無腹脹及明顯尿少,無皮疹,有間斷尿液泡沫增多,尿色深,無肉眼血尿,大便正常。,一般情況,既往史:于2015年9月于八冶醫(yī)院因“疝氣”行手術(shù)治療。否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病接觸史,否認(rèn)藥物及食物過敏史。無外傷手術(shù)史。無輸血及血制品史。 個人史:第二胎,足月,順產(chǎn),出生后無窒息史。現(xiàn)普食,生活史無特殊,生長發(fā)育史同正常同齡兒童,按序進(jìn)行預(yù)防接種。 家族史:父母健康情況:健康,非近親結(jié)婚。無疾病史,無家族性及遺傳病史。,體格檢查,入院查體:體溫36.0,脈搏82次/分,呼吸21次/分,血壓139/96mmHg,體重27kg。 一般情況:發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神志清楚,呼吸平穩(wěn),庫欣面容,皮膚完整,眼瞼無浮腫。腹部膨隆,叩診無移動性3濁音,雙腎無叩擊痛,雙下肢無浮腫。,檢查計(jì)劃,1.血、尿、便常規(guī); 2.生化全項(xiàng)、24小時(shí)尿蛋白定量; 3.血沉、風(fēng)濕三項(xiàng)、自身抗體; 4.凝血功能、免疫球蛋白、補(bǔ)體、T細(xì)胞亞群; 5.胸部正位片、腹部B超、PPD試驗(yàn); 6.根據(jù)病情變化完善各項(xiàng)化驗(yàn)檢查。,治療計(jì)劃,1.美洛西林鈉舒巴坦鈉、喜炎平抗感染; 2.布地奈德、利巴韋林霧化吸入; 3.潑尼松治療; 4.卡托普利降壓; 5.根據(jù)病情變化進(jìn)一步調(diào)整治療方案。,相關(guān)檢查,2015年11月19日查血生化示: 總蛋白46.37g/l (60.080.0)g/I 白蛋白29.3g/l (32.055.0)g/l 球蛋白17.1g/l (20.038.0) g/l 鈉133mmol/l 鈣1.93mmol/l 肌酸激酶同工酶42u/l,相關(guān)檢查,總膽固醇7.48mmol/l 甘油三酯1.83mmol/l 高密度脂蛋白2.85mmol/l 低密度脂蛋白4.1mmol/l 尿常規(guī)提示:潛血1+,尿蛋白4+ 血常規(guī)提示: 白細(xì)胞6.75109/L 中性粒細(xì)胞百分比 71.7 (5070) 紅細(xì)胞 4.911012(6.07.01012/L) 血小板 338 (100300109/L,病情進(jìn)展,2015年11月19日09時(shí)25分 查體:T36.7 P85次/分 R23次/分 BP 126/76mmHg 患兒偶有咳嗽,呼吸平穩(wěn),神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,聽診雙肺呼吸音粗,未聞及啰音,病情進(jìn)展,2015年11月20日09時(shí)25分 查體:T36.1 P80次/分 R19次/分 患兒偶有咳嗽,呼吸平穩(wěn),神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音粗,未聞及啰音,胸部正位片示:雙肺紋理增重。大小便正常。 24小時(shí)尿蛋白示:4.11g/24h(152mg/kg/d),病情進(jìn)展,2015年11月21日10時(shí)22分 查體:T36.5P82次/分 R22次/分BP140/102mmHg 患兒偶有咳嗽,呼吸平穩(wěn),神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清,未聞及啰音。大便正常,全天尿量約890ml。查房示:繼續(xù)給予原治療控制感染,繼續(xù)原劑量激素劑治療,并予卡托普利控制血壓,觀察尿量及血壓變化。 PPD試驗(yàn)陽性(+),病情進(jìn)展,2015年11月23日10時(shí)26分 查體:T36.3P85次/分 R23次/分BP126/76mmHg 患兒偶有咳嗽,庫欣面容,咽部充血,扁桃體度腫大,聽診雙肺呼吸音清,未聞及啰音。大便正常,全天尿量約1260ml。骨密度正常。繼續(xù)原方案治療。監(jiān)測尿常規(guī)、尿量及血壓變化。 咽拭子培養(yǎng)示:草綠色鏈球菌、奈瑟菌、副流感嗜血桿菌生長。 24小時(shí)動態(tài)血壓監(jiān)測示:24小時(shí)平均血壓值136/87mmHg,白晝平均血壓值146/93mmHg,夜間平均血壓值115/74mmHg,最高收縮壓232mmHg,最低收縮壓92mmHg,最高舒張壓160mmHg,最低舒張壓 42mmHg。,病情進(jìn)展,2015年11月25日10時(shí)00分 查體:T36.5P86次/分 R22次/分BP115/65mmHg 患兒咳嗽基本消失,呼吸平穩(wěn),神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清,未聞及啰音。大便正常,全天尿量約1080ml。查房示:患兒呼吸道感染癥狀緩解,患兒有齲齒,建議口腔清潔,并于口腔醫(yī)院就診?;純航Y(jié)核-干擾素陰性,不支持結(jié)核感染。繼續(xù)原劑量激素治療,卡托普利控制血壓,監(jiān)測尿量及血壓變化。 復(fù)查尿常規(guī)示:潛血-,蛋白2+。,病情進(jìn)展,2015年11月28日09時(shí)56分 查體:T36.5 P86次/分 R22次/分 BP106/68mmHg 患兒偶有咳嗽,神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清,未聞及啰音。大便正常,全天尿量約980ml。查房:患兒夜間發(fā)熱,最高體溫38.5,考慮再次受涼后致呼吸道感染反復(fù),復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分比較前升高,復(fù)查尿常規(guī)尿蛋白3+,今日加用頭孢他啶加強(qiáng)抗感染治療,繼續(xù)動態(tài)觀察尿量及血壓。 復(fù)查尿常規(guī)提示:潛血 1+;蛋白3+。 復(fù)查血常規(guī)提示:白細(xì)胞10.17109/L,中性粒細(xì)胞百分比79.0%,淋巴細(xì)胞百分比13.7%,紅細(xì)胞5.241012/L,血紅蛋白147g/l,血小板315109/L。,病情進(jìn)展,2015年11月30日20時(shí)54分 查患兒血生化提示:鈣1.67mmol/l,報(bào)危急值,臨床患兒有下肢酸困,無抽搐,已給予口服補(bǔ)鈣治療,動態(tài)監(jiān)測血鈣。,病情進(jìn)展,2015年11月30日09時(shí)59分 查體:T36.5 P92次/分 R24次/分BP106/68mmHg 患兒體溫恢復(fù)正常,仍有咳嗽,有痰不易咳出,偶有嘔吐,無腹瀉,雙下肢酸痛,乏力,精神食欲尚欠佳,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血明顯,扁桃體度腫大,眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,右肺可聞及散在痰鳴音。大便正常,全天尿量約1080ml。查房示:患兒因再次受涼后出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽、嘔吐、精神不振,肺部聽診可聞及少量痰鳴音,考慮病情發(fā)展致支氣管炎。??诜?qiáng)地松治療,暫改為靜脈用氫化可的松琥珀酸鈉治療,患兒雙下肢酸痛,乏力,今日行雙下肢靜脈B超排外下肢深靜脈血栓形成。繼續(xù)給予美洛西林舒巴坦、頭孢他啶抗感染治療,加強(qiáng)霧化吸入,繼續(xù)觀察血壓及尿量變化。 復(fù)查尿常規(guī)示:潛血2+,蛋白4+。,病情進(jìn)展,2015年12月01日10時(shí)38分 查體:T36.8 P93次/分 R23次/分BP115/60mmHg 患兒體溫恢復(fù)正常,仍有咳嗽,有痰不易咳出,雙下肢酸痛減輕,乏力,精神食欲尚欠佳,庫欣面容,顏面輕度水腫,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血明顯,扁桃體度腫大,眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,可聞及散在痰鳴音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約800ml。查房示:患兒現(xiàn)仍有雙下肢酸困,查雙下肢靜脈B超正常,考慮與患兒血生化低鈣有關(guān),繼續(xù)補(bǔ)鈣治療,并動態(tài)復(fù)查電解質(zhì),患兒現(xiàn)顏面及眼瞼輕度水腫,腹部B超提示少量腹水,血生化提示稀釋性低鈉血癥,患兒病情反復(fù)考慮與呼吸道感染加重有關(guān),需密切監(jiān)測患兒出入量,量出為入,并繼續(xù)給予原抗感染、霧化吸入等治療,密切觀察患兒病情。,病情進(jìn)展,2015年12月01日10時(shí)38分 咽拭子培養(yǎng):草綠色鏈球菌、奈瑟菌、粘滑口腔球菌 復(fù)查生化提示:肝酶正常,總蛋白39.9g/l,白蛋白18.1g/l,球蛋白21.8g/l,鈉122.1mmol/l,鈣1.67mmol/l,肌酸激酶同工酶93u/l,總膽固醇12.92mmol/l,甘油三2.43mmol/l,高密度脂蛋白4.25mmol/l,低密度脂蛋白8.23mmol/l 復(fù)查血常規(guī)提示:白細(xì)胞2.33109/L,中性粒細(xì)胞百分比40.1%,淋巴細(xì)胞百分比44.7%,紅細(xì)胞5.111012/L,血紅蛋白144g/l,血小板300109/L 復(fù)查尿常規(guī)示:潛血2+,蛋白4+ 胸部正位片示:雙肺紋理增重 腹部B超示:1.餐后膽囊 2.雙腎彌漫性病變3.腹腔積液少量 4.肝臟、胰、脾未見明顯異常,病情進(jìn)展,2015年12月03日16時(shí)20分 查體:T37.2 P95次/分 R23次/分BP105/62mmHg 患兒無發(fā)熱,咳嗽略有緩解,有痰,雙下肢酸痛減輕,乏力,精神食欲尚欠佳,庫欣面容,顏面輕度水腫,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血明顯,扁桃體度腫大,雙眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,可聞及散在痰鳴音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約1100ml。查房示:患兒現(xiàn)咳嗽略緩解,繼續(xù)原方案鞏固治療,患兒血常規(guī)提示白細(xì)胞降低,考慮與感染有關(guān),給予口服參芪十一味顆粒升白細(xì)胞治療。繼續(xù)復(fù)查尿常規(guī)。 復(fù)查離子示:鈉127mmol/l,氯97mmol/l,鈣1.59mmol/l 復(fù)查血常規(guī)提示:白細(xì)胞2.05109/L,中性粒細(xì)胞百分比45.8%,淋巴細(xì)胞百分比41.0%,紅細(xì)胞4.511012/L,血紅蛋白128g/l,血小板243109/L,病情進(jìn)展,2015年12月06日08時(shí)30分 查體:T36.8 P102次/分 R23次/分BP106/68mmHg 患兒無發(fā)熱,咳嗽、咳痰明顯緩解,精神食欲尚可,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,雙眼瞼無浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約2090ml,腹圍67cm。查房示:患兒現(xiàn)咳嗽明顯緩解,顏面水腫消退,復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞升至正常病情好轉(zhuǎn),繼續(xù)原方案鞏固治療。患兒入院后查免疫功能示免疫球蛋白IgG患兒血常規(guī)提示白細(xì)胞降低,加之患兒長期口服激素治療,免疫力較低,給予輸注丙種球蛋白提高患兒免疫力,保護(hù)腎臟。復(fù)查尿常規(guī)。 復(fù)查血常規(guī)提示:白細(xì)胞4.24109/L,中性粒細(xì)胞百分比40.1%,淋巴細(xì)胞百分比75.5%,紅細(xì)胞4.951012/L,血紅蛋白139g/l,血小板354109/L,病情進(jìn)展,2015年12月08日09時(shí)43分 查體:T36.8 P103次/分 R23次/分BP100/60mmHg 患兒無發(fā)熱,咳嗽、咳痰明顯緩解,精神食欲尚可,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部輕度充血,扁桃體度腫大,雙眼瞼無浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約2300ml?;純嚎人詼p輕,兩次復(fù)查尿常規(guī)蛋白陰性,尿量正常,病情明顯好轉(zhuǎn)停美洛西林舒巴坦鈉,余繼續(xù)給予原方案鞏固治療。,病情進(jìn)展,2015年12月12日09時(shí)36分 查體:T36.5 P95次/分 R22次/分BP114/76mmHg 患兒無發(fā)熱,無咳嗽,無痰,精神食欲可,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部無充血,扁桃體無腫大,雙眼瞼無浮腫,雙下肢無水腫。聽診雙肺呼吸音清,雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約1330ml。查房示:現(xiàn)患兒體溫正常,咳嗽緩解,顏面及眼瞼水腫消退,多次復(fù)查尿常規(guī)尿蛋白陰性,復(fù)查生化提示白蛋白升至正常,支氣管炎臨床治愈,腎病綜合征好轉(zhuǎn),今日可予以出院。囑患兒出院加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,繼續(xù)口服潑尼松治療并移行減量,每周復(fù)查血常規(guī),門診隨診減量,口服鈣劑補(bǔ)鈣,口服卡托普利12.5mg,2/日控制血壓,不適隨診。,謝謝觀賞,
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小兒原發(fā)性腎病綜合征的概述及病歷資料,目錄,定義 病因與發(fā)病機(jī)制 病理生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 輔助檢查 治療原則 病歷資料,腎病綜合征,定義:腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)簡稱腎病,是由多種病因引起腎小球基底膜通透性增高、大量血漿蛋白從尿中丟失導(dǎo)致一系列臨床癥候群,其臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。本病為兒科泌尿系統(tǒng)常見病之一。 腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類,其中90%以上患兒為原發(fā)性。原發(fā)性腎病又分為單純性腎病和腎炎性腎病。,病因與發(fā)病機(jī)制,病因尚未闡明。單純性腎病可能與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān),腎炎性腎病患兒的腎組織中可見免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉淀,提示與免疫病理損傷有關(guān)。,病理生理,1.大量蛋白尿 為最根本的病理生理變化,也是導(dǎo)致其他三大特點(diǎn)的基本原因。由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。長期持續(xù)大量蛋白尿能促進(jìn)腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變,可導(dǎo)致腎功能不全。 2.低蛋白血癥 大量蛋白經(jīng)尿中丟失及腎小管對重吸收的蛋白分解是導(dǎo)致低蛋白血癥的主要原因,肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解率的改變也使血漿蛋白降低?;純何改c道也可有少量蛋白丟失,但并非低蛋白血癥的主要原因。,病理生理,3.水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關(guān): (1)低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降,液體在組織間隙內(nèi)潴留,當(dāng)血漿蛋白低于25g/l時(shí),液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留,低于15g/l時(shí)可同時(shí)形成胸水和腹水。(2)有效血循環(huán)量減少,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活造成水鈉潴留,進(jìn)一步加重水腫。(3)低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高,近端腎小管鈉吸收增加。,病理生理,4.高膽固醇血癥 由于低蛋白血癥使肝臟合成脂蛋白增加,主要為血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白濃度增高,形成高脂血癥,持續(xù)高脂血癥可促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化。,臨床表現(xiàn),單純性腎病 發(fā)病年齡多為27歲,起病隱匿,主要表現(xiàn)為全身凹陷性水腫,開始于眼瞼、面部,漸及四肢全身,男孩常有陰囊水腫,重者可出現(xiàn)胸水、腹水、心包積液。一般無血尿及高血壓。 腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期。浮腫一般不嚴(yán)重,除具備腎病四大特征外,尚有明顯血尿、高血壓、血清補(bǔ)體下降和不同程度的氮質(zhì)血癥。,并發(fā)癥,1.感染: 本病最常見的合并癥,常見有上呼吸道感染皮膚感染、皮膚感染、胸膜炎。 2.電解質(zhì)紊亂:常見有低鈉、低鉀、低鈣血癥。 3.高凝狀態(tài)和血栓形成:原因有:(1)肝臟合成凝血因子增加,呈高纖維蛋白原血癥.(2)尿中丟失抗凝血酶,血漿抗凝物質(zhì)減少。(3)高脂血癥時(shí),血液粘滯度增高,血流緩慢,血小板聚集增加。 4.急性腎功能衰竭 5.生長延遲,輔助檢查,1. 尿液檢查 尿蛋白定性多為+,可有透明管型和顆粒管型,24小時(shí)尿蛋白定量50mg/(kgd),或隨機(jī)或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)2.0。 2. 血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白降低,血清白蛋白濃度5.7mmol/L;血沉明顯增快;腎炎性腎病者可有血清補(bǔ)體降低,有不同程度的氮質(zhì)血癥。,治療原則,一般治療 休息:無需嚴(yán)格限制,嚴(yán)重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息,但應(yīng)經(jīng)常變換體位。飲食:水腫患兒限制鹽的攝入60mg/(kgd),嚴(yán)重水腫、高血壓者要無鹽飲食,適量優(yōu)質(zhì)蛋白2g/(kgd)。防止感染:避免到公共場所,抗生素不作為預(yù)防用藥。補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì) 口服維生素D400IU,同時(shí)加服鈣劑。 利尿:一般無需給予利尿劑,當(dāng)水腫較重,尤其有胸、腹水時(shí)可給予利尿劑。常用藥物:氫氯噻嗪、呋塞米、螺內(nèi)酯。,治療原則,糖皮質(zhì)激素治療:有使尿蛋白消失或減少及利尿的作用,為治療腎病綜合征較有效的首選藥物。常見有潑尼松短程療法,中、長程療法。 免疫抑制劑:適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)可選用下列免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺(CTX):可口服或靜脈沖擊療法使用,副作用有胃腸道反應(yīng),出血性膀胱炎、脫發(fā)、骨髓抑制及遠(yuǎn)期性腺損害。環(huán)孢素A 抗凝治療,病歷資料,患兒基本情況,姓名:性別:男 年齡:4歲 籍貫:名族:漢 主訴:確診腎病綜合征5月,患兒基本情況,入院日期:2015年11月18日 入院診斷:1.腎病綜合征 2.急性上呼吸道感染 出院日期:2015年12月12日 出院診斷: 1.腎病綜合征 2.支氣管炎,一般情況,現(xiàn)病史:患兒于入院前5月因顏面及眼瞼、雙下肢水腫,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行尿常規(guī)提示:蛋白3+,血生化提示:總蛋白43.4g/l,白蛋白16,1g/l,腎功正常,總膽固醇10.3mmol/l,甘油三酯2.19mmol/l,高密度脂蛋白2.63mmol/l,低密度脂蛋白6.9m mol/l,免疫球蛋白正常,補(bǔ)體C31.9g/l,C4 0.32g/l,風(fēng)濕三項(xiàng)正常,血沉正常,凝血功能正常,診斷為腎病綜合征,給與住院輸液13天,并給予口服”潑尼松20mg,2/日”治療后尿蛋白轉(zhuǎn)陰.,一般情況,期間于入院前1月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿常規(guī)提示:蛋白2+3+,潛血2+,生化提示:總蛋白47.4g/l,白蛋白23.8g/l,腎功正常.現(xiàn)患兒為進(jìn)一步診治于入院前一天就診于我院,門診查尿常規(guī)提示:潛血3+,蛋白2+,CRP5mg/l,給予阿莫西林舒巴坦鈉2.5g,喜炎平100mg治療一天后,以”1.腎病綜合征;2.急性上呼吸道感染收住入院.病程中患兒無發(fā)熱、無寒顫、抽搐,無腹脹及明顯尿少,無皮疹,有間斷尿液泡沫增多,尿色深,無肉眼血尿,大便正常。,一般情況,既往史:于2015年9月于八冶醫(yī)院因“疝氣”行手術(shù)治療。否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病接觸史,否認(rèn)藥物及食物過敏史。無外傷手術(shù)史。無輸血及血制品史。 個人史:第二胎,足月,順產(chǎn),出生后無窒息史。現(xiàn)普食,生活史無特殊,生長發(fā)育史同正常同齡兒童,按序進(jìn)行預(yù)防接種。 家族史:父母健康情況:健康,非近親結(jié)婚。無疾病史,無家族性及遺傳病史。,體格檢查,入院查體:體溫36.0,脈搏82次/分,呼吸21次/分,血壓139/96mmHg,體重27kg。 一般情況:發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神志清楚,呼吸平穩(wěn),庫欣面容,皮膚完整,眼瞼無浮腫。腹部膨隆,叩診無移動性3濁音,雙腎無叩擊痛,雙下肢無浮腫。,檢查計(jì)劃,1.血、尿、便常規(guī); 2.生化全項(xiàng)、24小時(shí)尿蛋白定量; 3.血沉、風(fēng)濕三項(xiàng)、自身抗體; 4.凝血功能、免疫球蛋白、補(bǔ)體、T細(xì)胞亞群; 5.胸部正位片、腹部B超、PPD試驗(yàn); 6.根據(jù)病情變化完善各項(xiàng)化驗(yàn)檢查。,治療計(jì)劃,1.美洛西林鈉舒巴坦鈉、喜炎平抗感染; 2.布地奈德、利巴韋林霧化吸入; 3.潑尼松治療; 4.卡托普利降壓; 5.根據(jù)病情變化進(jìn)一步調(diào)整治療方案。,相關(guān)檢查,2015年11月19日查血生化示: 總蛋白46.37g/l (60.080.0)g/I 白蛋白29.3g/l (32.055.0)g/l 球蛋白17.1g/l (20.038.0) g/l 鈉133mmol/l 鈣1.93mmol/l 肌酸激酶同工酶42u/l,相關(guān)檢查,總膽固醇7.48mmol/l 甘油三酯1.83mmol/l 高密度脂蛋白2.85mmol/l 低密度脂蛋白4.1mmol/l 尿常規(guī)提示:潛血1+,尿蛋白4+ 血常規(guī)提示: 白細(xì)胞6.75109/L 中性粒細(xì)胞百分比 71.7 (5070) 紅細(xì)胞 4.911012(6.07.01012/L) 血小板 338 (100300109/L,病情進(jìn)展,2015年11月19日09時(shí)25分 查體:T36.7 P85次/分 R23次/分 BP 126/76mmHg 患兒偶有咳嗽,呼吸平穩(wěn),神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,聽診雙肺呼吸音粗,未聞及啰音,病情進(jìn)展,2015年11月20日09時(shí)25分 查體:T36.1 P80次/分 R19次/分 患兒偶有咳嗽,呼吸平穩(wěn),神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音粗,未聞及啰音,胸部正位片示:雙肺紋理增重。大小便正常。 24小時(shí)尿蛋白示:4.11g/24h(152mg/kg/d),病情進(jìn)展,2015年11月21日10時(shí)22分 查體:T36.5P82次/分 R22次/分BP140/102mmHg 患兒偶有咳嗽,呼吸平穩(wěn),神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清,未聞及啰音。大便正常,全天尿量約890ml。查房示:繼續(xù)給予原治療控制感染,繼續(xù)原劑量激素劑治療,并予卡托普利控制血壓,觀察尿量及血壓變化。 PPD試驗(yàn)陽性(+),病情進(jìn)展,2015年11月23日10時(shí)26分 查體:T36.3P85次/分 R23次/分BP126/76mmHg 患兒偶有咳嗽,庫欣面容,咽部充血,扁桃體度腫大,聽診雙肺呼吸音清,未聞及啰音。大便正常,全天尿量約1260ml。骨密度正常。繼續(xù)原方案治療。監(jiān)測尿常規(guī)、尿量及血壓變化。 咽拭子培養(yǎng)示:草綠色鏈球菌、奈瑟菌、副流感嗜血桿菌生長。 24小時(shí)動態(tài)血壓監(jiān)測示:24小時(shí)平均血壓值136/87mmHg,白晝平均血壓值146/93mmHg,夜間平均血壓值115/74mmHg,最高收縮壓232mmHg,最低收縮壓92mmHg,最高舒張壓160mmHg,最低舒張壓 42mmHg。,病情進(jìn)展,2015年11月25日10時(shí)00分 查體:T36.5P86次/分 R22次/分BP115/65mmHg 患兒咳嗽基本消失,呼吸平穩(wěn),神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清,未聞及啰音。大便正常,全天尿量約1080ml。查房示:患兒呼吸道感染癥狀緩解,患兒有齲齒,建議口腔清潔,并于口腔醫(yī)院就診?;純航Y(jié)核-干擾素陰性,不支持結(jié)核感染。繼續(xù)原劑量激素治療,卡托普利控制血壓,監(jiān)測尿量及血壓變化。 復(fù)查尿常規(guī)示:潛血-,蛋白2+。,病情進(jìn)展,2015年11月28日09時(shí)56分 查體:T36.5 P86次/分 R22次/分 BP106/68mmHg 患兒偶有咳嗽,神志清楚,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清,未聞及啰音。大便正常,全天尿量約980ml。查房:患兒夜間發(fā)熱,最高體溫38.5,考慮再次受涼后致呼吸道感染反復(fù),復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分比較前升高,復(fù)查尿常規(guī)尿蛋白3+,今日加用頭孢他啶加強(qiáng)抗感染治療,繼續(xù)動態(tài)觀察尿量及血壓。 復(fù)查尿常規(guī)提示:潛血 1+;蛋白3+。 復(fù)查血常規(guī)提示:白細(xì)胞10.17109/L,中性粒細(xì)胞百分比79.0%,淋巴細(xì)胞百分比13.7%,紅細(xì)胞5.241012/L,血紅蛋白147g/l,血小板315109/L。,病情進(jìn)展,2015年11月30日20時(shí)54分 查患兒血生化提示:鈣1.67mmol/l,報(bào)危急值,臨床患兒有下肢酸困,無抽搐,已給予口服補(bǔ)鈣治療,動態(tài)監(jiān)測血鈣。,病情進(jìn)展,2015年11月30日09時(shí)59分 查體:T36.5 P92次/分 R24次/分BP106/68mmHg 患兒體溫恢復(fù)正常,仍有咳嗽,有痰不易咳出,偶有嘔吐,無腹瀉,雙下肢酸痛,乏力,精神食欲尚欠佳,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血明顯,扁桃體度腫大,眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,右肺可聞及散在痰鳴音。大便正常,全天尿量約1080ml。查房示:患兒因再次受涼后出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽、嘔吐、精神不振,肺部聽診可聞及少量痰鳴音,考慮病情發(fā)展致支氣管炎。停口服強(qiáng)地松治療,暫改為靜脈用氫化可的松琥珀酸鈉治療,患兒雙下肢酸痛,乏力,今日行雙下肢靜脈B超排外下肢深靜脈血栓形成。繼續(xù)給予美洛西林舒巴坦、頭孢他啶抗感染治療,加強(qiáng)霧化吸入,繼續(xù)觀察血壓及尿量變化。 復(fù)查尿常規(guī)示:潛血2+,蛋白4+。,病情進(jìn)展,2015年12月01日10時(shí)38分 查體:T36.8 P93次/分 R23次/分BP115/60mmHg 患兒體溫恢復(fù)正常,仍有咳嗽,有痰不易咳出,雙下肢酸痛減輕,乏力,精神食欲尚欠佳,庫欣面容,顏面輕度水腫,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血明顯,扁桃體度腫大,眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,可聞及散在痰鳴音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約800ml。查房示:患兒現(xiàn)仍有雙下肢酸困,查雙下肢靜脈B超正常,考慮與患兒血生化低鈣有關(guān),繼續(xù)補(bǔ)鈣治療,并動態(tài)復(fù)查電解質(zhì),患兒現(xiàn)顏面及眼瞼輕度水腫,腹部B超提示少量腹水,血生化提示稀釋性低鈉血癥,患兒病情反復(fù)考慮與呼吸道感染加重有關(guān),需密切監(jiān)測患兒出入量,量出為入,并繼續(xù)給予原抗感染、霧化吸入等治療,密切觀察患兒病情。,病情進(jìn)展,2015年12月01日10時(shí)38分 咽拭子培養(yǎng):草綠色鏈球菌、奈瑟菌、粘滑口腔球菌 復(fù)查生化提示:肝酶正常,總蛋白39.9g/l,白蛋白18.1g/l,球蛋白21.8g/l,鈉122.1mmol/l,鈣1.67mmol/l,肌酸激酶同工酶93u/l,總膽固醇12.92mmol/l,甘油三2.43mmol/l,高密度脂蛋白4.25mmol/l,低密度脂蛋白8.23mmol/l 復(fù)查血常規(guī)提示:白細(xì)胞2.33109/L,中性粒細(xì)胞百分比40.1%,淋巴細(xì)胞百分比44.7%,紅細(xì)胞5.111012/L,血紅蛋白144g/l,血小板300109/L 復(fù)查尿常規(guī)示:潛血2+,蛋白4+ 胸部正位片示:雙肺紋理增重 腹部B超示:1.餐后膽囊 2.雙腎彌漫性病變3.腹腔積液少量 4.肝臟、胰、脾未見明顯異常,病情進(jìn)展,2015年12月03日16時(shí)20分 查體:T37.2 P95次/分 R23次/分BP105/62mmHg 患兒無發(fā)熱,咳嗽略有緩解,有痰,雙下肢酸痛減輕,乏力,精神食欲尚欠佳,庫欣面容,顏面輕度水腫,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血明顯,扁桃體度腫大,雙眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,可聞及散在痰鳴音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約1100ml。查房示:患兒現(xiàn)咳嗽略緩解,繼續(xù)原方案鞏固治療,患兒血常規(guī)提示白細(xì)胞降低,考慮與感染有關(guān),給予口服參芪十一味顆粒升白細(xì)胞治療。繼續(xù)復(fù)查尿常規(guī)。 復(fù)查離子示:鈉127mmol/l,氯97mmol/l,鈣1.59mmol/l 復(fù)查血常規(guī)提示:白細(xì)胞2.05109/L,中性粒細(xì)胞百分比45.8%,淋巴細(xì)胞百分比41.0%,紅細(xì)胞4.511012/L,血紅蛋白128g/l,血小板243109/L,病情進(jìn)展,2015年12月06日08時(shí)30分 查體:T36.8 P102次/分 R23次/分BP106/68mmHg 患兒無發(fā)熱,咳嗽、咳痰明顯緩解,精神食欲尚可,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部充血,扁桃體度腫大,雙眼瞼無浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約2090ml,腹圍67cm。查房示:患兒現(xiàn)咳嗽明顯緩解,顏面水腫消退,復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞升至正常病情好轉(zhuǎn),繼續(xù)原方案鞏固治療?;純喝朐汉蟛槊庖吖δ苁久庖咔虻鞍譏gG患兒血常規(guī)提示白細(xì)胞降低,加之患兒長期口服激素治療,免疫力較低,給予輸注丙種球蛋白提高患兒免疫力,保護(hù)腎臟。復(fù)查尿常規(guī)。 復(fù)查血常規(guī)提示:白細(xì)胞4.24109/L,中性粒細(xì)胞百分比40.1%,淋巴細(xì)胞百分比75.5%,紅細(xì)胞4.951012/L,血紅蛋白139g/l,血小板354109/L,病情進(jìn)展,2015年12月08日09時(shí)43分 查體:T36.8 P103次/分 R23次/分BP100/60mmHg 患兒無發(fā)熱,咳嗽、咳痰明顯緩解,精神食欲尚可,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部輕度充血,扁桃體度腫大,雙眼瞼無浮腫。聽診雙肺呼吸音粗,雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約2300ml?;純嚎人詼p輕,兩次復(fù)查尿常規(guī)蛋白陰性,尿量正常,病情明顯好轉(zhuǎn)停美洛西林舒巴坦鈉,余繼續(xù)給予原方案鞏固治療。,病情進(jìn)展,2015年12月12日09時(shí)36分 查體:T36.5 P95次/分 R22次/分BP114/76mmHg 患兒無發(fā)熱,無咳嗽,無痰,精神食欲可,庫欣面容,皮膚完整,口唇紅潤,咽部無充血,扁桃體無腫大,雙眼瞼無浮腫,雙下肢無水腫。聽診雙肺呼吸音清,雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆,大便正常,全天尿量約1330ml。查房示:現(xiàn)患兒體溫正常,咳嗽緩解,顏面及眼瞼水腫消退,多次復(fù)查尿常規(guī)尿蛋白陰性,復(fù)查生化提示白蛋白升至正常,支氣管炎臨床治愈,腎病綜合征好轉(zhuǎn),今日可予以出院。囑患兒出院加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,繼續(xù)口服潑尼松治療并移行減量,每周復(fù)查血常規(guī),門診隨診減量,口服鈣劑補(bǔ)鈣,口服卡托普利12.5mg,2/日控制血壓,不適隨診。,謝謝觀賞,
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