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1、白 血 病,1,.,第一節(jié)概述,一、定義 二、分類 三、發(fā)病率 四、病因和發(fā)病機(jī)制,2,.,一、定義：,白血?。╨eukemia）是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織，正常造血受抑，外周血中白細(xì)胞有質(zhì)和量的異常，紅細(xì)胞與血小板數(shù)減少導(dǎo)致貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。,3,.,發(fā)展史：白血病被認(rèn)為是一種疾病已有100多年歷史。從過(guò)去的資料來(lái)看，早在1827年velpeau醫(yī)生首先描述了這樣一個(gè)病歷，患者男性63歲，是一個(gè)花匠、買水果的、沉迷于酒色，自1825年開

2、始感覺腹脹、發(fā)熱及全身無(wú)力，住院不久即死亡,尸體解剖發(fā)現(xiàn)肝脾明顯腫大，他的血液成粘稠糊狀像紅色的酒上有白色的酵母，這種白膜有點(diǎn)像膿，不知道是什么病。 至1847年提出白血病這一名詞virchow被譽(yù)為病理學(xué)之父，他否定了膿的學(xué)說(shuō)。,4,.,二、分類,根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，白血病被分為急性和慢性兩大類。 急性白血?。杭?xì)胞分化停滯在較早階段，為原始和早幼粒細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)個(gè)月。 慢性白血?。杭?xì)胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟的幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展慢，自然病程為數(shù)年。,5,.,根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列可將急性白血病分為:急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性非淋巴細(xì)胞

3、白血?。ˋML）。 慢性白血病分為慢粒、慢淋、慢單。 少見的多毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等。,6,.,三、發(fā)病率 我國(guó)白血病發(fā)病率為2.76/10萬(wàn)。以兒童和青壯年為高發(fā)年齡。 惡性腫瘤死亡率中，在兒童及35歲以下成人中則居第一位。 我國(guó)急性白血病比慢性白血病多見（約5.5：1），其中急非淋為1.62/10萬(wàn)，急淋0.69/10萬(wàn)，慢粒0.36/10萬(wàn)，慢淋0.05/10萬(wàn)，男女發(fā)病率為1.81：1,7,.,四、病因和發(fā)病機(jī)制,隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，白血病的病因?qū)W已從群體醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)進(jìn)入分子生物學(xué)的研究。通過(guò)這些研究，目前對(duì)白血病的發(fā)病原因有了更深入的了解，但離最終闡明白血病的病因并

4、有效地加以預(yù)防還有一定的距離，可能和下列因素有關(guān)。,8,.,（一）電離輻射 自1895年roentgen發(fā)現(xiàn)X線以來(lái)至今逾100年了，最早報(bào)告放射線工作者發(fā)生白血病是 1911年。 關(guān)于放射誘發(fā)白血病發(fā)生的證據(jù)：主要來(lái)自放射工作者，醫(yī)源性照射，特別是日本原子彈爆炸后幸存者中白血病發(fā)病情況的調(diào)查。 1984年我國(guó)對(duì)28個(gè)省市自治區(qū)的醫(yī)用X線工作者的腫瘤發(fā)病率進(jìn)行了調(diào)查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)放射組為9.67/10萬(wàn)，對(duì)照組為2.77/10萬(wàn)。,9,.,10,.,國(guó)際放射效應(yīng)研究基金會(huì)隨訪了82000名原子彈爆炸后存活者，以27000名未受照射者為對(duì)照，證明白血病是所有發(fā)生腫瘤中最高者。（廣島距爆炸中心1km處

5、42.9%為中子射線，而長(zhǎng)崎96%為X射線，廣島的白血病為長(zhǎng)崎的2倍，表明中子射線有更強(qiáng)的致白血病的作用）。 核動(dòng)力站工廠的工人，電磁場(chǎng)與白血病的關(guān)系，最近引起人們的注意，電磁是一種極低頻率的長(zhǎng)波，來(lái)自高壓線斷續(xù)的電流，也可來(lái)自家用電器，有一些報(bào)告認(rèn)為接觸微弱、低頻電磁場(chǎng)與兒童腫瘤和白血病的發(fā)生有關(guān)。,11,.,據(jù)瑞典資料：生活在高壓線（220400kv）300m內(nèi)1年以上的39例兒童白血病的配對(duì)調(diào)查，當(dāng)電磁場(chǎng)大于0.3ut（微泰斯拉）時(shí)，相對(duì)危險(xiǎn)值增至3.8，證明電磁場(chǎng)與白血病發(fā)生有關(guān)。 關(guān)于電離輻射致白血病的發(fā)病機(jī)制可能引起染色體的異常、DNA損傷、發(fā)生斷裂和重組，癌基因的活化。 盡管電離

6、輻射在誘發(fā)白血病中作用已無(wú)可置疑，但它在白血病病因中仍只占很少部分，有作者估計(jì)大約占10%,12,.,（二） 化學(xué)因素 1 苯與白血病 苯在美國(guó)已列為環(huán)境致癌劑，根據(jù)forni和vigliani收集國(guó)際上報(bào)告資料，至1974年苯引起白血病至少150例，1973年Aksoy在伊斯坦布爾調(diào)查了制鞋工人28500名，白血病的發(fā)病率為13/10萬(wàn)，明顯高于一般人群。 有作者認(rèn)為長(zhǎng)期接觸110-6苯有致白血病的危險(xiǎn)。 苯是一種揮發(fā)的天然產(chǎn)物，通過(guò)肺和皮膚進(jìn)入體內(nèi)，具有高脂溶性，因而聚集在脂肪和腦組織內(nèi)。 與苯有關(guān)的急性非淋巴細(xì)胞白血病染色體的異常，包括5號(hào)7號(hào)染色體完全和部分丟失，這也是苯致白血病的細(xì)胞

7、遺傳學(xué)的證據(jù)。,13,.,（二） 化學(xué)因素 1 苯與白血病,14,.,15,.,16,.,2 吸煙與白血病的關(guān)系 流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，嗜煙者中白血病的發(fā)病率略有增加，故目前在美國(guó)已將白血病列為煙草相關(guān)性疾病。 3 染發(fā)劑與白血病 黑發(fā)劑達(dá)20年者，非霍奇金淋巴瘤、骨髓瘤相對(duì)危險(xiǎn)性增加。,17,.,4 與藥物相關(guān)的白血病 氯霉素 可引起再障，至1973年國(guó)外有17例白血病可能與氯霉素有關(guān)，國(guó)內(nèi)關(guān)于氯(合)霉素與白血病的關(guān)系的已有多篇報(bào)道總計(jì)31例，最近有資料指出，氯霉素對(duì)造血的損害是阻斷線粒體蛋白質(zhì)的合成，因而產(chǎn)生無(wú)效造血。,18,.,（2）保泰松 乙雙嗎啉 乙雙嗎啉是近年來(lái)發(fā)現(xiàn)與白血病發(fā)生有明顯

8、關(guān)系的藥物，為乙亞胺的衍生物，除了抗腫瘤外常用來(lái)治療銀屑病。 國(guó)內(nèi)報(bào)道用乙雙嗎啉治療銀屑病所致的繼發(fā)性白血病已200例，有特殊的染色體改變T（15：17）為M3，T（8：21）為M2（79-）七號(hào)染色體長(zhǎng)臂丟失。 化療藥物：在化療藥物中，烷化劑已被公認(rèn)為有致白血病的作用。氮芥，環(huán)磷酰胺，美法侖，苯丁酸氮芥，白消安，卡美司汀在治療腫瘤過(guò)程中常繼發(fā)MDS，AML。,19,.,總之，化學(xué)因素在人類腫瘤（包括白血病）的發(fā)生中占有相當(dāng)重要的地位。隨著現(xiàn)代工業(yè)和科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，投入人類環(huán)境中的各種化學(xué)物質(zhì)與日俱增。因此如何減少和防止環(huán)境中化學(xué)物質(zhì)對(duì)人類的危害，已成為各國(guó)政府十分關(guān)切的問題，近年來(lái)更引人注目

9、的各種化療導(dǎo)致的繼發(fā)性白血病，其發(fā)病率甚高，對(duì)治療反應(yīng)最差，因此它是對(duì)腫瘤化學(xué)治療的新的挑戰(zhàn)。,20,.,（三）病毒 1981年日本學(xué)者從成人T細(xì)胞白血病（ATL）的細(xì)胞系發(fā)現(xiàn)C型反轉(zhuǎn)錄病毒，稱之為成人T細(xì)胞白血病病毒（ATLV），這是至今為止發(fā)現(xiàn)的第一個(gè)與人白血病及淋巴瘤有關(guān)的反轉(zhuǎn)錄病毒。 據(jù)大量的流行病學(xué)調(diào)查，成人T細(xì)胞白血病和T細(xì)胞淋巴瘤（TTL/L）有高發(fā)區(qū)，日本的西南部、加勒比海地區(qū)及中部非洲，我國(guó)多在沿海地區(qū)，19841990我國(guó)發(fā)現(xiàn)ATL患者11例。,21,.,據(jù)1994年的資料，HTLV-1抗體陽(yáng)性者（日本）已達(dá)120萬(wàn)人，約1/80病例以后可發(fā)展為ATL，潛伏期最長(zhǎng)者可達(dá)20

10、年，為防止HTLV-1的傳播，日本已從1986年11月起對(duì)獻(xiàn)血員一律進(jìn)行HTLV-1抗體檢測(cè)。 HTLV-1可以通過(guò)哺乳、性生活及輸血而傳播。,22,.,關(guān)于病毒的最初來(lái)源，有作者根據(jù)舊世紀(jì)猿猴中鑒定出類似病毒，因而推測(cè)最早是在非洲由猴將病毒傳給人，在販賣奴隸時(shí)代，將病毒帶到美洲，再經(jīng)葡萄牙商船帶到日本的南方島嶼。,23,.,（四）遺傳 遺傳因素在人類白血病發(fā)生中的作用，一般是通過(guò)家族白血病雙生子和嬰兒白血病及某些先天性疾病的白血病調(diào)查進(jìn)行研究，除了考慮遺傳因素外，尚不能排除在共同環(huán)境中接觸共同的致白血病因素的可能性。 在一個(gè)家庭或同一家族中發(fā)生2例或多例白血病者，在文獻(xiàn)中常有報(bào)道。GUNZ等

11、報(bào)道了一家三代共293人中發(fā)生白血病13例,12例為急性白血病，至1975年已有73個(gè)家庭白血病的報(bào)道。,24,.,同卵孿生子，如果一個(gè)人發(fā)生白血病，另一個(gè)人發(fā)生率達(dá)1/5比雙卵孿生子高達(dá)12倍。 嬰兒白血病常有染色體異常，常累及11號(hào)染色體，少數(shù)為7號(hào)三體型唐氏綜合征，又稱21三體綜合征，為常染色體異常的遺傳性疾病范科尼（Fanconi）貧血，屬染色體斷裂綜合征。,25,.,染色體的斷裂和易位可使原癌基因的位置發(fā)生移動(dòng)和被激活，最明顯的例子是慢粒的ph染色體，即t（9:22）（q34:q11），9號(hào)染色體上的原癌基因的位置發(fā)生移動(dòng)和被激活，最明顯的例子是慢粒的ph染色體，即t（9:22）（q

12、34:q11），9號(hào)染色體上的原癌基因易位至22號(hào)染色體的斷裂點(diǎn)集中區(qū)（bcr）形成abl/bcr融合基因，產(chǎn)生一種新的MRNA，由此再產(chǎn)生一種具有酪氨酸激酶活性的蛋白質(zhì)P210對(duì)白血病起重要作用。,26,.,其他因素： 但其可靠性有待證明，一是母親在懷孕期間服用大麻，兒童白血病發(fā)生的危險(xiǎn)性增加11倍。潰瘍性結(jié)腸炎的患者早幼粒細(xì)胞白血病發(fā)生增加，三是注射生長(zhǎng)因子的兒童中白血病發(fā)生增加。,27,.,28,.,第二節(jié) 急性白血病,一、分類 二、臨床表現(xiàn) 三、實(shí)驗(yàn)室檢查 四、診斷及鑒別診斷 五、治療,29,.,一、分類 急性淋巴細(xì)胞白血病，急性非淋巴細(xì)胞白血病 急非淋分8型： M0-急性髓細(xì)胞白血病

13、微分化型 類似L2型細(xì)胞，核仁明顯，胞漿透明，嗜堿性，無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，髓過(guò)氧化酶（MPO）及蘇丹黑B陽(yáng)性細(xì)胞3%。 電鏡下，MPO（+）；CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈（+），淋巴系抗原通常為（），但有時(shí)CD7+、TdT+。,30,.,M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型 未分化的原粒細(xì)胞（I型+型）占骨髓非幼紅細(xì)胞的90%以上，至少3%細(xì)胞MPO染色陽(yáng)性。 原粒細(xì)胞漿中無(wú)顆粒為型，出現(xiàn)少數(shù)顆粒為型。,31,.,BM原始細(xì)胞I型 及II型占非紅系細(xì)胞 (NEC)的90%及以上。,32,.,M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 M2b系我國(guó)提出的一個(gè)分型，其特點(diǎn)為原十早升高，但以異常嗜中性中幼粒

14、細(xì)胞為主，其核有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞大于30% 原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的30%89%。,33,.,原粒細(xì)胞占骨髓NEC 的3089%， 其他粒細(xì)胞10%， 單核細(xì)胞20%,34,.,M3急性早幼粒細(xì)胞白血病 骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中30%。,35,.,骨髓中以顆粒增多 的早幼粒細(xì)胞為主， 此類細(xì)胞在NEC中30%,36,.,M4急性粒單核細(xì)胞白血病 原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上，各階段粒細(xì)胞占30%80%，各階段單核細(xì)胞20% M4Eo除M4型各特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中5%,37,.,骨髓中原始細(xì)胞占 NEC的30%以上， 各階段

15、粒細(xì)胞占3080%， 各階段單核細(xì)胞20%,38,.,M5急性單核細(xì)胞白血病 原單+幼單80%為M5a，80%為M5b,39,.,骨髓NEC中原單核、 幼單核及單核細(xì)胞80% 為M5a,80%為M5b,40,.,M6急性紅白血病 骨髓中幼紅細(xì)胞5%，非紅系細(xì)胞中原始細(xì)胞（型+型）30%。,41,.,骨髓中幼紅細(xì)胞50%, NEC中 原始細(xì)胞(I型+II型) 30%,42,.,M7急性巨核細(xì)胞白血病，骨髓中原始巨核細(xì)胞30%,骨髓中原始 巨核細(xì)胞30%， 血小板抗原陽(yáng)性， 血小板過(guò)氧化物酶 陽(yáng)性,43,.,急性淋巴細(xì)胞白血病共分三型： L1原幼稚細(xì)胞以小細(xì)胞為主（直徑 12um） L2原幼淋巴細(xì)

16、胞以大細(xì)胞為主（直徑12um） L3原幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有空泡，胞漿嗜堿性，染色深 因光鏡下形態(tài)學(xué)觀察和細(xì)胞化學(xué)方法對(duì)細(xì)胞識(shí)別能力有限，少數(shù)病例難以準(zhǔn)確分型。,44,.,因而有條件的實(shí)驗(yàn)室采用了形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)結(jié)合分型，即MIC分型。,45,.,二、臨床表現(xiàn),1 起病：急驟或緩慢，起病急驟的病例往往以高熱，進(jìn)行性貧血顯著，出血傾向，骨關(guān)節(jié)疼痛為早期癥狀。慢性病例見乏力，虛弱，蒼白，勞動(dòng)后氣短,體重減輕,食欲不振等。,46,.,白血病對(duì)全身多系統(tǒng)的影響,47,.,臨床表現(xiàn),兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)

17、節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展。此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。,48,.,2 發(fā)熱、感染及出汗 主要原因是感染，常見感染為呼吸道炎癥，尤其是肺炎、咽炎、扁桃體炎多見，腎盂腎炎，肛周炎，癤，癰，腸炎。 出現(xiàn)對(duì)常用藥物有抗藥性的病原菌，特別是革蘭陰性桿菌中的銅綠假單胞菌、金葡菌。,49,.,3 出血 出血量可多可少，以皮下、口腔、鼻腔為常見，內(nèi)臟出血，尤其20109/L時(shí)，白血病原始細(xì)胞在血管內(nèi)聚集停滯，損傷小A，靜脈內(nèi)皮引起局部嚴(yán)重出血，DIC的發(fā)生為白血病出血的原因。,50,.,4貧血 貧血的主要原因是幼紅細(xì)胞的代謝

18、被異常增生的白血病細(xì)胞所干擾，因此紅細(xì)胞生成減少，有隱性溶血，生存期縮短，化療藥物常加重貧血（干擾核酸代謝） 5肝脾腫大 急單為多見，急淋次之，腫大的肝脾質(zhì)地柔軟，表面光滑，多無(wú)觸痛，通常在肋緣下4cm，無(wú)明顯的肝功能損傷。 6淋巴結(jié)腫大 多為淺表淋巴結(jié)腫大，直徑3cm，質(zhì)地軟，不融合，以急淋為最多見，可達(dá)90%，單核細(xì)胞發(fā)生淋巴結(jié)腫大者占50%60%，急粒淋巴結(jié)腫大占30%,51,.,7神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) CNSL可發(fā)生在白血病各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病為多見，兒童尤甚，臨床上有腦瘤或腦膜炎的表現(xiàn)。 8骨髓和關(guān)節(jié) 浸潤(rùn)和破壞骨皮質(zhì)和骨膜引起疼痛，胸骨壓痛甚，具有診斷意義，肢體骨劇痛，

19、常需強(qiáng)烈鎮(zhèn)痛藥物，可有游走性關(guān)節(jié)疼痛，類似風(fēng)濕但關(guān)節(jié)無(wú)紅腫。,52,.,9口腔和皮膚 口腔潰瘍，牙齦腫脹出血以急單為常見，皮膚可有斑丘疹，結(jié)節(jié)腫塊，紅皮病，剝脫性皮炎，瘙癢，多形紅斑，也多見于急單。 10眼部 眼眶為綠色瘤的好發(fā)部位，可有視網(wǎng)膜出血。 11睪丸 無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)，為白血病復(fù)發(fā)的根源。 此外，其他器官，如肺、心、泌尿道、消化道均可受累，引起相應(yīng)的癥狀。,53,.,三、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一） 血象 高白細(xì)胞性白血?。喊准?xì)胞增多，晚期更顯著，最高者可超過(guò)100109/L 白細(xì)胞不增多性白血病：白細(xì)胞減少或正常，低者可達(dá)1.0109/L，白細(xì)胞分類，原始加幼稚細(xì)胞可達(dá)30%90%，可高

20、達(dá)95%。 白細(xì)胞不增多性白血病，血片上很難找到原始細(xì)胞。有不同程度的正細(xì)胞正色素性貧血，血小板計(jì)數(shù)減低60109/L,54,.,（二）骨髓象 增生明顯活躍或極度活躍，白血病性原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%，以較成熟中間階段缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。 正常的幼紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞減少，約有10%急非淋骨髓象增生低下，但白血病性原始細(xì)胞仍占非幼紅細(xì)胞的30%以上。 白細(xì)胞性原始細(xì)胞形態(tài)異常：胞體大，核漿比例增加，核形態(tài)異常（切跡凹陷，分葉等）染色質(zhì)粗糙，排列紊亂，核仁明顯等。,55,.,Auer小體較常見于急粒和急單，有助于鑒別急淋和急非淋。 （三） 細(xì)胞化學(xué) 急淋：過(guò)碘酸-堿

21、性復(fù)紅反應(yīng)（PAS）染色（+）成塊或顆粒，而急粒（-）或（+）彌漫性無(wú)紅色 急粒：過(guò)氧化物酶（+）（+）中性粒細(xì)胞，堿性磷酸酶減少（-） 急單：非特異性酯酶（+）能被NaF抑制,56,.,（四）免疫學(xué)檢查 根據(jù)白血病細(xì)胞免疫學(xué)標(biāo)志不僅可區(qū)別急淋、急非淋，而且可將T細(xì)胞和B細(xì)胞的白血病加以區(qū)別,57,.,（五）染色體和基因改變 白血病常伴有特異的染色體和基因改變，例如M3T（15：17）（q22：q21）系15號(hào)染色體上的PML（早幼粒白血病基因）與17號(hào)染色體上的RARa（維A酸受體基因）形成PML/RARa融合基因。,58,.,（六） 血液生化改變 化療期間血尿酸濃度增高，尿中尿酸排泄量增加

22、。 DIC時(shí)可出現(xiàn)凝血機(jī)制障礙。 急單時(shí)血清和尿溶菌酶活性增高，急粒不增高，急淋常降低。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時(shí)，腦脊液壓力上升，（WBC上升0.01109/L）蛋白質(zhì)450mg/L糖定量減少，涂片中可找到白血病細(xì)胞。,59,.,四、診斷和鑒別診斷,診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)，血象和骨髓象特點(diǎn)，診斷一般不難。,60,.,鑒別診斷： （一） 骨髓異常增生綜合征 RAEB和RAEB-T除病態(tài)造血外，外周血有原始和幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少和染色體異常，但骨髓中原始細(xì)胞30%。 （二） 某些感染引起的白細(xì)胞異常 病毒感染出現(xiàn)異形淋巴，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同。 如傳單血清中嗜異性抗體效價(jià)逐步上升。 （三） 巨幼細(xì)胞性

23、貧血 有時(shí)易與紅白血病混淆，但巨幼貧血時(shí)骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞PAS反應(yīng)常為陰性。,61,.,（四 ）再障及特發(fā)性血小板減少性紫癜 血象與白細(xì)胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象檢查可明確診斷。 （五） 急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期 在藥物或感染引起粒缺時(shí)恢復(fù)期，骨髓中早幼粒上升，但其中無(wú)Auer小體，血小板正常，多有明確病因，短期內(nèi)骨髓成熟?；謴?fù)正常。,62,.,五、治療,化學(xué)治療使成人急非淋和急淋完全緩解率達(dá)65-85%和72-77%，五年無(wú)病生存率分別達(dá)30-40%和50%。,63,.,五、治療,一 一般治療 (一) 防治感染 (二) 糾正貧血輸濃集紅細(xì)胞或全血 (三）控制出血輸血小板懸

24、液糾正DIC (四）防治高尿酸血癥，腎病 臨床有少尿、無(wú)尿和急性腎功能衰竭 鼓勵(lì)病人多飲水并堿化尿液，高白細(xì)胞性白血病在化療時(shí)給予別嘌呤醇每次100mg，每日3次，以阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤代謝，從而抑制尿酸合成，少尿和無(wú)尿應(yīng)按腎功衰竭處理。,64,.,(五）維持營(yíng)養(yǎng) 補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡，給患者高蛋白高熱量易消化食物。 二化學(xué)治療 目的是達(dá)到完全緩解延長(zhǎng)生存期。 完全緩解： 白血病的癥狀和體征消失，血象Hb100g/l（男）或90g/l（女及兒童），中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.5109/L，血小板100109/L，外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞。,65,.,骨髓象，原粒+早幼粒5%，紅細(xì)胞及巨核

25、細(xì)胞比例正常。 采用聯(lián)合化療，藥物組合應(yīng)符合： 作用于細(xì)胞周期不同階段的藥物 各藥物間有相互協(xié)同作用 各藥物副作用不重疊，對(duì)重要臟器損傷小。 療程710天每療程結(jié)束后間歇兩周再用第二療程，白血病的增殖周期5天左右。,66,.,急性白血病未治療時(shí)體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)量估計(jì)為10101013。達(dá)完全緩解時(shí)體內(nèi)白血病細(xì)胞估計(jì)在108109，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。 因此，完全緩解后應(yīng)實(shí)施鞏固強(qiáng)化階段的治療46療程，然后進(jìn)入維持階段。 化療將持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，以便進(jìn)一步消滅殘存白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)延長(zhǎng)緩解和無(wú)病生存期。,67,.,1 急性淋巴細(xì)胞白血病的化學(xué)治療 VP方案,68,.,VLDP

26、方案：,69,.,完全緩解后鞏固強(qiáng)化6個(gè)療程，1、4療程用原誘導(dǎo)方案2、5療程用 ：,70,.,3、6療程 甲氨喋呤11.5g/m2第1日靜脈注射維持24小時(shí)。 停藥后12小時(shí)以四氫葉酸鈣解救69mg/m2 肌注每6小時(shí)1次共8次,71,.,2 急非淋白血病化學(xué)治療 標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)緩解方案是DA方案，緩解率達(dá)85%.,72,.,73,.,HOAP方案,74,.,M3型白血病 臨床驗(yàn)證用維A酸治療其緩解率達(dá)85% ，與其他化療藥物交替鞏固治療。 三氧化二砷 亞砷酸10mg/日 療程2830天,75,.,鞏固強(qiáng)化治療方法有： 原誘導(dǎo)方法鞏固46療程 以中劑量阿糖胞苷為主的強(qiáng)化治療 VP16+米托蒽醌每

27、12個(gè)月化療1次共計(jì)12年 對(duì)老年體弱患者宜用小劑量阿糖胞苷（或高三尖杉酯堿）靜點(diǎn)治療，直至緩解。,76,.,阿糖胞苷 12.525mg 靜脈注射或肌注/日1次 對(duì)高白細(xì)胞性白血病，病情危重，應(yīng)立即用白細(xì)胞分離機(jī)清除，然后化療。 預(yù)防尿酸性腎病 服用別嘌呤醇 100mg日3次口服 并堿化尿液。,77,.,3 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病治療 以急淋白血病尤為突出，通常在緩解后開始鞘內(nèi)注射甲氨喋呤10mg，每周2次共3周。 如已有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?（鞘內(nèi)注射） 甲氨喋呤1015mg每周2次直至腦脊液細(xì)胞數(shù)及生化檢查恢復(fù)正常，然后改用每次510mg 每68周1次。隨全身化療結(jié)束而停用。 阿糖胞苷 30

28、50mg/m2 每周2次 地塞米松 510mg,78,.,4 睪丸白血病 藥物療效欠佳 ，必須放射治療，總劑量2000cGy 需采取雙側(cè)放療,79,.,5 骨髓移植 據(jù)國(guó)際骨髓移植登記處1991年報(bào)告，用HLA匹配的同胞異基因骨髓移植治療急淋白血病1193例，其中在第一次緩解后移植的5年無(wú)病生存率為50%。 患者年齡50歲 自身骨髓移植是在白血病獲得緩解后利用自己骨髓在大劑量放、化療后進(jìn)行移植。 7年無(wú)病生存率，急淋為48%2%，急非淋白血病為44%5%，從完全緩解到自身骨髓移植的間隔時(shí)間以6個(gè)月以上為佳。,80,.,自體外周血干細(xì)胞移植：先用藥物動(dòng)員患者的干細(xì)胞加速釋放至周圍血中，然后利用白細(xì)胞分離機(jī)采集外周血中干細(xì)胞保存。在患者大劑量放、化療后，再回輸給患者。 臍血干細(xì)胞移植,81,.,