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1、常見先天性心臟病的 外科手術(shù)時機選擇,溫州醫(yī)學(xué)院育英兒童醫(yī)院心血管 張園海,先天性心臟病概述,先天性心臟病(先心病)是一類嚴(yán)重危害小兒健康的常見疾病 其發(fā)病率為0.6% 0.8% ,我國每年新增先心病患兒為15萬20萬例 不同類型先心病根治性手術(shù)的時機和方法不同，但隨著術(shù)前診斷、外科手術(shù)、體外循環(huán)和圍術(shù)期處理等各方面技術(shù)的提高 目前傾向于在嬰幼兒時期及適當(dāng)?shù)臅r機進行手術(shù)治療，以避免心肌發(fā)生不可逆性的損害,先心病不經(jīng)治療，到一歲時有一半死亡， 到兩歲時三分之二死亡。并且畸形越復(fù)雜， 病情越重死亡越多，死亡越早 嬰幼兒期病情進展快，如室間隔缺損等左向右分流的病例，易并發(fā)肺動脈高壓。當(dāng)發(fā)展到艾森門格

2、綜合征，則失去了手術(shù)機會 早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療是降低先心病自然死亡率及手術(shù)死亡率、提高手術(shù)治療效果的關(guān)鍵,先心病的現(xiàn)代治療觀念,矯治時機低齡化 矯治手段多樣化 手術(shù)方式微創(chuàng)化 手術(shù)方案個體化 內(nèi)科外科一體化,近10年來, 先心病外科手術(shù)向新生兒、嬰幼兒重癥及復(fù)雜性先心病發(fā)展 外科手術(shù)方法主要有: 姑息手術(shù) 解剖糾治手術(shù) 生理糾治手術(shù),左向右分流型先天性心臟病,室間隔缺損(VSD) 動脈導(dǎo)管未閉( PDA) 房間隔缺損(ASD) 心內(nèi)膜墊缺損（ECD）,室間隔缺損 VSD,占先心病 20 分類： 膜周 肌部 干下 多發(fā),手 術(shù) 效 果,大齡患者手術(shù)死亡率接近于零。 月齡小于6個月、特別是體重小

3、于5公斤的小嬰兒，死亡率相對較高,室間隔缺損(VSD),小嬰兒大型VSD并發(fā)心力衰竭和生長發(fā)育落后首先采用強心、利尿、擴血管治療，如果癥狀不能改善，應(yīng)在6個月內(nèi)手術(shù) 如果藥物治療有反應(yīng)，外科手術(shù)應(yīng)延后；如果肺動脈壓超過50體循環(huán)壓力，手術(shù)應(yīng)在1歲左右,室間隔缺損(VSD),年齡1歲分流量P/S2:1,不考慮肺動脈壓，均應(yīng)手術(shù)治療 嬰兒有肺動脈高壓，但無心力衰竭和生長發(fā)育落后，應(yīng)在612個月時行心導(dǎo)管術(shù)，手術(shù)應(yīng)在心導(dǎo)管術(shù)后進行 大型VSD伴有高肺血管阻力的較大嬰兒應(yīng)盡可能快的手術(shù),室間隔缺損(VSD),小型VSD、無心力衰竭、無肺高壓、年齡已達6月的嬰兒不是外科手術(shù)的適應(yīng)癥 小型分流量P/S0.

4、5,或以右向左為主的肺血管阻塞性病變（艾森門格綜合征）是手術(shù)的禁忌癥,室間隔缺損(VSD),多發(fā)性肌部VSD伴肺動脈高壓者，可以先做肺動脈環(huán)縮術(shù)，23歲后解除 嵴上型尤其是肺動脈下型，一般無自然閉合可能，其易引起AR，宜提早手術(shù),房間隔缺損 ASD,發(fā)病率1/1500 占先心病 610 手術(shù)死亡率接近零,房間隔缺損(ASD),分流量P/S1.5:1，若無介入適應(yīng)癥，行外科修補 因為有自然閉合及很好耐受，一般手術(shù)年齡可在24歲 如果心力衰竭對藥物治療無反應(yīng)，并且不適合介入治療，應(yīng)在嬰兒期手術(shù),房間隔缺損(ASD),對于伴有支氣管肺發(fā)育不良需要氧氣和藥物治療的ASD嬰兒，應(yīng)關(guān)閉ASD 高肺血管阻力

5、（如10units/m2,血管擴張劑后7wood單位/m2 ）是手術(shù)禁忌癥,房間隔缺損(ASD),一般手術(shù)年齡以學(xué)齡前為佳，一般適應(yīng)癥： 有臨床癥狀及反復(fù)呼吸道感染或肺炎史； 胸片是肺充血，肺動脈段突出，右室及右房大； 心電圖示右室及右房大，有束支傳導(dǎo)阻滯或伴心肌損害；,房間隔缺損(ASD),超聲示室間隔矛盾運動，提示右室容量負荷過重；右心導(dǎo)管檢查心房水平分流占肺循環(huán)血量30以上，QP/QS1.5； 身高、體重明顯低于正常同齡兒標(biāo)準(zhǔn)； 即使無明顯癥狀，但在胸片、心電圖 、超聲檢查有改變者，也可手術(shù)。,動 脈 導(dǎo) 管 未 閉 PDA,占先心病 10 病理解剖,動 脈 導(dǎo) 管 治 療,生后 1天4

6、周自然閉合 1歲以前有自發(fā)閉合可能 手術(shù)時機： 1歲出現(xiàn)心衰/反復(fù)肺炎/粗大PDA - 手術(shù)治療 1歲 確診即應(yīng)手術(shù) - 手術(shù)或介入治療,治 療 方 案 選 擇,新生兒期 PICU 床旁開胸結(jié)扎PDA 1歲 開胸手術(shù)治療 1歲 無肺高壓 介入治療 合并肺高壓 開胸手術(shù),動脈導(dǎo)管未閉(PDA),任何年齡血流動力學(xué)改變明顯的PDA均需手術(shù)或介入治療 無血流動力學(xué)改變的PDA應(yīng)采取介入治療 不適宜介入治療的PDA應(yīng)采取外科治療 心力衰竭、肺高壓、反復(fù)肺炎的嬰兒是手術(shù)適應(yīng)癥 艾森門格綜合征是手術(shù)禁忌癥。,完全型心內(nèi)膜墊缺損（ECD）,因為嚴(yán)重的血流動力學(xué)紊亂存在，大部分患兒存在對藥物治療無反應(yīng)的心力衰

7、竭，一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD嬰兒有手術(shù)指征 手術(shù)時間大部分醫(yī)學(xué)中心24個月手術(shù)，特別是Down syndrome要早期手術(shù)治療,部分型ECD,部分型ECD有手術(shù)修補指征，無癥狀兒童24歲手術(shù) 有心力衰竭、生長發(fā)育落后、二尖瓣反流或單心房的患者應(yīng)在嬰兒早期手術(shù)治療,大型左向有先天性心臟病 并發(fā)肺炎患者手術(shù)時機,通常有種選擇： 兒科藥物治療，肺部感染好轉(zhuǎn)后，然后進行早期手術(shù) 在兒科治療過程中，肺炎基本控制，仍不能脫離呼吸機，可在呼吸機支持狀態(tài)下進行早期手術(shù) 肺炎治愈出院后進行擇期手術(shù) 以往為了手術(shù)安全、減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生、提高手術(shù)成功率，大都選擇第三種方法。隨著手術(shù)方法，術(shù)中保護，IC

8、U監(jiān)護的技術(shù)提高，為了不延誤手術(shù)時機、也為了節(jié)省患者住院費用，越來越多選擇前兩種方法,心室流出道梗阻疾病,包括肺動脈狹窄( PS) 主動脈狹窄（AS） 主動脈縮窄（COA）,肺 動 脈 瓣 狹 窄 PS,發(fā)生率約 8%-10%,病 理 生 理,右心室排血受阻 重度狹窄患者 三尖瓣和右心室常常發(fā)育不良 伴三尖瓣關(guān)閉不全 右心房擴大,治 療 策 略,新生兒期 重度狹窄 急診外科手術(shù) （肺動脈瓣切開+體肺分流） 嬰兒期 擇期手術(shù) （單純切開） 幼兒期 介入治療 （球囊擴張） 外科手術(shù) （肺動脈瓣切開+流出道疏通）,肺動脈狹窄(PS),有瓣膜發(fā)育不良或球囊瓣膜擴張失敗的患兒是瓣膜外科切開術(shù)的指征 漏斗

9、部狹窄或右室肌束致壓差明顯升高，手術(shù)切開術(shù)的指征 球囊瓣膜擴張失敗或無條件進行，具有嚴(yán)重PS及心力竭的嬰兒是急診手術(shù)的指征,主動脈狹窄（AS）,對于主動脈瓣狹窄者，球囊瓣膜擴張不能緩解壓差或球囊瓣膜擴張術(shù)后導(dǎo)致嚴(yán)重的AR, 是外科手術(shù)的指征 對于主動脈瓣下膜狀狹窄者，易致AR，壓差30mmHg是手術(shù)的指征 一些學(xué)者認(rèn)為50mmHg隧道型的主動脈瓣狹窄是手術(shù)的指征,主動脈狹窄（AS）,對于主動脈瓣上狹窄者，壓差5060mmHg、嚴(yán)重左室肥大、新出現(xiàn)的AR，是手術(shù)的指征 不論何時，只要病人滿足手術(shù)的指征，均要手術(shù),主 動 脈 縮 窄 CoA,發(fā)病率5-8% 病理解剖 可合并主動脈弓發(fā)育不良,嬰 兒

10、 主 動 脈 縮 窄 表 現(xiàn),重度患兒癥狀： 代酸 全身低灌注 股動脈搏動消失 差異性紫紺 重度患兒在新生兒期死亡,治 療 方 案,新生兒期出現(xiàn)癥狀 - 急診手術(shù) 嬰兒期出現(xiàn)癥狀 - 限期手術(shù) 體檢發(fā)現(xiàn)無明顯癥狀 - 保守治療 介入治療 外科手術(shù),主動脈縮窄（COA）,如果心力衰竭或心源性休克在小嬰兒期形成，應(yīng)急診外科手術(shù)。外科手術(shù)前短期的藥物治療有助于改善病情 如果有大VSD存在（17%33%COA并存VSD），采取以下的方法：,存在非限制型VSD，COA和VSD同時修補 存在限制型VSD，僅修補COA，大約40自然關(guān)閉，如果術(shù)后心力衰竭不能藥物控制，VSD應(yīng)在首次手術(shù)后數(shù)天或數(shù)周后外科關(guān)閉

11、 如果術(shù)后肺動脈壓力不降，應(yīng)行肺動脈束扎術(shù)，這一般在有多發(fā)VSD，大的心尖部VSD，單心室，或伴有其它的復(fù)雜性損害 在624月時關(guān)閉VSD，解除肺動脈束扎,右向左分流型先天性心臟病,法樂氏四聯(lián)癥（TOF） 完全性肺靜脈異位引流（TAPVC） 三尖瓣下移畸形（EA） 大動脈轉(zhuǎn)位（TGA） 右心室雙出口(DORV) 永存動脈干( PTA),法 魯 氏 四 聯(lián) 癥 TOF,解 剖 病 理,病理解剖： 室間隔缺損 肺動脈狹窄 右室肥厚 主動脈騎跨,癥 狀,生后6-12月時 紫紺明顯加重 部分 3個月時 可有紫紺或缺氧發(fā)作,姑息手術(shù),目前更傾向行根治手術(shù)，但以下情況行分流手術(shù)是更好的選擇 TOF伴有肺動

12、脈瓣閉鎖的新生兒 伴有肺動脈環(huán)發(fā)育不良需跨瓣補片 伴有肺動脈發(fā)育不良的患兒,姑息手術(shù),冠狀動脈發(fā)育畸形 34個月的嬰兒藥物難以控制的缺氧發(fā)作 2.5kg的嬰兒,根治手術(shù),早期手術(shù)根治被更多的醫(yī)學(xué)中心提倡 SaO23-4個月 （甚至3個月）是手術(shù)指征；,根治手術(shù),如果患兒無癥狀，無發(fā)紺，或輕微發(fā)紺， 一般傾向與12歲手術(shù) 早期手術(shù)的優(yōu)點： 減少右室肥厚和纖維化 減少術(shù)后室早和猝死的發(fā)生率 減少住院時間和住院費用等 促使肺動脈和肺泡的正常生長,根治手術(shù),先前行姑息手術(shù)的輕度發(fā)紺患兒，在姑息手術(shù)后12年后行根治手術(shù) 伴有冠脈畸形的無癥狀患兒，因需要放置右室與肺動脈間的管道，一般1歲后手術(shù),完全性肺靜

13、脈異位引流（TAPVC）,所有伴有肺靜脈梗阻的TAPVC嬰兒，包括新生兒，均在診斷后馬上手術(shù) 嬰兒無肺靜脈梗阻，但有難以控制的心力衰竭，一般應(yīng)在46個月手術(shù),三尖瓣下移畸形（EA）,外科手術(shù)指征一般包括以下 生后一周內(nèi)表現(xiàn)嚴(yán)重病態(tài)的新生兒 中重度或加重的發(fā)紺（SaO216g/Dl），或心力衰竭 冗長的三尖瓣導(dǎo)致右室流出道梗阻,三尖瓣下移畸形（EA）,嚴(yán)重的活動限制（心功能34級） 有過矛盾性栓塞病史 伴有預(yù)激綜合征的患兒有反復(fù)發(fā)生威脅生命的心律失常,大 動 脈 轉(zhuǎn) 位 TGA,約占先心病的57，臨床表現(xiàn) 生后不久即有紫紺 一旦動脈導(dǎo)管閉合，紫紺加重 頑固性低氧血癥和酸中毒而死亡 合并室缺，可存

14、活到較大月齡,病 理 生 理,主動脈起自右室 肺動脈起自左室 大循環(huán)小循環(huán)各自獨立 依賴動脈導(dǎo)管和房缺交通兩個循環(huán),手 術(shù) 治 療 策 略,單純TGA 生后2周內(nèi)手術(shù) 手術(shù)成功率90% TGA合并大室缺 生后3月內(nèi)手術(shù) 手術(shù)成功率80% 單純TGA就診超過1月左室功能退化 左室鍛煉+二期動脈調(diào)轉(zhuǎn),大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)的基本條件： 無左室流出道梗阻及肺動脈狹窄； 左室發(fā)育良好（左室壓/右室壓0.6）； 無三尖瓣或二尖瓣返流； 無影響冠脈移植的冠脈畸形； 無梗阻性肺血管疾病，肺血管阻力4wood單位/m2。,完全性大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）,室間隔完整的CTGA 手術(shù)適應(yīng)證,室間隔完整的CTGA手術(shù)最佳時期為生后二周，最遲不得超過一個月 否則需進行快速二期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) CTGA合并室間隔缺損(VSD)的手術(shù)時期最遲不得超過三個月,右心室雙出口(DORV),手術(shù)適應(yīng)證 一旦確診,應(yīng)該手術(shù)。Jonas認(rèn)為不論哪種DORV，均應(yīng)在新生兒時手術(shù)； 也有些作者認(rèn)為應(yīng)選擇在嬰幼兒時手術(shù) 有肺動脈瓣環(huán)狹窄或閉鎖者，應(yīng)先做改良Blalock -Taussig手術(shù)， 35歲后再行矯正手術(shù),永存動脈干( PTA),手術(shù)適應(yīng)證: 生后幾個小時內(nèi)做出診斷，在監(jiān)護室穩(wěn)定2448 h 一周內(nèi)是手術(shù)最佳時機,謝 謝 !,