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1、修訂后國際兒科非霍奇金淋巴瘤分期,目的,小兒非霍奇金淋巴瘤預后在過去30年有顯著提高。然而，圣裘德NHL分期是35多年前研究的。最近淋巴瘤分期研究都集中在成人淋巴瘤中。,目的,此外目前兒童NHL分期分類局限性包括 新的兒童NHL病理類型考慮不足，對常見的皮膚，骨骼，腎臟，卵巢缺乏認識，和其他器官受累；缺乏新的精確的方法來檢測骨髓和中樞神經系統(tǒng)受累，微小病灶量化和高度敏感的成像技術。,方法,國際多學科專家小組在法蘭克福召開，德國，2009在第三個國際兒童，青少年和年輕成人NHL研討會制定修訂的國際兒童NHL分期系統(tǒng)（ipnhlss），解決當前兒童NHL分期系統(tǒng)的局限性和創(chuàng)建一個修正的分類。本病的

2、分布和行為的證據是從多個兒科協(xié)作組NHL研究綜述。,結論,修訂后的ipnhlss開發(fā)將新的組織實體，結外傳播，改進診斷方法，和先進的成像技術。,結論,修訂后的分期對兒童及青少年更精確的分期及促進不同治療方法療效對比,介紹,過去35年兒童及青少年非霍奇金淋巴瘤的預后已有明顯的變化。目前局限期NHL（I-II期）無事件生存（EFS）95%-100%。此外對于晚期預后（III-IV）30年來從40%到超過80%。,但1980年制定的圣裘德分期系統(tǒng)至今仍然在使用。然而在過去35年里，增加了新的病理類型，改進細胞遺傳學，分子，以及季斌的免疫表型特征，新的診斷方法檢測最小轉移（MDD）或殘留（MRD）以及

3、新的影像學檢查。此外不同的兒童腫瘤協(xié)作組和學術機構已經開發(fā)和使用不同危險分層結合臨床分期。,當前兒童腫瘤分期系統(tǒng)的局限性,圣裘德分期系統(tǒng)主要是基于兒童伯基特淋巴瘤（BL）與淋巴母細胞淋巴瘤（LL）的臨床病理特征。,arbor和lim分期的局限性。,原來的ann arbor分期系統(tǒng)有李斯特等人制定，但并沒有具體參考小兒NHL的臨床特點。,方法,多國（北美洲、歐洲、澳大利亞），多學科（兒童腫瘤，血液病理，影像，生物）制定修訂分期。最后版本為2012年紐約制定。,結果,病理分類 淋巴瘤的診斷依靠免疫組化免疫表型級流式細胞儀等，允許特定的淋巴系（即細胞，細胞，或自然殺傷細胞）的分配和識別模式與細胞分化

4、狀態(tài)或細胞的起源。,最小轉移灶的診斷新的標志物及技術的進步是我們擁有識別高敏感性和特異性最小轉移灶的能力。宏觀、微觀及分子 特征的綜合評估有助于疾病階段的重新定義，這種方法在同一亞型的淋巴瘤患者中可能適用。,伯基特淋巴瘤BL 由于早期使用特定的MYC-igh記憶重排作為標記，如PCR（長距離聚合酶鏈反應），可以用來補充診斷和確定骨髓和血液受侵。獨特型免疫蛋白H重排分析已被用于檢測大多數B細胞NHL（伯基特淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤）患者MDD微小轉移，靈敏度范圍0.01%到0.001%。此外BL骨髓受侵患者比沒有MDD患者預后顯著較差。,LL淋巴母 免疫表型和細胞遺傳學異常與急性淋巴細胞白血病

5、細胞相似。用于急性淋巴細胞白血病MRD（殘留）監(jiān)測包括PCR擴增，特定的基因和克隆性免疫球蛋白和T細胞受體基因重排及流式細胞儀分析結合LL（淋巴母）特異標記可以用來檢測存在血液或骨髓顯微播散性疾病，具有0.01%的敏感性和特異性。,診斷影像學研究進展,增強CT作為定義兒童NHL的圣裘德分期的主要影像學依據。小兒NHL CT碘造影劑過敏患者予以MRI檢查，骨骼或中樞神經系統(tǒng)受累首選MRI，新的影像學檢查，PET 聯(lián)合PET-CT,PET-MRI這些新影像學檢查的進步。,表1,墨菲分期系統(tǒng)I期，單個腫瘤（淋巴結外）或單個解剖區(qū)域（淋巴結），排除縱膈或腹部II期 單個腫瘤（淋巴結外）與區(qū)域淋巴結受累

6、 橫隔同側大于2個淋巴結區(qū)域 橫隔同側（結外）的腫瘤+/-區(qū)域淋巴結受累 原發(fā)性胃腸道腫瘤，通常在回盲部區(qū)域+/-腸系膜淋巴結III期 橫隔兩側腫瘤（淋巴結外） 橫隔上下大于2個區(qū)域淋巴結 所有原發(fā)性胸腔內腫瘤（縱膈、胸腔、胸腺） 腹腔內廣泛播散 所有椎旁或硬膜外腫瘤，而不管是否存在其他部位腫瘤IV期 任何上述與中樞神經系統(tǒng)或/和骨髓受累G1胃腸道惡性淋巴瘤與廣泛的腹腔內疾病經治療存在完全不同的生存方式，故分期不一樣。II期一般僅限于倡導+/-相關腸系膜淋巴結，和原發(fā)腫瘤可完全切除。III期患者一般經淋巴管擴散到腹主動脈旁和腹膜后淋巴結，形成腫塊直接浸潤。很多都存在腹水，完全切除腫瘤可能性低。

7、骨髓受累 異常細胞數25%，另外有正常外周血象。,表2,國際兒科非霍奇金淋巴瘤分期系統(tǒng)I期 單個腫瘤 排除腹部和縱膈II期 單個結外腫瘤和區(qū)域淋巴結受侵 =橫隔同側2個淋巴結區(qū)域 G1胃腸道腫瘤（通?；孛げ繀^(qū)域）+/-腸系膜淋巴結受累，即能完全切除（如惡性腹水或侵犯臨近器官應被視為第三階段）III期 大于等于橫隔兩側2個結外腫瘤（包括結外骨，結外皮膚） 橫隔上下2個區(qū)域淋巴結 任何胸內腫瘤（縱膈、肺門、非、胸膜或胸腺）腹腔內和腹膜后疾病，包括肝、脾和/或卵巢局限性，無論切除程度，除原發(fā)G1胃腸道腫瘤（通常在回盲部）+/-相關腸系膜淋巴結可完全切除。 任何椎旁或硬膜外腫瘤，無論其他部位 單一骨病

8、變，結外或/和非區(qū)域淋巴結 IV期 中樞神經系統(tǒng)或/和骨髓受侵,附加分期信息,目前定義骨髓受侵，骨髓穿刺形態(tài)學定義大于等于5%淋巴細胞形態(tài)，在國際兒科非霍奇金淋巴瘤分期中適用于任何亞型。對于每一階段 不同程度和類型的骨髓穿刺（骨髓穿刺）使用以下縮寫確定。BMm:BM通過形態(tài)學（具體 %淋巴瘤細胞）BMi：通過免疫學方法確定骨髓受侵（免疫組化或流式細胞儀分析；具體 %淋巴瘤細胞）BMC：骨髓受侵通過細胞遺傳學或FISH分析（具體 %淋巴瘤細胞）BMmol：骨髓受侵陽性通過分子技術確定（PCR為基礎的：指定參與程度）同樣的方法適用于外周血：即PBm,PBi,PBc,PBmol)確定骨髓受侵應從雙側

9、骨髓抽取和骨髓活檢分析。中樞神經系統(tǒng)受累任何中樞神經系統(tǒng)腫瘤（通過成像技術確定，如CT、MRI）病變形態(tài)學確定，腦脊液情況。確定的條件：CNS 陽性/mass；CNS陽性/plasy；CNS陽性/blasts腦脊液狀況更具形態(tài)學確定淋巴瘤細胞。當確定任何不一樣的異性，腦脊液應視為陽性。腦脊液不確定（未行檢查或未能明確）也如骨髓受侵行相關簡寫描述CSFm，CSFi，CSFc，CSFmol,討論,分期系統(tǒng)的價值，保證可重復性，適用于不同亞型，具有判斷相關性的預后和治療。過去20年中有幾個兒童癌癥分期系統(tǒng)已經修訂。但其它分類，不同的分期分類系統(tǒng)，可以更準確的判斷預后及提供治療幫助。,討論,經討論，兒童、青少年非霍奇金淋巴瘤 在ST JUDE分期系統(tǒng)為基礎 同時進行一些改動。兒童和青少年的NHL不同亞型有不同的風險因素以及具體的治療方案。我們要充分利用近20年來新技術如免疫組化等，判斷骨髓以及中樞神經系統(tǒng)受侵等情況，但同時也要注意不要過高估計某些技術在兒童或青少年上的應用，如 PET等。,討論,這個修訂的分期系統(tǒng)應該實現(xiàn)任何分期系統(tǒng)的主要目標，但是同時也需要具備一定靈活性進行進一步修改和改進。,