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1、1.腎小球細胞增多,1）細胞增生 2）炎細胞浸潤,2.基底膜增厚 1）基底膜本身增厚 2）內皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物質沉積 結果：通透性增高，代謝轉換率變慢,,血管袢或腎?。磺蛴不?3.炎性滲出和壞死,玻璃樣變和硬化 腎小球玻璃樣變：指鏡下腎小球內出現均質的嗜酸性物質堆積。電鏡下可見細胞外出現無定形的物質，其成分為,滲出 壞死,硬化：毛細血管袢塌陷，管腔閉塞，硬化,電鏡：電子致密物沉積 免疫熒光：Ig、補體 1）斷續(xù)的顆粒狀熒光 2）連續(xù)的線形熒光,四、臨床表現 1、急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome）：起病急，明顯的血尿、輕到中度蛋白尿和水腫，高血壓

2、。如：急性彌漫性增生性腎小球腎炎。 2、腎病綜合征（nephrotic syndrome）：大量蛋白尿、全身性水腫、低蛋白癥、高血脂和脂尿。 3、無癥狀性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria)：持續(xù)或復發(fā)性肉眼血尿或鏡下血尿。,4、快速進行性腎炎綜合征（rapidly progressive nephritic syndrome）：在出現血尿和蛋白尿等尿改變后，迅速出現少尿或無尿，伴蛋脂血癥，引起急性腎衰。 5、慢性腎炎綜合征（chronic nephritic syndrome）： 起病緩慢，有尿的變化，逐漸發(fā)展為慢性腎功能不全。,五、腎

3、小球腎炎的病理類型 （較為常見的原發(fā)型腎小球腎炎類型） 急性彌漫性增生性腎小球腎炎 快速進行性（新月體性）腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎（膜性腎病） 輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎?。?局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜性增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 IgA腎病 慢性腎小球腎炎,（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎 （acute diffuse proliferative glomerulonephritis） 毛細血管內增生性腎小球腎炎：增生的細胞以毛細血管叢的系膜細胞和內皮細胞為主 感染后腎炎 臨床表現 ：急性腎炎綜合征，兒童多見 為臨床最常見類型,病因 病原微生物的感染 最常見的病原體為A族乙

4、型溶血性鏈球菌中的致腎炎的菌株 發(fā)病機制 免疫復合物型腎炎 病變 病變特點：腎小球內細胞增生為主（系膜細胞和內皮細胞），伴有多少不等的變質和滲出改變。,大 體 ：大紅腎、蚤咬腎,急性腎小球腎炎：腎體積增大，包膜緊張，色紅。切面散在粟粒大出血點。,大 紅 腎,蚤 咬 腎,急性腎小球腎炎：腎體積增大，包膜緊張，色紅。切面散在粟粒大出血點。,急性腎小球腎炎 腎表面充血，可見有點狀出血灶。,急性腎小球腎炎 腎體積增大，切面皮髓分界尚清，皮質稍增厚，隨之顏色加深 （高度充血所致）。,光 鏡 ：“彌漫、球大、核多、色紅” 腎小球： 內皮細胞、系膜細胞增生 中性粒細胞滲出 Capi.管腔狹窄腎小球缺血 腎球

5、囊內可有出血 腎小管：缺血水腫，各種管型 腎間質：充血、水腫，少量中性粒細胞、淋巴細胞浸潤,,系膜細胞和內皮細胞增生,PSGN normal,,,毛細血管內增生性腎小球腎炎,急性彌漫性增生性腎小球腎炎 病變彌漫，以腎小球為重，表現為腎小球體積增大，球囊內毛細血管叢細胞數目增多，主要是血管內皮細胞和血管間質細胞，其中以嗜中性白細胞浸潤為特征。腎近曲小管上皮細胞顆粒樣變性，腎間質血管擴張充血。,毛細血管內增生性腎小球腎炎，起始期，內皮和系膜細胞增生，中性白細胞(W)浸潤。,,,腎小管病變：上皮細胞變性腔內可見管型,腎間質 充血水腫 中性白細胞浸潤,電 鏡 ：在基底膜表面有駝峰狀沉積物 免疫熒光 ：

6、IgG、C3,毛細血管內增生性腎小球腎炎，內皮和系膜細胞彌漫性增生，上皮下駝峰狀電子致密物(D)沉積。,沿GBM和系膜區(qū)有顆粒狀IgG和C3沉積,臨床病理聯系,1、尿的改變,,量變,少尿 無尿,質變,血尿 蛋白尿 管型尿,,急性腎炎綜合征,臨床病理聯系,,質變,血尿 蛋白尿 管型尿,,（紅細胞管型）,蛋白管型,,,2、水腫：全身性，先見于眼瞼,（1）水鈉潴留,（2）毛細血管通透性增加,3、高血壓： （1）水鈉潴留，血容量增加 （2）腎缺血，腎素分泌增加?,預后 青少年95%痊愈，成人預后較差,轉變?yōu)?慢性腎炎,新月體性腎小球腎炎,,（二）快速進行性腎小球腎炎 （rapidly progres

7、sive glomerulonephritis,RPGN） 病理學特征：多數腎小球球囊壁層上皮細胞增生形成新月體（cresent） 新月體性腎炎 毛細血管外增生性腎小球腎炎,病因 原發(fā)性 繼發(fā)性 發(fā)病機理及類型 型：抗腎小球基底膜性疾病在GBM內出現IgG和C3的線性沉積，部分病例為肺出血肺炎綜合征（Goodpasture綜合征：患者的抗GBM抗體與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應，臨床反復出現咯血，并有腎功能改變。） 型：免疫復合性疾病 型：免疫反應不明顯型,病理變化 大體 ：大白腎 ，皮質表面常有點狀出血,快速進行性腎小球腎炎,光鏡 ：形成新月體 增生：新月體形成：腎球囊壁層細胞增生單核細

8、胞細胞性新月體 纖維成分增多纖維-細胞性新月體 纖維化纖維性新月體 滲出：球囊內可見炎性滲出物 變質：Capi.纖維素樣壞死和出血 電鏡：GBM損傷，缺損或斷裂 免疫熒光 ：免疫成分與病因相關，線形（型），不連續(xù)的顆粒狀（型）,新月體性腎小球腎炎,快速進行性腎小球腎炎 腎小球病變表現為體積增大，球囊壁層上皮細胞增生，形成“新月狀”結構，腎小球內毛細血管袢基底膜增厚,球囊內有紅細胞漏出。,,新月體性腎小球腎炎：腎小球囊壁層上皮細胞增生，單核細胞浸潤，在腎球囊壁層呈環(huán)狀分布,新月體性腎小球腎炎，纖維素沉積于腎小囊(F)。,新月體性腎小球腎炎， 新月體內可見溶菌酶陽性的單核巨噬細胞()。,,

9、顆粒狀熒光,臨床表現 青壯年發(fā)病 急進性腎炎綜合征 早期明顯血尿，輕度蛋白尿 少尿，無尿 腎功能衰竭 預后 進展迅速，預后差,（三）膜性腎小球腎炎 （membranous glomerulonephritis） 膜性腎病 發(fā)病機制 ：免疫復合物型 病變 特點：GBM彌漫性顯著增厚，常伴有大量蛋白尿 大 體 ：大白腎,光鏡 基底膜增厚，腎下球內炎癥現象不明顯 銀染色：GBM外側釘突狀 電 鏡 ：基底膜彌漫均勻性增厚，其內有沉積物 上皮細胞下小球狀電子致密物沉積 GBM銀染形似梳齒 沉積物被包埋于GBM內 GBM呈蟲蝕狀 免疫熒光 ：顆粒熒光，IgG、C3,,左：膜性腎小球腎炎：免疫復合

10、物被基底膜包繞，隨之逐漸消退形成蟲蝕樣改變（PAS染色） 右：膜性腎小球腎炎：熒光抗體法IgG顯示黃綠色熒光,膜性腎小球腎炎(HE染色),,,,,,Cap.壁增厚,,,期，GBM彌漫增厚,電鏡,免疫復合物,釘突,蟲蝕狀,膜性腎小球腎炎（嗜銀染色）,IgG沿毛細血管壁顆粒狀沉積,臨床表現,中老年發(fā)病 起病緩慢，病程長、效果不佳、多數轉為慢性 典型腎病綜合征，非選擇性蛋白尿 預后 40%發(fā)展為腎衰,（四）IgA腎病 臨床表現 ： 多見于兒童和青年 反復發(fā)作的血尿或蛋白尿 病理特征 光鏡：局灶性節(jié)段性增生或彌漫系膜增寬 電 鏡 ：系膜區(qū)沉積物 免疫熒光 ：系膜區(qū)IgA和C3沉積,（五）慢性腎小

11、球腎炎（chronic glomerulonephritis） 硬化性腎小球腎炎 ( sclerosing GN ),機制：各種腎小球腎炎或腎小球病的終末階段 病理變化： Grossly:繼發(fā)性顆粒性固縮腎 LM ：大部分腎小球(50%)系膜基質增生,硬化 IM和EM ：無意義 臨床：青壯年和老年發(fā)病 慢性腎炎,腎功能衰竭，尿毒癥,顆 粒 性 固 縮 腎,慢性腎小球腎炎：腎體積縮小，表面呈顆粒狀,慢性腎小球腎炎,,玻璃樣變 腎小球纖維化,,,慢性腎小球腎炎,,,玻璃樣變,,,,,慢性腎小球腎炎 腎小球體積縮小，相互靠攏，被纖維組織所代替，周圍相應的腎小管萎縮消失，間質纖維組織增

12、生和慢性炎細胞浸潤。,小結,腎病變,腎炎發(fā)病機理：,抗原抗體形成,炎癥介質,,,類型,急性腎炎,新月體腎炎：,膜性腎?。?輕微病變性腎炎：,眼觀：,鏡觀：,臨床病理聯系：,,,大紅腎 蚤咬腎,腎炎綜合征,新月體形成,基底膜增厚“釘狀突”形成,足突融合消失,（光鏡、電鏡、熒光）,(1)光鏡,內皮細胞,中性白細胞,急性彌漫性增生性腎小球腎炎鏡下病變,增生,系膜細胞,滲出,變質,纖維素樣壞死,基底膜和上皮細胞間有駝峰狀致密物質沉積,（2）電鏡,（3）免疫熒光： 顆粒狀熒光物堆積,,,,,腎小球囊壁上皮顯著增生與滲出的單核細胞形成新月體,彌漫性新月體性腎炎鏡下：,（1）光鏡,增生,單核細胞,滲出,纖維

13、蛋白,中性白細胞,纖維素樣壞死,變質,,,,（2）電鏡,基底膜厚薄不一,電子致密物沉積,有裂孔或缺損,,（3）免疫熒光,線形熒光,顆粒熒光,熒光陰性,,第二節(jié)：腎盂腎炎( pyelonephritis ),病原體感染直接引起的化膿性炎，主要侵犯腎盂粘膜和腎間質，臨床有急性感染的全身癥狀、血尿、白細胞尿或膿尿、下尿路刺激征。 年齡 任何年齡，女：男=10：1,概念:,病因及發(fā)病機理 病因：細菌感染：大腸桿菌 60%70% 急性：多由一種細菌單獨感染 慢性：多為幾種細菌的混合感染 感染途徑： 上行性感染：多見，以大腸肝菌感染為主。 血源性感染：少見，以葡萄球菌感染為主。,急性腎盂腎炎 病變 ：腎腫

14、大，充血，表面散在小膿腫。腎盂粘膜表面化膿膿性卡它性炎，蜂窩織炎 上行性感染：腎盂粘膜表面化膿：充血、水腫、多量中性粒細胞浸潤腎間質膿腫腎小管化膿腎小球（晚期）。 血源性感染：腎內多數散在的小膿腫。 腎皮質腎小球、腎小管周圍的腎間質腎小管腎盂,急性腎盂腎炎：腎表面及切面多發(fā)散 在的小化膿灶（大體）,急 性 腎 盂 腎 炎,腎間質化膿性炎,急 性 腎 盂 腎 炎,腎小管內充滿膿細胞,臨床表現 全身：起病急劇，發(fā)熱、寒戰(zhàn)，血中C 局部：腰痛、腎區(qū)扣打痛 尿頻、尿急、尿痛 膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿 結 局 大多數可治愈，但易復發(fā)慢性。,,腎 盂 積 膿,,,慢性腎盂腎炎 大體

15、 ：兩側腎不對稱。固縮腎外觀，表面凹陷性瘢痕。腎盂、腎盞粗糙、增厚，變形。 鏡下：病變呈不規(guī)則片狀，腎間質、腎小管病變較重。 部分腎小球正常、部分代償性肥大，有些球囊壁增厚，纖維化。 多數腎小管和腎小球萎縮、壞死、纖維化，部分腎小管擴張； 腎間質纖維組織增生，大量淋巴細胞、漿細胞浸潤。 腎盂黏膜上皮壞死脫落，慢性炎細胞浸潤，纖維組織增生。,慢性腎盂腎炎 腎體積縮小，質地變硬，切面見凹陷處腎皮質變薄，皮髓交界不清，腎盂處有脂肪組織增生。,慢性腎盂腎炎：腎盂粘膜慢性炎性細胞浸潤,,慢 性 腎 盂 腎 炎,腎小球纖維化玻璃樣變,管型,慢 性 腎 盂 腎 炎,腎小管管腔內蛋白管型,似甲狀腺濾泡,,慢性腎盂腎炎 圖左側是玻璃樣變性的腎小球，右側是殘存的呈代償性擴張的腎小球，其球囊壁已開始纖維化，間質纖維組織增生，其中有大量的淋巴細胞浸潤，腎小管萎縮，殘存的腎小管代償性擴張腔內含有嗜伊紅的蛋白樣物質。,臨床表現 多尿、夜尿；低鈉、低鉀血癥、代謝性酸中毒 高血壓 蛋質血癥、尿毒癥 結局 病程長，晚期可引起高血壓、腎衰。,第三節(jié) 腎和膀胱常見腫瘤 一、腎細胞癌(renal cell carcinoma) 二、 腎母細胞瘤( nephroblastoma, Wilm tumor ) 三、膀胱移行細胞癌 （transitional cell carcinoma of the bladder）,