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1、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 心外科 2011.6.9. 主動(dòng)脈夾層的概念 主動(dòng)脈夾層是指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液， 從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中 膜，使中膜分離，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸 方向擴(kuò)展，從而造成主動(dòng)脈真、假 兩腔分離的一種病理改變 。 一、病 因 高血壓和主動(dòng)脈中層疾病是 發(fā)生主動(dòng)脈夾層瘤的最主要因素。 （一）高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化：高血壓 動(dòng)脈壁長(zhǎng) 期處于應(yīng)急狀態(tài)， 彈力纖維發(fā)生囊性變性或 壞死 夾層形成。 （二）結(jié)締組織?。厚R凡綜合征患者，因結(jié)締組織 病變，主動(dòng)脈壁變薄易于受損，可較早促使升 主動(dòng)脈夾層發(fā)生。 （三）妊娠：常在妊娠 7 9個(gè)月發(fā)病，可能與妊娠 高血壓綜合征

2、主動(dòng)脈中層壞死有關(guān)。 一、病 因（續(xù)） （四）先天性心臟?。? （五）損傷：嚴(yán)重外傷可引起主動(dòng)脈峽部撕 裂， 14%的患者發(fā)病與重體力運(yùn)動(dòng)有關(guān)。 左心導(dǎo)管檢查或體外循環(huán)插管技術(shù)，及 主動(dòng)脈阻斷等醫(yī)源性損傷，也可引起改 病。 （六）罕見(jiàn)原因：梅毒、心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性 紅斑狼瘡、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等。另 有些藥物和食物對(duì)結(jié)締組織具有毒性作 用，如甜豆中含有氨基乙基氰化物等， 可使主動(dòng)脈中層囊性變性。 二、病理生理改變 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)發(fā)病的急緩 可分為急性和慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤。發(fā) 病在 2周內(nèi)稱為急性?shī)A層動(dòng)脈瘤； 無(wú)急性病史或發(fā)病超過(guò) 2周以上者 屬于慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤。 二、病理生

3、理改變（續(xù)） （一）急性病變的特征：主動(dòng)脈中膜因血流沖 擊引起進(jìn)行性分離。 真腔（主動(dòng)脈真正的內(nèi)腔） 瓣片（內(nèi) 膜撕裂口） 假腔 (中膜內(nèi)形成的壁間腔隙 )。 （二）慢性期特征：主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤 的形成，組織學(xué)可見(jiàn)主動(dòng)脈中膜呈退行性改變， 彈力纖維減少、撕裂和平滑肌細(xì)胞減少等保護(hù)。 可見(jiàn)纖維性改變。 二、病理生理改變（續(xù)） 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤時(shí)，血液（高壓） 撕裂口 中層（中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂 血腫 壓力增大） 內(nèi)膜撕裂 撕 裂口增大。 撕裂口多發(fā)生于主動(dòng)脈壓力最強(qiáng)的 部位，即升主動(dòng)脈近心端和降主動(dòng)脈 起始端

4、，在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口下方 2- 5cm處。 三、分 型 （一） De Bakey分型： 1955年 DeBakey將其分為 3型。 I型內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈或弓部，剝 離范圍延伸至弓部和降主動(dòng)脈可達(dá)髂動(dòng)脈，其 中包括破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動(dòng) 脈者。 II型內(nèi)膜撕裂口同 I型而剝離血腫只限于 升主動(dòng)脈和弓部。 III型位于主動(dòng)脈峽部、左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn) 側(cè)，又根據(jù)夾層是否累及膈下腹主動(dòng)脈將 III 型分為 IIIa和 IIIb. 三、分 型（續(xù)） （二） Miller等根據(jù)手術(shù)需要將夾層動(dòng) 脈瘤分為 Stanfor

5、d A、 B兩型 A型包括 DeBekay I、 II型及破口 位于左弓而逆行剝離至升主動(dòng)脈者； B型指內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈弓峽部 而向胸主動(dòng)脈以下蔓延者。 四、臨床表現(xiàn) （一）疼痛： 突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時(shí)最常見(jiàn)的癥 狀，約發(fā)生于 90%的患者。疼痛呈撕裂或 刀割樣，難以忍受。病人表現(xiàn)為煩躁不安， 焦慮、恐懼和瀕死感覺(jué)，且為持續(xù)性，鎮(zhèn) 痛藥物難以緩解。急性期約有 1/3的病人 出現(xiàn)面色蒼白，大汗淋漓、四肢皮膚濕冷， 脈搏快弱和呼吸急促等休克樣的表現(xiàn)。 四、臨床表現(xiàn)（續(xù)） （二）心臟表現(xiàn)：當(dāng) DeBekay I、 II型夾 層剝離累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，出現(xiàn)主動(dòng)脈

6、瓣區(qū) 的舒張期雜音，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)極易 發(fā)生急性左心衰竭，出現(xiàn)心率快，呼吸困 難等。夾層剝離累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起急 性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心 包時(shí)可迅速發(fā)生心包填塞，導(dǎo)致猝死。 （三）高血壓： 四、臨床表現(xiàn)（續(xù)） （四）臟器和肢體缺血的表現(xiàn)： 1.當(dāng)發(fā)病數(shù)小時(shí)后可出現(xiàn)周圍動(dòng) 脈阻塞現(xiàn)象，可出現(xiàn)頸動(dòng)脈或肢體動(dòng) 脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不等，嚴(yán)重者可發(fā)生肢體 缺血壞死。 2.夾層累及主動(dòng)脈弓部頭臂動(dòng)脈， 可引起腦供血不足，甚至于昏迷、偏 癱等。 四、臨床表現(xiàn)（續(xù)） 3.降主動(dòng)脈的夾層累及肋間動(dòng) 脈可影響脊髓供血引起截癱。 4.累及腹腔臟器分支則可引起

7、 肝供血不足，肝功受損，類急腹癥 表現(xiàn)或消化道出血、腎功損害和腎 性高血壓等。 四、臨床表現(xiàn)（續(xù)） （五）破裂癥狀： 瘤體破裂 心包 心包填塞： （心音遙遠(yuǎn)、雙側(cè)頸靜脈怒張、 CVP升高、奇脈、脈壓差縮小等）。 瘤體破裂 胸膜腔 胸腔積液： （患者肋間隙飽滿，叩診呈實(shí)音， 聽(tīng)診呼吸音減弱，胸腔穿刺抽出血液 等）。 五、實(shí)驗(yàn)室檢查 大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常。 部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn)白 細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞增加， 尿常規(guī)檢查尿蛋白陽(yáng)性，出現(xiàn) 管型及大量紅細(xì)胞。 六、輔助檢查 （一）超聲心動(dòng)圖： 該檢查是目前臨床上 開(kāi)展較多的無(wú)創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤

8、體 的部位、大小、范圍、搏動(dòng)以及并發(fā)癥。 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（ TEE）診斷主動(dòng)脈 夾層動(dòng)脈瘤。對(duì)于升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的 診斷， TEE的敏感性可以高達(dá) 78.3% 98%， 特異性為 63% 96%.但對(duì)遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈瘤 的敏感性則大為降低，僅為 40%左右。 TEE 可以觀察夾層內(nèi)膜撕裂的位置、假腔內(nèi)血 栓及血流、心包內(nèi)是否存在積液等，并可 見(jiàn)真假腔間波動(dòng)的內(nèi)膜片。 六、輔助檢查（續(xù)） （二） X線 : 胸部 X線平片后前位和 側(cè)位顯示胸部動(dòng)脈瘤陰影。部分患者 在胸主動(dòng)脈瘤走行區(qū)域可見(jiàn)鈣化斑點(diǎn) 或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴(kuò) 張性搏動(dòng)。 （三） CT: CT檢查能顯示

9、瘤體的部 位、大小及范圍。 （四）核磁共振：該檢查是目前快 速診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段。 六、輔助檢查（續(xù)） （五）血管造影： 通過(guò)動(dòng)脈造影可以發(fā)現(xiàn)增大的動(dòng) 脈瘤。如果是夾層動(dòng)脈瘤，真假腔內(nèi) 血流存在差別，因而可以通過(guò)顯影劑 濃度的差別進(jìn)行區(qū)別。如果心電圖提 示病變可能累及冠脈造成心肌供血不 足，可以考慮同時(shí)實(shí)施冠脈造影。 七、治 療 （一）非手術(shù)治療： 1鎮(zhèn)痛：哌替啶或嗎啡 2控制血壓：應(yīng)用硝酸甘油或硝 普鈉等藥物是收縮壓將至 100-130mmHg, 平均動(dòng)脈壓為 (60-70mmHg，維持心、 腦、腎正常器官所允許的最低水平。

10、 3.降低左心室收縮力與收縮率： 應(yīng)用 -受體阻滯劑：普萘洛爾（心得 安），美托洛爾等。 七、治 療 （二）手術(shù)治療 （三）介入治療包括： 1.介入開(kāi)窗和內(nèi)支架植入。 2.帶膜內(nèi)支架隔絕。 八、護(hù) 理 （一）術(shù)前護(hù)理 （ 1）對(duì)主動(dòng)脈劈裂危險(xiǎn)性很大或已發(fā) 生劈裂的患者，需要進(jìn)行急診手術(shù)。在嚴(yán) 密監(jiān)護(hù)和藥物治療下，行必要的術(shù)前檢查 后，迅速將病人送至手術(shù)室急診手術(shù)。對(duì) 擇期手術(shù)的主動(dòng)脈夾層病人，可在降壓治 療的同時(shí)，按血管外科常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備。 （ 2）心理指導(dǎo)：使病人減輕焦慮、恐 懼情緒，使之有安全感，積極配合手術(shù)。 八、護(hù) 理（續(xù)） （

11、3）行為指導(dǎo)：絕對(duì)臥床休息，避免情緒激 動(dòng)，防止夾層破裂。保證充足睡眠，控制血壓。 術(shù)前戒煙兩周以上，戒酒，以減少呼吸道分泌物。 （ 4）飲食護(hù)理：多食蔬菜水果雜糧，少食動(dòng) 物脂肪及膽固醇含量多的食物，保持大便通暢。 （ 5）用藥：遵醫(yī)囑服用降壓藥，有利于血壓 穩(wěn)定，避免因血壓波動(dòng)過(guò)大造成的不良后果。 八、護(hù) 理（續(xù)） （二）術(shù)后護(hù)理 1、執(zhí)行全麻術(shù)后護(hù)理常規(guī)。 2、體位與活動(dòng)：取平臥位， 麻醉清醒后取半臥位。術(shù)后臥床一 周，以防止吻合口破裂出血，一周 后鼓勵(lì)病人早期下床活動(dòng)。盡量避 免左側(cè)臥位，以壓迫人工血管。 八、護(hù) 理（續(xù)） 3、病情

12、觀察 患肢血運(yùn)：觀察患側(cè)肢端皮膚的顏色、 溫度及動(dòng)脈搏動(dòng)情況判斷有無(wú)血栓形成。 傷口情況：觀察傷口有無(wú)滲血情況。 尿量：尿量在 30ml/h以上時(shí)，證明病人 循環(huán)狀況、腎灌注和腎功能良好 。 八、護(hù) 理（續(xù)） 4、引流管護(hù)理： 觀察胸腔引流管的顏色、量、 性質(zhì)及引流通暢情況，如術(shù)后 2 3天，引流量 10ml/kg、任何一小時(shí) 500ml、兩小時(shí)內(nèi)達(dá) 400ml，都提示有 出血的指征?？刂蒲獕涸?90 120mmHg/50 80mmHg，以保證組織灌 注，皮膚溫度正常，以尿量為準(zhǔn)，維 持在 30ml/h，避免血壓過(guò)低造成灌注 不足。 八、護(hù) 理（續(xù)）

13、 (2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：臨床表現(xiàn)為蘇 醒遲緩、記憶力減退、抽搐、偏癱、 昏迷等。仔細(xì)觀察瞳孔是否等大、等 圓，對(duì)光反射如何等，清醒后要記錄 清醒時(shí)間和程度，注意有無(wú)腦缺氧癥 狀、認(rèn)知能力和精神狀態(tài) 。 八、護(hù) 理（續(xù)） (3)感染：術(shù)后抗生素應(yīng)用的原則 是廣譜、聯(lián)合、大劑量、短療程。對(duì) 有發(fā)熱的病人做血細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試 驗(yàn)，及時(shí)更換敏感抗生素。 (4)血栓和栓塞：遵醫(yī)囑術(shù)后給予 抗凝治療，并注意觀察病人是否出現(xiàn) 皮下出血等不良反應(yīng)。 八、護(hù) 理（續(xù)） 7、主要護(hù)理問(wèn)題 （ 1） 焦慮、恐懼：與擔(dān)心疾病及手術(shù) 預(yù)后有關(guān)； （ 2） 有體液不足的

14、危險(xiǎn)：與夾層破裂 引起大出血致血容量降低有關(guān)； （ 3） 疼痛：與主動(dòng)脈壁中層撕裂有關(guān)； （ 4） 潛在并發(fā)癥： 出血、神經(jīng)系統(tǒng) 疾患、感染、血栓和栓塞。 九、出院指導(dǎo) 復(fù)查指導(dǎo) 用藥指導(dǎo) 飲食指導(dǎo) 行為指導(dǎo) 出院指導(dǎo) 九、出院指導(dǎo) （ 1）行為指導(dǎo)：教會(huì)病人家屬 測(cè)量血壓、監(jiān)測(cè)血壓變化的正常方 法。 （ 2）飲食指導(dǎo)：食用高蛋白營(yíng) 養(yǎng)食品，對(duì)伴有糖尿病和高血脂的 病人，應(yīng)給予低膽固醇、低脂肪及 低糖飲食，保持大便通暢。 九、出院指導(dǎo)（續(xù)） （ 3）用藥指導(dǎo)：遵醫(yī)囑正確服 用抗高血壓、降血糖和抗凝藥物 （ 4）復(fù)查指導(dǎo)：服用抗凝藥者 定期復(fù)查凝血酶原時(shí)間，調(diào)整藥物 用量，出院后的第一年內(nèi)每 3個(gè)月、 第二年內(nèi)每 6個(gè)月、第三年后每一 年都要行 CT檢查。