第46章 胰腺疾病.ppt
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1、 教 學(xué) 大 綱 重 點 內(nèi) 容 1.急 性 胰 腺 炎 的 臨 床 表 現(xiàn) 、 臨 床 分 型 、 臨 床分 期 、 局 部 并 發(fā) 癥 和 治 療 ; 2.胰 腺 假 性 囊 腫 的 治 療 ; 3.胰 腺 癌 的 臨 床 表 現(xiàn) 、 診 斷 和 治 療 。 4 慢 性 胰 腺 炎 的 診 斷 和 治 療 ; 5.胰 腺 內(nèi) 分 泌 腫 瘤 的 分 型 及 診 斷 。 定 義 急 性 胰 腺 炎 是 胰 腺 的 急 性 炎 癥 過 程 , 在 不 同的 病 理 階 段 , 可 不 同 程 度 地 波 及 鄰 近 組 織 和 其 它臟 器 系 統(tǒng) 。 n 膽 道 結(jié) 石n 酒 精n 高 脂
2、血 癥n 高 鈣 血 癥n 感 染n 創(chuàng) 傷 外 傷 手 術(shù) ERCPn 膽 、 胰 管 梗 阻 膽 道 蛔 蟲 腫 瘤 胰 腺 分 裂 畸 形 十 二 指 腸 乳 頭 狹 窄 n 藥 物n 缺 血 休 克 心 肺 血 循 環(huán) 短 路 動 脈 性 栓 子 血 管 炎n 遺 傳 性n 混 合 型 -兩 個 以 上 的 致 病 因 素存 在n 特 發(fā) 性 -原 因 尚 未 確 定 膽 道 疾 病 : 共 同 通 道 學(xué) 說解 剖 78%其 他 如 蛔 蟲 、 腫 瘤 、 乳 頭 狹 窄 膽 汁 中 的 細 菌 可 還 原 成 游 離 膽 汁 酸 急 性 胰 腺 炎 的 致 病 病 因 學(xué) 說 膽
3、道 疾 病 : 共 同 通 道 學(xué) 說解 剖 78%其 他 如 蛔 蟲 、 腫 瘤 、乳 頭 狹 窄 膽 汁 中 的 細 菌 可 還 原 成游 離 膽 汁 酸急 性 胰 腺 炎 的 致 病 病 因 學(xué) 說 酒 精 直 接 : 損 傷 胰 腺 間 接 : 胰 腺 分 泌 致 壓 力 增 高 括 約 肌 痙 攣 致 壓 力 增 高 蛋 白 栓 子 二 者 均 致 胰 管 破 裂胰 蛋 白 酶 進 入 組 織 , 酶 原 被 膠 原 酶 激 活 ,引 起 一 系 列 酶 的 激 活 ,產(chǎn) 生 自 體 消 化 。 酒 精 致 病 學(xué) 說 發(fā) 病 機 制提 前 激 活酶 損 害 胰 腺 酶 局 部 損
4、害 壞 死 、 膿 腫出 血 、 穿 孔全 身 臟器 損 害 死 亡+細 胞 因 子 多 器 官 功能 障 礙( 胰 蛋 白 酶 )( 胰 脂 肪 酶 )( 彈 力 蛋 白 酶 )( 磷 脂 酶 A2)( 激 肽 ) 致 病 因 素 休 克 病 理 分 型 水 腫 型 出 血 壞 死 型 間 質(zhì) 水 腫 型 胰 腺 炎 壞 死 型 胰 腺 炎 無 菌 性 壞 死 感 染 性 壞 死 急 性 期 后 胰 腺 假 性 囊腫 胰 腺 膿 腫 腹 痛 、 腹 脹 、 惡 心 嘔 吐腹 膜 炎 體 征消 化 道 出 血 、 休 克 、 黃 疸 、 發(fā) 熱 Gray-Turner征 發(fā) 生 率 約 3%,
5、 為 重 癥 急 性 胰腺 炎 的 表 現(xiàn) 嚴 重 腹 脹 -腹 腔 間 隔 室 綜 合 癥 診 斷 臨 床 表 現(xiàn) (癥 狀 與 體 征 )n 腹 痛n 腹 脹n 惡 心 、 嘔 吐n 發(fā) 熱n 腹 部 及 腰 部 體 征n 黃 疸 n 休 克 表 現(xiàn) 實 驗 室 檢 查 血 淀 粉 酶 尿 淀 粉 酶 血 淀 粉 酶 同 工 酶 淀 粉 酶 /肌 苷 清 除 率 血 象 增 高 血 鈣 降 低 血 糖 增 高 嚴 重 程 度診 斷 淀 粉 酶 的 變 化 規(guī) 律 血 淀 粉 酶 312小 時 始 升 高 , 2448小 時 達 高 峰 , 25天 后 正 常尿 淀 粉 酶 1224小 時
6、始 升 高 , 持 續(xù) 12周 。淀 粉 酶 的 高 低 并 不 一 定 反 應(yīng) 疾 病 的 嚴 重 度 。血 清 淀 粉 酶 可 來 自 胰 外 的 組 織 或 器 官 。 一 、 胰 腺 疾 病 1. 胰 腺 炎 4. 巨 淀 粉 酶 血 癥 (1)急 性 胰 腺 炎 5. 燒 傷 、 電 擊 傷 (2)慢 性 胰 腺 炎 、 胰 管 堵 塞 6. 糖 尿 病 酮 癥 酸 中 毒 (3)胰 腺 炎 的 并 發(fā) 癥 7. 妊 娠 胰 腺 假 性 囊 腫 8. 腎 移 植 胰 源 性 腹 水 9. 腦 外 傷 胰 腺 膿 腫 10. 藥 物 影 響 2. 胰 腺 外 傷 3. 胰 腺 癌 三
7、、 其 他 腹 部 疾 病二 、 非 胰 腺 疾 病 1. 膽 道 疾 病 1. 腎 功 能 不 全 膽 囊 炎 2. 腮 腺 病 變 膽 石 癥 腮 腺 炎 2. 消 化 性 潰 瘍 穿 孔 腮 腺 結(jié) 石 , 腮 腺 管 梗 阻 3. 腸 梗 阻 放 射 性 涎 腺 炎 4. 異 位 妊 娠 破 裂 頜 面 部 手 術(shù) 后 5. 腹 膜 炎 3. 腫 瘤 性 高 淀 粉 酶 血 癥 6. 動 脈 瘤 肺 癌 7. 慢 性 肝 病 食 管 癌 8. 手 術(shù) 后 高 淀 粉 酶 血 癥 乳 腺 癌 和 卵 巢 癌 診 斷 性 穿 刺 方 法 意 義 1 排 除 其 它 急 腹 癥 : 膽 汁
8、或 胃 腸 內(nèi) 容 物 2 診 斷 : 血 性 ( 紅 葡 萄 酒 色 或 咖 啡 色 ) 淀 粉 酶 涂 片 查 細 菌 、 細 胞 影 像 學(xué) 診 斷 腹 部 x片 超 聲 診 斷 CT MRI 正 常 胰 腺 與 其 他 比 鄰 器 官 的 平 面 解 剖 圖 正 常 胰 腺 的 CT圖 像 急 性 胰 腺 炎 的 CT圖 像 急 性 胰 腺 炎 的 CT圖 像 急 性 胰 腺 炎 后 胰 周 膿 腫 形 成 治 療 非 手 術(shù) 治 療 手 術(shù) 治 療 非 手 術(shù) 治 療 非 手 術(shù) 治 療 是 治 療 的 主 要 手 段 , 幾 乎 所有 的 輕 型 和 70% 80%重 型 可 以
9、用 非 手術(shù) 治 療 治 愈 。 非 手 術(shù) 治 療 措 施 包 括 西 醫(yī) 和 中 醫(yī) 的 綜 合性 治 療 措 施 。 監(jiān) 護 胰 腺 “ 休 息 ” 的 措施 禁 食 、 禁 水 、 胃 腸 減 壓 水 、 電 解 質(zhì) 平 衡 防 治 胰 周 感 染 營 養(yǎng) 支 持 腹 腔 灌 洗 對 癥 處 理 中 醫(yī) 湯 藥 ( 柴 芩 承 氣湯 等 ) 胃 管 注 入 或 灌腸 中 藥 靜 脈 制 劑 ( 生 脈注 射 液 等 ) 外 敷 藥 物 ( 如 六 合 丹等 )西 醫(yī) 中 醫(yī) 手 術(shù) 指 征1.非 手 術(shù) 治 療 , 病 情 惡 化 。2. 胰 腺 和 胰 周 組 織 繼 發(fā) 感 染 或
10、 形 成 胰 腺 膿 腫 。3. 出 現(xiàn) 了 需 要 外 科 處 理 的 并 發(fā) 癥 , 如 消 化 道瘺 、 腹 腔 或 大 出 血 等 。4.出 現(xiàn) 間 隔 室 綜 合 癥 。5. 暴 發(fā) 性 胰 腺 炎 。6.不 能 排 除 其 它 急 腹 癥 時 。 手 術(shù) 方 式1. 規(guī) 則 性 胰 腺 切 除 術(shù) ( 已 少 用 )2. 壞 死 組 織 清 除 、 胰 周 引 流 術(shù) ( 1) 網(wǎng) 膜 囊 引 流 術(shù) ( 2) 開 放 引 流 術(shù) ( 3) 后 上 腰 腹 膜 后 引 流 術(shù)3. 并 發(fā) 癥 的 手 術(shù) : 腸 造 瘺 術(shù) 假 性 囊 腫 內(nèi) 、 外 引 流 術(shù) 網(wǎng) 膜 囊 引 流
11、 術(shù) 開 放 引 流 術(shù) 經(jīng) 后 上 腰 腹 膜 后 引 流 術(shù) 其 特 征 是 反 復(fù) 發(fā) 作 上 腹 部 疼 痛伴 不 同 程 度 的 胰 腺 內(nèi) 、 外 分 泌 功 能減 退 或 喪 失 。 病 因 慢 性 胰 腺 炎 最 常 見 原 因 為 過 多 飲 酒 , 特別 是 在 西 方 國 家 。 在 我 國 膽 道 疾 病 為 主 要 病 因 之 一 。 病 理 胰 腺 縮 小 變 硬 呈 管 狀 , 胰 管 狹 窄 伴 節(jié) 段性 擴 張 , 其 內(nèi) 可 有 胰 石 形 成 , 也 可 有 囊 腫形 成 。 組 織 學(xué) 表 現(xiàn) 為 胰 腺 組 織 的 不 可 逆 破 壞 ,如 腺 泡 細
12、 胞 丟 失 , 胞 體 皺 縮 , 纖 維 增 生 ,鈣 化 和 導(dǎo) 管 狹 窄 。 臨 床 表 現(xiàn) 腹 痛 : 反 復(fù) 發(fā) 作 伴 血 清 淀 粉 酶 和 脂 肪酶 升 高 體 重 下 降 后 期 可 能 出 現(xiàn) 內(nèi) 分 泌 功 能 不 足 ( 糖 尿病 ) 和 外 分 泌 功 能 不 足 ( 脂 肪 瀉 ) 診 斷CT:可 見 胰 腺 實 質(zhì) 鈣 化 , 結(jié) 節(jié) 狀 , 密 度 不均 , 假 囊 腫 形 成 或 胰 管 擴 張 等 。ERCP:可 見 胰 管 擴 張 , 平 時 見 不 到 的 、 級小 分 支 也 顯 影 , 顯 示 主 胰 管 多 處 狹 窄 伴 窄后擴 張 , 結(jié)
13、石 影 , 也 可 見 假 囊 腫 形 成 。 慢 性 胰 腺 炎 的 臨 床 癥 狀-特 征 性 疼 痛-消 化 不 良 癥 狀 ( 服 用 消 化 酶 可 以 改 善 臨 床 癥 狀 )-血 漿 胰 蛋 白 酶 或 糞 便 彈 力 蛋 白 酶 水 平 異 常篩 選 試 驗腐 部 X光 平 片 、 腹 部 B超腹 部 CT( +ERCP) 功 能 試 驗 慢性胰腺炎 功 能 低 下 臨 床 再 評 估 ( 36月 ) 其 他 問 題 ? CT顯 示 胰 腺 導(dǎo) 管 擴 張 和 結(jié) 石 治 療 鎮(zhèn) 痛 飲 食 療 法 糖 尿 病 者 , 應(yīng) 用 飲 食 控 制 , 控 制 血 糖 營 養(yǎng) 支
14、持 主 要 目 的 在 于 控 制 腹 痛 , 處 理 內(nèi) 分 泌 和外 分 泌 不 足 。 非 手 術(shù) 治 療 包 括 : 外 科 手 術(shù) 目 的 是 緩 解 疼 痛 和 去 除 并 發(fā)癥 如 膽 道 梗 阻 等 , 主 要 有 引 流 術(shù) 和 切 除術(shù)引 流 術(shù)胰 管 縱 行 切 開 減 壓胰 腸 側(cè) 側(cè) 吻 合 術(shù)胰 十 二 指 腸 切 除 術(shù)保 留 十 二 指 腸 的 胰 頭 切 除 術(shù) 胰 體 尾 或 胰 尾 切 除 術(shù)切 除 術(shù) 胰 管 切 開 減 壓 和 取 石 、 胰 腸 吻 合 術(shù) 保 留 十 二 指 腸 的 胰 頭 切 除 術(shù) 胰 腺 假 性 囊 腫Pancreatic P
15、seudocyst 概 況 胰 腺 假 性 囊 腫 是 急 慢 性 胰 腺 炎 的 并 發(fā) 癥 。 少 數(shù) 是 由 外 傷 或 其 他 原 因 所 引 起 。 胰 腺 假 性 囊 腫 的 形 成 是 由 于 胰 管 破 裂 ,胰 液 流 出 積 聚 在 網(wǎng) 膜 囊 內(nèi) , 刺 激 周 圍 組織 及 器 官 的 腹 膜 形 成 纖 維 包 膜 , 但 無 上皮 細 胞 , 故 稱 為 假 性 囊 腫 。 多 位 于 胰 體 尾 部 。 壓 迫 癥 狀 。 臨 床 表 現(xiàn) 和 診 斷 多 繼 發(fā) 于 胰 腺 炎 或 上 腹 部 外 傷 后 。 上 腹 逐 漸 膨 隆 , 腹 脹 , 壓 迫 胃 、
16、 十 二 指 腸 引 起 惡心 、 嘔 吐 , 影 響 進 食 。 在 上 腹 部 觸 及 半 球 形 、 光 滑 、 不 移 動 的 腫 物 , 有囊 性 感 和 波 動 。 合 并 感 染 時 有 發(fā) 熱 和 觸 痛 。 血 清 淀 粉 酶 可 升 高 。 B超 、 CT檢 查 可 確 定 囊 腫 的 部 位 、 大 小 。 x線 鋇 餐 檢 查 發(fā) 現(xiàn) 胃 、 十 二 指 腸 、 結(jié) 腸 受 壓 移 位 。 治 療 早 期 ( 6周 ) , 其 壁 較 薄 或 較 小 , 一 般 不 作 手 術(shù) 治 療 。 手 術(shù) 治 療 指 征 :持 續(xù) 腹 痛 不 能 忍 受 。囊 腫 增 大 (
17、6cm)出 現(xiàn) 壓 迫 癥 狀 。囊 腫 合 并 感 染 或 出 血 等 并 發(fā) 癥 。 手 術(shù) 方 法 :內(nèi) 引 流 術(shù)外 引 流 術(shù)胰 體 尾 切 除 術(shù) 胰 腺 癌 是 一 種 較 常 見 的 惡 性 腫 瘤 。 40歲 以 上 好 發(fā) , 男 性 比 女 性 多 見 。 90%的 病 人在 診 斷 后 一 年 內(nèi) 死 亡 。 5年 生 存 率 僅 1%3%。胰 腺 癌 概 念 胰 腺 癌 包 括 胰 頭 癌 、 胰 體 尾 癌 和 胰 腺 囊 腺癌 等 , 90%的 胰 腺 癌 為 導(dǎo) 管 細 胞 腺 癌 , 另 外 還有 黏 液 癌 和 腺 鱗 癌 。 最 常 見 的 部 位 是 胰
18、 頭 部 ,稱 為 胰 頭 癌 。 發(fā) 病 情 況 胰 腺 癌 發(fā) 病 率 有 逐 年 增 多 的 趨 勢 男 性 比 女 性 多 見 好 發(fā) 部 位 胰 頭 多 見 致 病 因 素 與 年 齡 增 長 有 關(guān) 與 富 含 脂 肪 和 蛋 白 質(zhì) 飲 食 有 關(guān) 與 吸 煙 飲 酒 有 關(guān) 與 糖 尿 病 有 關(guān) 與 慢 性 胰 腺 炎 有 關(guān) 組 織 分 類 胰 管 癌 胰 管 上 皮 細 胞 癌 , 約 占 90 腺 泡 細 胞 癌 胰 島 細 胞 癌 轉(zhuǎn) 移 和 擴 散 途 徑 淋 巴 轉(zhuǎn) 移 癌 浸 潤 門 靜 脈 、 腸 系 膜 上 靜脈 胰 內(nèi) 轉(zhuǎn) 移 跳 躍 式 轉(zhuǎn) 移 、 多
19、灶 癌 腹 腔 內(nèi) 播 散 性 轉(zhuǎn) 移 血 行 轉(zhuǎn) 移 肝 、 肺 、 骨 臨 床 表 現(xiàn) ( 不 典 型 ) 腹 痛 上 腹 痛 和 上 腹 飽 脹 不 適 。 黃 疸 黃 疸 出 現(xiàn) 的 早 晚 和 癌 腫 在 胰 頭 的 部 位 有 關(guān) 。 消 瘦 患 病 初 期 即 有 消 瘦 、 乏 力 , 體 重 下 降 。 診 斷實 驗 室 檢 查血 尿 淀 粉 酶 、 肝 臟 功 能 、 胰 腺 外 分 泌腫 瘤 標 記 物 , 如 CEA、 CA19-9, CA125影 像 診 斷B US、 CT、 ERCP、 PTCD、 DSA、 PET細 胞 學(xué) 檢 查胰 液 、 FNA 胰 頭 癌 的
20、 CT圖 像 胰 頭 癌 的 MRI圖 像 顯 示 膽 道 和 胰 管 梗 阻 早 期 診 斷 和 鑒 別 診 斷 早 期 診 斷 重 視 相 關(guān) 癥 狀 影 像 學(xué) 和 血 清 標 志 物 的 應(yīng) 用 被 誤 作 下 列 疾 病 : 肝 炎 、 胰 腺 炎 、 膽 石 癥 、 胃 病 、 胃 癌 、肝 癌 治 療 胰 腺 癌 的 治 療 原 則 , 仍 應(yīng) 該 提 倡 早 期 發(fā) 現(xiàn) 、早 期 診 斷 和 早 期 手 術(shù) 治 療 。 手 術(shù) 切 除 是 胰 腺 癌 治 療 的 有 效 方 法 , 放 化療 和 生 物 治 療 是 治 療 的 輔 助 方 法 。 治 療外 科 手 術(shù) 治 療
21、根 治 性 切 除 術(shù) 姑 息 性 手 術(shù)非 手 術(shù) 治 化 療 和 介 入 化 療 ( 5-Fu, MMC, 健 擇 ( 氟 胞苷 ) 放 療 生 物 治 療 外 科 手 術(shù) 治 療 根 治 性 胰 十 二 指 腸 切 除 胰 頭 癌 根 治 性 胰 體 尾 切 除 胰 體 尾 癌 姑 息 性 膽 腸 短 路 手 術(shù) 、 胃 腸 短 路 手 術(shù) 等 胰 十 二 指 腸 手 術(shù) 現(xiàn) 狀 與 展 望現(xiàn) 狀 轉(zhuǎn) 移 早 、 發(fā) 現(xiàn) 晚 手 術(shù) 切 除 率 低 , 根 治 切 除 率 更 低 五 年 生 存 率 0 18 之 間展 望 早 期 發(fā) 現(xiàn) 高 危 人 群 普 查 腫 瘤 標 記 物 、
22、B超 、 CT 提 高 手 術(shù) 的 根 治 性 胰 腺 內(nèi) 分 泌 瘤 概 況 胰 腺 內(nèi) 分 泌 來 自 于 胰 島 細 胞 。 胰 島 由 多 種 功 能 不 同 的 細 胞 組 成 。 因 不 同 的 細 胞 分 泌 不 同 的 肽 類 激 素 而 表 現(xiàn)不 同 的 臨 床 綜 合 征 。 功 能 性 內(nèi) 分 泌 瘤 根 據(jù) 其 產(chǎn) 生 的 主 要 激 素 而命 名 。 血 清 激 素 水 平 正 常 又 無 臨 床 癥 狀 的 腫 瘤 稱為 無 功 能 性 胰 島 細 胞 瘤 。 概 況 所 有 胰 島 內(nèi) 分 泌 瘤 的 光 鏡 下 表 現(xiàn) 是 相 似 的 。 常 規(guī) 組 織 學(xué) 檢
23、 查 難 于 判 定 其 生 物 學(xué) 行 為 或內(nèi) 分 泌 的 表 現(xiàn) 。 免 疫 熒 光 技 術(shù) 和 過 氧 化 酶 抗 過 氧 化 酶 技術(shù) 能 顯 示 腫 瘤 細 胞 內(nèi) 的 特 殊 激 素 。 根 據(jù) 局 部 浸 潤 , 區(qū) 域 淋 巴 結(jié) , 肝 或 遠 隔 轉(zhuǎn)移 而 確 定 其 為 惡 性 。 胰 島 素 瘤Insulinoma 概 況 胰 島 素 瘤 是 一 種 罕 見 的 腫 瘤 。 在 胰 腺 內(nèi) 分 泌 瘤 中 最 常 見 。 95 為 良 性 。 男 : 女 約 為 2: 1。 單 發(fā) 腫 瘤 約 占 92 , 少 數(shù) 為 多 發(fā) 。 分 布 于 胰 頭 、 體 、 尾
24、。 腫 瘤 直 徑 多 在 1.0 2.5cm之 間 。 臨 床 癥 狀 由 胰 島 細 胞 增 生 所 致 。 臨 床 表 現(xiàn) Whipple三 聯(lián) 癥禁 食 后 發(fā) 生 低 血 糖 癥 狀 。血 糖 水 平 低 于 2.8mmol/L。給 予 口 服 或 靜 脈 注 射 葡 萄 糖 后 癥 狀 緩 解 。 臨 床 癥 狀 低 血 糖 誘 發(fā) 兒 茶 酚 胺 釋 放 癥 神 經(jīng) 性 低 血 糖 癥 : 常 被 誤 診 為 精 神 病 實 驗 室 檢 查 反 復(fù) 測 定 空 腹 血 糖 可 低 至 2.2 mmol/L(40 mg/L)以 下 。 葡 萄 糖 耐 量 試 驗 可 呈 低 平 曲
25、 線 。 禁 食 后 發(fā) 生 的 癥 狀 性 低 血 糖 常 伴 有 血 清 胰 島 素 水平 升 高 , 大 于 25 U ml(正 常 值 24 U/ml) 。 病 人 經(jīng) 一 夜 禁 食 , 胰 島 素 (U m1)血 糖 (mg d1)比值 (胰 島 素 釋 放 指 數(shù) )大 于 0.4(正 常 值 0.3) 。 影 像 學(xué) 檢 查 術(shù) 前 定 位 診 斷 :B超增 強 CT掃 描MRI腹 腔 動 脈 造 影 : 可 發(fā) 現(xiàn) 直 徑 lcm的 腫 瘤 , 陽性 率 為 75 。經(jīng) 皮 經(jīng) 肝 門 靜 脈 插 管 (PTPC), 分 段 取 脾 靜 脈 血 ,測 定 胰 島 素 水 平
26、, 進 行 腫 瘤 定 位 診 斷 , 準 確 率可 達 90 。 術(shù) 中 B超 : 簡 單 , 無 創(chuàng) , 術(shù) 中 定 位 準 確 。 治 療 胰 島 素 瘤 一 經(jīng) 確 診 , 應(yīng) 行 手 術(shù) 切 除 腫 瘤 。 術(shù) 后 殘 余 腫 瘤 伴 癥 狀 性 低 血 糖 不 能 控 制 時 , 二 氮嗪 (diazoxide)能 夠 改 善 低 血 糖 癥 狀 。 不 能 切 除 的 病 變 用 鏈 佐 霉 素 (strcptozotocin)及奧 曲 肽 (octreotide)治 療 有 一 定 效 果 。 胃 泌 素 瘤Gastrinoma 概 況 胃 泌 素 瘤 又 稱 卓 艾 氏 綜
27、合 征 (Zo11inger-Ellison syndrome)。 是 一 種 較 常 見 的 胰 島 細 胞 瘤 。 約 75 的 病 人 為 單 發(fā) 腫 瘤 , 25 的 病 人 合并 多 發(fā) 內(nèi) 分 泌 腫 瘤 I型 (MENl)(包 括 甲 旁亢 , 胰 腺 內(nèi) 分 泌 瘤 和 垂 體 瘤 )。 部 分 腫 瘤 位 于 胰 腺 外 , 位 于 十 二 指 腸 粘 膜下 并 非 少 見 。 超 過 60 的 病 人 因 有 轉(zhuǎn) 移 而 被 診 斷 為 惡 性腫 瘤 。 臨 床 表 現(xiàn) 臨 床 表 現(xiàn)上 消 化 道 潰 瘍 的 癥 狀腹 痛 下 述 情 況 應(yīng) 疑 為 胃 泌 素 瘤 而
28、需 進 一 步 檢 查 確 診 :潰 瘍 病 手 術(shù) 后 復(fù) 發(fā)潰 瘍 病 伴 腹 瀉 并 大 量 胃 酸 分 泌潰 瘍 病 伴 高 鈣 血 癥多 發(fā) 潰 瘍 或 遠 端 十 二 指 腸 、 近 端 空 腸 潰 瘍MENl病 人 及 有 多 發(fā) 性 內(nèi) 分 泌 腫 瘤 家 族 史 等 實 驗 室 檢 查 胃 酸 分 析 在 無 胃 手 術(shù) 史 者 , BAO超 過 15mmol/h, 潰瘍 病 胃 大 部 切 除 術(shù) 后 病 人 BAO超 過 5mmol/h ,BAO/AMO 0.6時 支 持 本 病 診 斷 。 促 胃 液 素 水 平 測 定 , 當 病 人 有 高 胃 酸 分 泌 或 潰
29、瘍病 , 其 空 腹 血 清 胃 泌 素 超 過 1000pg ml(正 常 值100-200Pg m1)可 確 定 診 斷 。 大 多 數(shù) 病 人 血 清 胃泌 素 為 200-1000pg ml。 促 胰 液 素 刺 激 試 驗 , 當 胃 泌 素 水 平 超 過 試 驗 前 水平 , 增 高 200pg ml可 確 診 本 病 。 定 位 診 斷 術(shù) 前 :內(nèi) 鏡 超 聲 可 發(fā) 現(xiàn) 十 二 指 腸 粘 膜 下 腫 瘤 。 術(shù) 中 :應(yīng) 用 相 機 放 射 性 核 素 標 記 生 長 抑 素(123I Octreotide)術(shù) 中 定 位 , 可 100 陽 性 , 但 此 方 法 復(fù)
30、雜 , 費 用 高 。術(shù) 中 B超 對 發(fā) 現(xiàn) 胰 腺 內(nèi) 病 變 效 果 好 。 治 療 藥 物 治 療 H2受 體 阻 滯 劑質(zhì) 子 泵 抑 制 劑 手 術(shù) 治 療術(shù) 中 探 查 整 個 胰 腺 。 切 除 胰 腺 周 圍 的淋 巴 結(jié) , 送 冰 凍 切 片 檢 查 。 術(shù) 中 B超 掃描 有 助 于 尋 找 腫 瘤 。手 術(shù) 方 法 : 與 胰 島 素 瘤 基 本 相 同 。 治 療 對 腫 瘤 不 能 切 除 或 已 有 轉(zhuǎn) 移 者 , 缺 乏 有 效治 療 方 法 。 合 并 MENl病 人 應(yīng) 小 心 處 理 。應(yīng) 用 奧 美 拉 唑 控 制 胃 酸 分 泌 。甲 狀 旁 腺 功 能 亢 進 者 應(yīng) 首 先 進 行 手 術(shù) 治療 。常 有 多 發(fā) 的 胰 腺 和 (或 )十 二 指 腸 粘 膜 下腫 瘤 , 定 位 診 斷 十 分 重 要 。少 數(shù) 病 人 可 經(jīng) 手 術(shù) 治 愈 。
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