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1、鼻腔惡性黑色素瘤 來源鼻腔惡性黑色素瘤是一種極少見的惡性腫瘤疾病，該病指的是原發(fā)于鼻腔來源于色素細胞的惡性腫瘤。 人類黑色素細胞起源于神經(jīng)嵴，分布于全身各處，多存在于皮膚、眼球脈絡(luò)膜和神經(jīng)系統(tǒng)。因此，各組織均可發(fā)生原發(fā)性惡性黑色素瘤，但最常發(fā)生于皮膚，發(fā)生于黏膜者相當少見，而發(fā)生于鼻腔黏膜者為少見。鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的發(fā)生率占全身惡性黑色素瘤的0.5%2%。 特點鼻腔惡性黑色素瘤惡性程度高，早期診斷困難，治療難以徹底，預(yù)后差，為臨床難治疾病之一。 癥狀常見臨床癥狀為單側(cè)鼻塞、涕中帶血絲、頭痛、嗅覺下降、腫瘤侵入篩竇、眼眶及鼻咽部則出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如眼球突出、移位、復(fù)視、視力下降、患側(cè)耳鳴、聽

2、力下降、耳堵塞感；侵入上頜竇可出現(xiàn)面頰部隆起；侵入顱內(nèi)可有劇烈頭痛。 體征瘤多發(fā)生于鼻腔外側(cè)壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等）和鼻中隔，少數(shù)在鼻竇，外鼻者罕見。腫瘤外觀呈黑色、紫褐色或淡紅色，如結(jié)節(jié)狀、菜花狀或息肉樣，具有彈性，觸之易出血。表面常有潰瘍和壞死組織。 誤診的主要原因 1、早期癥狀表現(xiàn)為鼻塞或鼻出血，缺乏典型癥狀；2、瘤細胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)變異大；3、黏膜惡性黑色素瘤黑色素含量較少；4、臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師對本病臨床表現(xiàn)及病理形態(tài)特點認識不足。 鑒別診斷未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等 臨床上既不要因鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率低而疏略，又不能因腫瘤不顯黑色而放松警惕，遇到色素較多的腫瘤出血、

3、壞死時需與出血壞死性息肉、血管瘤區(qū)別，色素較少者需與鼻腔癌、鼻息肉等鑒別。臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師均須加強對本病的認識，提高診斷、鑒別能力，必要時行免疫組化。 治療u主要適用于鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤I 期、期病人，以手術(shù)切除為主，手術(shù)切除范圍應(yīng)包括部分正常組織在內(nèi)的根治性切除，必要時跨越解剖區(qū)域組織，切除組織邊緣的病理檢查應(yīng)顯示陰性。u過去認為本病是放療抗拒性腫瘤，對放療不敏感，但近年來有文獻報道放療有效，專家認為雖然放療無治愈之效，但可作為術(shù)后補充治療，同時對于高齡不能耐受手術(shù)及腫瘤晚期不宜手術(shù)患者，亦可以控制病情，延長生命。u目前多家醫(yī)院采用以氮烯脒胺為主的聯(lián)合用藥進行化療，但其療效卻不甚確切。總

4、之，如何進行更加有效的綜合治療，提高患者的治愈率和生存率，仍需進一步探討。 手術(shù)治療惡性黑色素瘤僅局限在鼻腔時，可行鼻側(cè)切開術(shù)，去除同側(cè)鼻骨及鼻甲。若腫瘤世鎮(zhèn)骨竇、上騰骨或眼眶，則多主張行上頜骨竇、上腭骨或眼眶，則多主張行上頜骨次全切或全切除術(shù)及眼球摘除或眶內(nèi)容物挖除術(shù)，頸部淋巴結(jié)只要有微小之可疑轉(zhuǎn)移時，則應(yīng)行治療性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。 手術(shù)治療由于局部活檢剌激有引起惡性黑色素瘤迅速擴散的可能，因此一般不主張在術(shù)前作活檢。切除活檢與根治性手術(shù)銜接得越近越好，盡早將病變切除，必要時可在術(shù)中行快速切片檢查，一經(jīng)病理檢驗證實，即將病變組織廣泛徹底或擴大性切除，同時行預(yù)防性頸部淋巳結(jié)清掃。千萬不要有任何理由姑息遷就。 預(yù)后鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤預(yù)后差，5年生存率為10%30%。 本病生存率低的原因可能是：臨床癥狀缺乏特異性或此病臨床較少見以至臨床醫(yī)生對此病認識不足 。解剖學(xué)上的限制不利于腫瘤的根治性切除，導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)率高，同時鼻腔的血管、淋巴管豐富，促使腫瘤細胞的早期擴散轉(zhuǎn)移。早期正確的診斷和合理治療是提高患者治愈率和生存率的關(guān)鍵。