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1、兒科學先天性心臟病課件目錄目錄n n正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖n n兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法n n先天性心臟病總論先天性心臟病總論先天性心臟病總論先天性心臟病總論n n房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損n n室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損n n動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉n n法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥n n肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄n n完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位n n常見先

2、天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷第一節(jié)第一節(jié)正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理一、一、心心臟臟胚胎胚胎發(fā)發(fā)育育u第第2 2周原始心臟形成周原始心臟形成u第第4 4周心臟起循環(huán)作用周心臟起循環(huán)作用u第第8 8周四腔心臟形成周四腔心臟形成 心房及心室的分隔心房及心室的分隔 完成完成二、胎兒血液循環(huán)途徑二、胎兒血液循環(huán)途徑返回正常血液循環(huán)途徑正常血液循環(huán)途徑胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期胎兒期胎兒期胎兒期出生后出生后出生后出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由母體循環(huán)完成氣體交換由母體循環(huán)完成氣體交換由母體循環(huán)完成氣體交換由

3、肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上多為混合血，心、腦、上多為混合血，心、腦、上多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開靜脈血和動脈血分開靜脈血和動脈血分開靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導管、靜脈卵圓孔、動脈導管、靜脈卵圓孔、動脈導管、靜脈卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放導管開放導管開放導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈卵圓孔、動脈導管、靜脈卵圓孔、動脈導管、靜脈卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合導管閉合導管閉合導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺動脈壓與主

4、動脈相似，肺動脈壓與主動脈相似，肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺循環(huán)阻力高肺循環(huán)阻力高肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低力低力低力低右心室高負荷右心室高負荷右心室高負荷右心室高負荷左心室高負荷左心室高負荷左心室高負荷左心室高負荷AB嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉uu卵圓孔卵圓孔卵圓孔卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右 房，卵圓孔功能上關(guān)閉；房，卵圓孔功能上關(guān)閉；房，卵圓孔

5、功能上關(guān)閉；房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5 5 5 57 7 7 7月時解剖上關(guān)閉。月時解剖上關(guān)閉。月時解剖上關(guān)閉。月時解剖上關(guān)閉。uu動脈導管動脈導管動脈導管動脈導管 足月兒足月兒足月兒足月兒80%80%80%80%生后生后生后生后24h24h24h24h內(nèi)功能性關(guān)閉，內(nèi)功能性關(guān)閉，內(nèi)功能性關(guān)閉，內(nèi)功能性關(guān)閉，80%80%80%80%于于于于3 3 3 3個月個月個月個月 內(nèi)解剖上關(guān)閉，內(nèi)解剖上關(guān)閉，內(nèi)解剖上關(guān)閉，內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%195%195%195%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉uu臍血管：臍血管：臍血管：臍血管：6 6 6 68 8 8 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)

6、閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶第二節(jié)第二節(jié) 兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因X X X X線檢查線檢查線檢查線檢查心電圖（心電圖（心電圖（心電圖（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超聲心動圖（超聲心動圖（超聲心動圖（超聲心動圖（echocardiagraphy ECG)echocardiagraphy

7、 ECG)echocardiagraphy ECG)echocardiagraphy ECG)心臟導管檢查：有創(chuàng)心臟導管檢查：有創(chuàng)心臟導管檢查：有創(chuàng)心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查其它檢查其它檢查其它檢查輔助診斷輔助診斷輔助診斷輔助診斷明確明確明確明確診斷診斷診斷診斷一、病史和體格檢查一、病史和體格檢查母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3 3 3個月內(nèi)感染、使用藥個月內(nèi)感染、使用藥個月內(nèi)感染、使用藥個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史物、接觸射線、毒物史物、接觸射線、毒物史物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見

8、癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶聲嘶聲嘶聲嘶體格檢查體格檢查測量血壓：測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓測量雙上肢和下肢血壓測量雙上肢和下肢血壓測量雙上肢和下肢血壓望診：望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和

9、甲床）、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形杵狀指、合并其它畸形杵狀指、合并其它畸形杵狀指、合并其它畸形觸診：觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小肝脾大小肝脾大小肝脾大小叩診：叩診：心臟濁音界大小心臟濁音界大小心臟濁音界大小心臟濁音界大小聽診：聽診：S1S1S1S1、S2S2S2S2、異常心音及雜音、異常心音及雜音、異常心音及雜音、異常心音及雜音聽診聽診小兒聽診常用聽診區(qū)小兒聽診常用聽診區(qū)小兒聽診常用聽診區(qū)小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽

10、診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：聽診內(nèi)容：聽診內(nèi)容：聽診內(nèi)容：心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音雜音：位置、分級、時相、雜音：位置、分級、時相、雜音：位置、分級、時相、雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導性質(zhì)及有無傳導性質(zhì)及有無傳導性質(zhì)及有無傳導第三節(jié)第三節(jié) 先天性心臟病概述先天性心臟病概述1.1.1.1.先天性心臟病：是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的先天性心臟?。菏侵柑簳r期心臟血管發(fā)育異常而致的先天性心臟?。菏侵柑簳r期心臟血管發(fā)育異常而致的先天

11、性心臟?。菏侵柑簳r期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病心血管畸形，是小兒最常見的心臟病心血管畸形，是小兒最常見的心臟病心血管畸形，是小兒最常見的心臟病2.2.2.2.流行病學：活產(chǎn)嬰兒中流行病學：活產(chǎn)嬰兒中流行病學：活產(chǎn)嬰兒中流行病學：活產(chǎn)嬰兒中0 0 0 0。5 -12.35 -12.35 -12.35 -12.3，上海：，上海：，上海：，上海：6.9 6.9 6.9 6.9，全國：，全國：，全國：，全國：15151515萬，未治療萬，未治療萬，未治療萬，未治療1/31/31/31/3死亡死亡死亡死亡3.3.3.3.資料統(tǒng)計：死亡病例依次資料統(tǒng)計：死亡病例依次資料統(tǒng)計：

12、死亡病例依次資料統(tǒng)計：死亡病例依次 大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄窄窄窄4.4.4.4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見n n先先先先天天天天性性性性心心心心臟臟臟臟病病病?。–HDCHD）是是是是小小小小兒兒兒兒最最最最常常常常見見見見的的的的心心心心臟臟臟臟病病病病。是是是是胎胎胎胎兒兒兒兒時時時時期期期期心心心心臟臟臟臟血血血血管管管管發(fā)發(fā)

13、發(fā)發(fā)育育育育異異異異常常常常而而而而致致致致的的的的畸畸畸畸形形形形，其其其其發(fā)發(fā)發(fā)發(fā)病病病病率率率率約約約約占占占占活活活活產(chǎn)產(chǎn)產(chǎn)產(chǎn)嬰嬰嬰嬰兒兒兒兒的的的的0.70.70.8%0.8%。由由由由于于于于嚴嚴嚴嚴重重重重和和和和復復復復雜雜雜雜的的的的心心心心血血血血管管管管畸畸畸畸形形形形，患患患患兒兒兒兒多多多多在在在在生生生生后后后后數(shù)數(shù)數(shù)數(shù)周周周周至至至至數(shù)數(shù)數(shù)數(shù)月月月月死死死死亡亡亡亡，因因因因此此此此復復復復雜雜雜雜先先先先天天天天性性性性心心心心臟臟臟臟病病病病在在在在年年年年長長長長兒兒兒兒比比比比嬰兒期少見。嬰兒期少見。嬰兒期少見。嬰兒期少見?；純?，男，患兒，男，3 3歲，歲

14、，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患兒，女，患兒，女，5 5歲歲 單心室、單心房，單心室、單心房，中央性青紫（中央性青紫（+）患兒，男，患兒，男，患兒，男，患兒，男，3 3 3 3歲，歲，歲，歲，VSDVSDVSDVSD伴伴伴伴肺動脈高壓肺動脈高壓肺動脈高壓肺動脈高壓,發(fā)育較同齡發(fā)育較同齡發(fā)育較同齡發(fā)育較同齡兒遲緩兒遲緩兒遲緩兒遲緩杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）先天性心臟病致病因素先天性心臟病致病因素 1.遺傳因素遺傳因素 2.2.環(huán)境因素環(huán)境因素I.I.I.I.宮內(nèi)感染宮內(nèi)感染II.II.II.II.藥物藥物III.III.III.III.放射線放射線IV.IV

15、.IV.IV.代謝性疾病代謝性疾病V.V.V.V.其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）VI.VI.VI.VI.基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病分類先天性心臟病分類常見先天性心臟病常見先天性心臟病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉動脈導管未閉無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄右向左分流型右向左分流型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD第四節(jié)第四節(jié) 常見先天性心臟病常見先天性心臟病返回返回返回返回

16、一、房間隔缺損一、房間隔缺損 （atrial septal defect ASD）房間隔缺損小兒房間隔缺損小兒房間隔缺損小兒房間隔缺損小兒最常見最常見最常見最常見的先的先的先的先天性心臟病天性心臟病天性心臟病天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的的的的5%-10%5%-10%5%-10%5%-10%。為。為。為。為1/15001/15001/15001/1500個活個活個活個活產(chǎn)嬰兒。產(chǎn)嬰兒。產(chǎn)嬰兒。產(chǎn)嬰兒。女性多見女性多見女性多見女性多見，男女比例，男女比例，男女比例，男女比例1 1 1 1：2 2 2 2。ASDASD分

17、類分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型原發(fā)孔型約占約占15%15%，也稱部分性，也稱部分性心內(nèi)膜墊型心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型最常見，約占最常見，約占75%75%，也，也稱中央型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%2%胎心房缺胎心房缺ASDASD血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑肺循肺循環(huán)環(huán)左房左房左左室室肺肺動動脈脈主主動動脈脈房缺房缺右室右室體循體循環(huán)環(huán)三尖瓣三尖瓣右房右房腔靜腔靜脈脈ASDASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心

18、力衰竭肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)(infective endocarditis)(infective endocarditis)少見少見少見少見ASDASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

19、體征體征望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁聽診：見下頁ASDASD聽診特點聽診特點1.S11.S11.S11.S1亢進，亢進，亢進，亢進，P2 P2 P2 P2增強增強增強增強2.2.2.2.P2P2P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂3.3.3.3.胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣2 2 2 2、3 3 3 3肋間肋間肋間肋間可及可及可及可及-級級級級 收縮收縮收縮收縮期噴射狀雜音期噴射狀雜音期噴射狀雜音期噴射狀雜音收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致脈相

20、對性狹窄所致脈相對性狹窄所致脈相對性狹窄所致ASD XASD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺紋理增多肺紋理增多肺紋理增多肺紋理增多肺動脈段突出肺動脈段突出肺動脈段突出肺動脈段突出主動脈影縮小主動脈影縮小主動脈影縮小主動脈影縮小正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影ASDASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚不完全性右束支傳到阻滯不完全性右束支傳到阻滯ASDASD超聲心動圖超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右房、右室

21、及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小房間隔缺損的位置及大小房間隔缺損的位置及大小房間隔缺損的位置及大小DopplerDopplerDopplerDoppler見心房水平分流見心房水平分流見心房水平分流見心房水平分流ASDASD治療治療缺損直徑缺損直徑缺損直徑缺損直徑3mm3mm3mm8mm8mm8mm8mm自然閉合率極小自然閉合率極小自然閉合率極小自然閉合率極小分流量較大者（分流量較大者（分流量較大者（分流量較大者（Q Q Q Qp p p p/Q/Q/Q/Qs s s s1.51.51.51.5）需）需）需）需手術(shù)治療治療手術(shù)治療治療手術(shù)

22、治療治療手術(shù)治療治療外科手術(shù)：外科手術(shù)：外科手術(shù)：外科手術(shù)：3-53-53-53-5歲歲歲歲介入性心導管術(shù)：介入性心導管術(shù)：介入性心導管術(shù)：介入性心導管術(shù)：AmplazerAmplazerAmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal cardia seal cardia seal 等裝置關(guān)閉等裝置關(guān)閉等裝置關(guān)閉等裝置關(guān)閉缺損缺損缺損缺損二、室間隔缺損二、室間隔缺損（ventricular septal defect,VSD）病的病的病的病的50%50%50%50%約約約約25%25%25%25%單獨存在，其余合并其單獨存在，其余合并其單獨存在，其余合并其單獨

23、存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形3.3.3.3.按缺損位置分為：按缺損位置分為：按缺損位置分為：按缺損位置分為：膜周部缺損，占膜周部缺損，占膜周部缺損，占膜周部缺損，占60%-70%60%-70%60%-70%60%-70%肌部缺損，占肌部缺損，占肌部缺損，占肌部缺損，占20%-30%20%-30%20%-30%20%-30%VSDVSD分類分類 小型室缺小型室缺小型室缺小型室缺（RogerRogerRogerRoger?。┎。┎。┎。┲行褪胰敝行褪胰敝行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑缺損直徑缺損直徑(mm)(mm)(mm)(mm)缺損面積缺損面積缺損面積

24、缺損面積(cm(cm(cm(cm2 2 2 2/m/m/m/m2 2 2 2)55550.50.50.5151515151.01.01.01.0分流大小分流大小分流大小分流大小少少少少中等中等中等中等大大大大癥狀癥狀癥狀癥狀無或輕微無或輕微無或輕微無或輕微有有有有明顯明顯明顯明顯肺血管肺血管肺血管肺血管可無影響可無影響可無影響可無影響有影響有影響有影響有影響肺高壓肺高壓肺高壓肺高壓EisenmengerEisenmengerEisenmengerEisenmenger綜綜綜綜合征合征合征合征 按缺損大小分類：按缺損大小分類：EisenmengerEisenmenger綜合征綜合征發(fā)生于左向右分

25、流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制：機制：機制：機制：不可逆的肺動脈高壓，右室收縮不可逆的肺動脈高壓，右室收縮不可逆的肺動脈高壓，右室收縮不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流左分流左分流左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫VSDVSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀臨床癥狀臨床癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)

26、缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞潛伏紫紺，聲音嘶啞潛伏紫紺，聲音嘶啞潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎VSDVSDVSDVSD聽診聽診聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣3 3 3 3、4 4 4 4肋間可及肋間可及肋間可及肋間可及-級級級級 全收縮期雜音，全收縮期雜音，全收縮期雜音，全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導伴震顫，廣泛傳導伴震顫，廣泛傳導

27、伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時肺動脈高壓時肺動脈高壓時肺動脈高壓時P2P2P2P2亢進亢進亢進亢進VSD XVSD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大為主為主為主為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺紋理增粗肺紋理增粗肺動脈段凸出肺動脈段凸出肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓影縮小主動脈弓影縮小主動脈弓影縮小主動脈弓影縮小VSDVSD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可

28、伴心左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。肌勞損。肌勞損。肌勞損。VSDVSD超聲心動圖超聲心動圖LVLVRVRVVSDVSD二維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分流平分流頻譜多普勒估算跨隔壓頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流VSDVSD治療治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺

29、損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能合可能合可能合可能內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補外科直視手術(shù)修補外科直視手術(shù)修補外科直視手術(shù)修補心導管介入治療心導管介入治療心導管介入治療心導管介入治療補片補片直接縫合直接縫合返回返回返回返回治 療小小小小VSDVSD不一定需手術(shù)不一定需手術(shù)不一定需手術(shù)不一定需手術(shù)中型中型中型中型VSDVSD臨床有癥狀，宜于學齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修臨床有癥狀，宜于學齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修臨床有癥狀，宜于學齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修臨床有癥狀，宜于學齡前

30、期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修補術(shù)補術(shù)補術(shù)補術(shù)大型大型大型大型VSDVSDn n 6 6月月月月難控制心衰，應予手術(shù)治療；難控制心衰，應予手術(shù)治療；難控制心衰，應予手術(shù)治療；難控制心衰，應予手術(shù)治療；n n6 6月月月月22歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺A A壓持壓持壓持壓持續(xù)升高，續(xù)升高，續(xù)升高，續(xù)升高，體循環(huán)體循環(huán)體循環(huán)體循環(huán)A A壓壓壓壓1/21/2；或；或；或；或2Y2Y后，肺后，肺后，肺后，肺/體體體體循環(huán)比循環(huán)比循環(huán)比循環(huán)比 2 2：1 1，應及時手術(shù)修補缺損。，應及時手術(shù)修補缺損。，應及時手術(shù)修補缺損。，應及

31、時手術(shù)修補缺損。三、動脈導管未閉三、動脈導管未閉（patent ductus arteriosus,PDA）動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉 指動脈導管異指動脈導管異指動脈導管異指動脈導管異常持續(xù)開放并導致的病理生理常持續(xù)開放并導致的病理生理常持續(xù)開放并導致的病理生理常持續(xù)開放并導致的病理生理改變，占先天性心臟病的改變，占先天性心臟病的改變，占先天性心臟病的改變，占先天性心臟病的15%15%15%15%。PDAPDA病理分型病理分型管型管型管型管型漏斗型漏斗型漏斗型漏斗型窗型窗型窗型窗型PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決

32、于左向右分流的大小取決于導管的大小導管的大小導管的大小導管的大小主肺動脈壓差主肺動脈壓差主肺動脈壓差主肺動脈壓差差異性紫紺差異性紫紺差異性紫紺差異性紫紺（differential differential differential differential cyanosiscyanosiscyanosiscyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，肺動脈壓力超過主動脈時，肺動脈壓力超過主動脈時，肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度下半身青紫，左上肢輕度下半身青紫，左上肢輕度下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青

33、紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;PDAPDA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀臨床癥狀臨床癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭聽診聽診聽診聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性

34、機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2P2P2P2亢進亢進亢進亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動PDA XPDA X線檢查線檢查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺動脈段凸出肺動脈段凸出肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓正常

35、或凸出主動脈弓正?；蛲钩鲋鲃用}弓正常或凸出主動脈弓正?；蛲钩鯬DAPDA心電圖心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，患兒，女，1313歲，歲，PDAPDA胸胸片示左心擴大，肺動脈段片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；突出，肺紋理增粗；ECGECG示左室大示左室大。PDAPDA超聲心動圖超聲心動圖二維可以直接探查到二維可以直接探查到二維可以直接探查到二維可以直接探查到PDAPDAPDAPDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的

36、連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見湍流頻譜彩色多普勒見湍流頻譜彩色多普勒見湍流頻譜彩色多普勒見PAPAPAPA與與與與DODODODO分流分流分流分流PDAPDA治療治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使使使使90%PDA90%PDA90%PDA90%PDA關(guān)閉關(guān)閉關(guān)閉關(guān)閉外科手術(shù)外科手術(shù)外科手術(shù)外科手術(shù)介入治療介入治療介入治療介入治療不同年齡不同大小的動脈不同年齡不同大小的動脈不同年齡不同大小的動脈不同年齡不同大小的動脈導管均應予以關(guān)閉導管均應予以關(guān)閉導管均應予以關(guān)閉導管均

37、應予以關(guān)閉治 療手術(shù)結(jié)扎或切斷導管即可治愈，宜于學齡前施行，必要時手術(shù)結(jié)扎或切斷導管即可治愈，宜于學齡前施行，必要時手術(shù)結(jié)扎或切斷導管即可治愈，宜于學齡前施行，必要時手術(shù)結(jié)扎或切斷導管即可治愈，宜于學齡前施行，必要時任何年齡均可手術(shù)。任何年齡均可手術(shù)。任何年齡均可手術(shù)。任何年齡均可手術(shù)。介入治療封閉導管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵介入治療封閉導管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵介入治療封閉導管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵介入治療封閉導管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。塞裝置。塞裝置。塞裝置。四、法洛四聯(lián)癥四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 約占先天性

38、心臟病的約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的10%10%10%10%，嬰兒期后最常見的青紫型，嬰兒期后最常見的青紫型，嬰兒期后最常見的青紫型，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括先天性心臟病，包括先天性心臟病，包括先天性心臟病，包括四種畸形四種畸形四種畸形四種畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動漏斗部狹窄多見，也可為肺動漏斗部狹窄多見，也可為肺動漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄脈瓣狹窄脈瓣狹窄脈瓣狹窄室間隔缺損室間隔缺損主動脈騎跨主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變右心室肥厚：繼發(fā)性改變 病理生理改變病理生理改變 1.1.右向左分流右向左分流 肺動脈

39、狹窄程度：青紫型肺動脈狹窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 2.2.動脈導管未閉前：青紫輕動脈導管未閉前：青紫輕TOFTOF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀癥狀癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重青紫：呈中央性，活動或氣急時加重青紫：呈中央性，活動或氣急時加重青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后發(fā)育落后發(fā)育落后發(fā)育落后呼吸困難呼吸困難呼吸困難呼吸困難并發(fā)癥：腦血

40、栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒常見于嬰兒常見于嬰兒常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧導致腦缺氧導致腦缺氧導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)

41、性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：處理：處理：處理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧預防：心得安預防：心得安預防：心得安預防：心得安1 1 1 13mg/3mg/3mg/3mg/（kgdkgdkgdkgd）口服）口服）口服）口服TOFTOF聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣2 2 2 2、3 3 3 3、4 4 4 4肋間肋間肋間肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動級粗糙噴射性雜音，由肺動級粗糙噴射性雜音，由肺動級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫脈狹窄所致，

42、無震顫脈狹窄所致，無震顫脈狹窄所致，無震顫P P P P2 2 2 2減弱減弱減弱減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯狹窄嚴重時雜音反而不明顯狹窄嚴重時雜音反而不明顯狹窄嚴重時雜音反而不明顯血液檢查血液檢查 紅細胞可達紅細胞可達5.0-8.0105.0-8.0101212/L/L，血紅蛋白，血紅蛋白170-200g/L170-200g/L，紅細胞壓積，紅細胞壓積53-80%53-80%，血小板，血小板減低，凝血酶原時間延長。減低，凝血酶原時間延長。TOF XTOF X線檢查線檢查心影不大心影不大心影不大心影不大“靴形靴形靴形靴形”心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致肺動脈段

43、凹陷肺動脈段凹陷肺動脈段凹陷肺動脈段凹陷兩肺紋理減少兩肺紋理減少兩肺紋理減少兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理偶見網(wǎng)狀紋理偶見網(wǎng)狀紋理偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）25%25%25%25%可見右位主動脈弓影可見右位主動脈弓影可見右位主動脈弓影可見右位主動脈弓影TOFTOF心電圖心電圖電軸右偏電軸右偏電軸右偏電軸右偏右室肥大，嚴重者右室肥大，嚴重者右室肥大，嚴重者右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大右房肥大右房肥大右房肥大TOFTOF超聲心動圖超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎左室長軸切面見主動脈騎跨跨大動脈短軸切面

44、見右室流大動脈短軸切面見右室流出道狹窄出道狹窄彩色多普勒見室缺分流彩色多普勒見室缺分流TOFTOF心導管檢查和心血管造影心導管檢查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴隨畸形有其它可疑的伴隨畸形II.冠狀動脈不清晰冠狀動脈不清晰評估：評估：I.右室流出道狹窄程度、肺動脈右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況瓣及肺動脈分支情況II.冠狀動脈走行冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和為制定手術(shù)方案和估測預后提估測預后提供必要信息供必要信息TOFTOF治療治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率外科治療：可大大降低本病死亡率A.A.A.A.根治手術(shù)根治手術(shù)根治手術(shù)根

45、治手術(shù)B.B.B.B.姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量I.I.I.I.鎖骨下動脈鎖骨下動脈鎖骨下動脈鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)肺動脈吻合術(shù)肺動脈吻合術(shù)肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing術(shù)）術(shù)）術(shù)）術(shù)）II.II.II.II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（GlennGlennGlennGlenn術(shù)）術(shù)）術(shù)）術(shù)）治 療內(nèi)科治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療 限制活動，夏季多飲水限

46、制活動，夏季多飲水限制活動，夏季多飲水限制活動，夏季多飲水,腹瀉時及時補液腹瀉時及時補液腹瀉時及時補液腹瀉時及時補液;缺氧發(fā)作治療缺氧發(fā)作治療缺氧發(fā)作治療缺氧發(fā)作治療,立即吸氧立即吸氧立即吸氧立即吸氧,給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安0.1mg/(kg.0.1mg/(kg.次次次次)，必要，必要，必要，必要時皮下注射嗎啡時皮下注射嗎啡時皮下注射嗎啡時皮下注射嗎啡0.10.2mg/(kg.0.10.2mg/(kg.次次次次)。缺氧時間長時應給予碳酸氫納糾正酸。缺氧時間長時應給予碳酸氫納糾正酸。缺氧時間長時應給予碳酸氫納糾正酸。缺氧時

47、間長時應給予碳酸氫納糾正酸中毒。中毒。中毒。中毒。預防發(fā)作：心得安預防發(fā)作：心得安預防發(fā)作：心得安預防發(fā)作：心得安13mg/(kg.d)13mg/(kg.d)，分次服用。分次服用。分次服用。分次服用。外科治療外科治療外科治療外科治療 肺肺肺肺A A發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：2626歲；歲；歲；歲；肺肺肺肺A A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下A A與左肺與左肺與左肺與左肺A A吻合術(shù)。吻合術(shù)。吻合術(shù)。吻合術(shù)。常見先天性心臟

48、病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷房房房房間間隔缺隔缺隔缺隔缺損損室室室室間間隔缺隔缺隔缺隔缺損損動動脈脈脈脈導導管未管未管未管未閉閉法洛四法洛四法洛四法洛四聯(lián)聯(lián)癥癥癥癥分分分分類類左向右分流左向右分流左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流癥狀癥狀癥狀癥狀一般情況無青紫，某些原因一般情況無青紫，某些原因一般情況無青紫，某些原因一般情況無青紫，某些原因?qū)е路沃路沃路沃路蝿觿用}高脈高脈高脈高壓壓，右心，右心，右心，右心壓壓力超力超力超力超過過左心左心左心左心壓壓力力力力時時出出出出現(xiàn)現(xiàn)青紫。青紫。青紫。青紫。肺循肺循肺循肺循環(huán)

49、環(huán)血量增加，易患肺炎。血量增加，易患肺炎。血量增加，易患肺炎。血量增加，易患肺炎。體循體循體循體循環(huán)環(huán)血量減少，血量減少，血量減少，血量減少，發(fā)發(fā)育落后育落后育落后育落后青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、暈暈厥、厥、厥、厥、發(fā)發(fā)育落育落育落育落后后后后心心心心臟臟體體體體征征征征雜雜音音音音部位部位部位部位LSBLSB第第第第2-32-3肋肋肋肋間間LSBLSB第第第第3-43-4肋肋肋肋間間LSBLSB第第第第2 2肋肋肋肋間間LSBLSB第第第第2-42-4肋肋肋肋間間時時期期期期收收收收縮縮期期期期收收收收縮縮期期期期收收收收縮縮期期期期收收收收縮縮期期期期強強強強度度度度

50、-級級-級級-級級-級級性性性性質(zhì)質(zhì)柔和吹柔和吹柔和吹柔和吹風樣風樣粗糙吹粗糙吹粗糙吹粗糙吹風樣風樣機器機器機器機器樣樣噴噴射射射射樣樣傳導傳導范范范范圍圍小小小小范范范范圍圍廣廣廣廣向向向向頸頸部部部部傳導傳導范范范范圍圍廣廣廣廣震震震震顫顫無無無無有有有有有有有有可有可有可有可有P P2 2亢亢亢亢進進，固定分裂，固定分裂，固定分裂，固定分裂亢亢亢亢進進亢亢亢亢進進減低減低減低減低心心心心電圖電圖ICRBBB,ICRBBB,右室大右室大右室大右室大正常，左室大或雙室大正常，左室大或雙室大正常，左室大或雙室大正常，左室大或雙室大左室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大

51、右室大右室大右室大右室大X X線線檢檢查查房室增大房室增大房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大右房、右室大右房、右室大雙室大，左房可大雙室大，左房可大雙室大，左房可大雙室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上右室大，心尖上右室大，心尖上右室大，心尖上翹翹呈靴形呈靴形呈靴形呈靴形主主主主動動脈脈脈脈結(jié)結(jié)不大不大不大不大不大不大不大不大增大增大增大增大不大不大不大不大肺肺肺肺動動脈段脈段脈段脈段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷凹陷凹陷肺野肺野肺野肺野充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血清晰清晰清晰清晰肺肺肺

52、肺門門舞蹈舞蹈舞蹈舞蹈有有有有有有有有有有有有無無無無心心心心臟臟超超超超聲聲聲聲直接征象直接征象直接征象直接征象房房房房間間隔回聲中斷隔回聲中斷隔回聲中斷隔回聲中斷室室室室間間隔回聲中斷隔回聲中斷隔回聲中斷隔回聲中斷主肺主肺主肺主肺動動脈和降主脈和降主脈和降主脈和降主動動脈有脈有脈有脈有交通交通交通交通室室室室間間隔回聲中斷，主隔回聲中斷，主隔回聲中斷，主隔回聲中斷，主動動脈脈脈脈騎騎跨于室跨于室跨于室跨于室間間隔上，隔上，隔上，隔上，RVOTRVOT狹窄，狹窄，狹窄，狹窄，右室壁、室右室壁、室右室壁、室右室壁、室間間隔肥厚隔肥厚隔肥厚隔肥厚間間接征象接征象接征象接征象右房于收右房于收右房于

53、收右房于收縮縮期可期可期可期可見見左房分左房分左房分左房分流流流流過過來的五彩相來的五彩相來的五彩相來的五彩相間間血流束血流束血流束血流束右室于收右室于收右室于收右室于收縮縮期可期可期可期可見見左室分流左室分流左室分流左室分流過過來的五彩相來的五彩相來的五彩相來的五彩相間間血流束血流束血流束血流束主肺主肺主肺主肺動動脈內(nèi)可脈內(nèi)可脈內(nèi)可脈內(nèi)可見見由降主由降主由降主由降主動動脈分流脈分流脈分流脈分流過過來的五彩相來的五彩相來的五彩相來的五彩相間間血流束血流束血流束血流束收收收收縮縮期期期期見見右室向主右室向主右室向主右室向主動動脈內(nèi)分脈內(nèi)分脈內(nèi)分脈內(nèi)分流的異常血流束流的異常血流束流的異常血流束流的

54、異常血流束思考題n n1 1、下列哪種不屬于潛在青紫型先天性心臟?。骸尽⑾铝心姆N不屬于潛在青紫型先天性心臟?。骸?、下列哪種不屬于潛在青紫型先天性心臟病：【、下列哪種不屬于潛在青紫型先天性心臟?。骸尽縩 nA A房缺房缺房缺房缺n nB B室缺室缺室缺室缺n nC C動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉n nD DRogerRoger病病病病n nE E法洛四聯(lián)征法洛四聯(lián)征法洛四聯(lián)征法洛四聯(lián)征n n2 2、左向右分流型先天性心臟病出現(xiàn)顯著肺動脈高壓時，、左向右分流型先天性心臟病出現(xiàn)顯著肺動脈高壓時，、左向右分流型先天性心臟病出現(xiàn)顯著肺動脈高壓時，、左向右分流型先天性心臟病出現(xiàn)顯著肺動

55、脈高壓時，主要改變?yōu)椋骸局饕淖優(yōu)椋骸局饕淖優(yōu)椋骸局饕淖優(yōu)椋骸尽縩 nA.A.左心房增大左心房增大左心房增大左心房增大n nB.B.右心房增大右心房增大右心房增大右心房增大n nC.C.左心房、左心室增大左心房、左心室增大左心房、左心室增大左心房、左心室增大n nD.D.左心室增大左心室增大左心室增大左心室增大n nE.E.右心室增大右心室增大右心室增大右心室增大n n3 3、關(guān)于先心病雜音的特點，應除外：【、關(guān)于先心病雜音的特點，應除外：【、關(guān)于先心病雜音的特點，應除外：【、關(guān)于先心病雜音的特點，應除外：【】n nA.A.雜音位于胸骨左緣雜音位于胸骨左緣雜音位于胸骨左緣雜音位于胸骨左緣2

56、 24 4肋間肋間肋間肋間n nB.B.雜音以收縮期為主雜音以收縮期為主雜音以收縮期為主雜音以收縮期為主n nC.IIC.II級以上，粗糙級以上，粗糙級以上，粗糙級以上，粗糙n nD.D.左向右分流型，左向右分流型，左向右分流型，左向右分流型，P2P2多亢進；右向左分流型，多亢進；右向左分流型，多亢進；右向左分流型，多亢進；右向左分流型，P2P2多減多減多減多減弱弱弱弱n nE.E.雜音易受體位、呼吸影響雜音易受體位、呼吸影響雜音易受體位、呼吸影響雜音易受體位、呼吸影響n n 英文詞匯英文詞匯n ncongenital heart disease,CHD congenital heart di

57、sease,CHD 先心病先心病先心病先心病 n natrial septal defect atrial septal defect，ASD ASD 房缺房缺房缺房缺n nventricular septal defect,VSD ventricular septal defect,VSD 室缺室缺室缺室缺n npatent ductus arteriosus,PDA patent ductus arteriosus,PDA 動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉n ntetralogy of Fallot,TOF tetralogy of Fallot,TOF 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥n nCyanosisCyanosis發(fā)紺，青紫發(fā)紺，青紫發(fā)紺，青紫發(fā)紺，青紫 重重 點點n n先心病的分類n n4種先心病的特點Thank You!不盡之處，懇請指正！不盡之處，懇請指正！