《動(dòng)物生物化學(xué)》本科教學(xué)PPT課件
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第八章第八章蛋蛋 白白 質(zhì)質(zhì) 降降 解解與與氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)功能 與蛋白質(zhì)的降解 氨基酸的分解代謝 氨基酸的生物合成第第 一一 節(jié)節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)功能蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)功能與與蛋白質(zhì)的降解蛋白質(zhì)的降解一、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)功能蛋白質(zhì)是構(gòu)成生物體細(xì)胞的主要成分蛋白質(zhì)是構(gòu)成生物體細(xì)胞的主要成分氧化供能氧化供能轉(zhuǎn)化成其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和生理活性物質(zhì)轉(zhuǎn)化成其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和生理活性物質(zhì)具有多種生物功能具有多種生物功能促進(jìn)機(jī)體的生長(zhǎng)發(fā)育和組織的更新與修補(bǔ)促進(jìn)機(jī)體的生長(zhǎng)發(fā)育和組織的更新與修補(bǔ) 二、蛋白質(zhì)的需要量二、蛋白質(zhì)的需要量 人體每天通過(guò)食物蛋白攝入的氮量人體每天通過(guò)食物蛋白攝入的氮量 與通過(guò)尿、糞排出的氮量之間的關(guān)系與通過(guò)尿、糞排出的氮量之間的關(guān)系.1.1.氮平衡氮平衡:攝入氮攝入氮=排出氮排出氮,正常代謝正常代謝;2.2.正氮平衡正氮平衡:攝入氮攝入氮 排出氮排出氮,合成旺盛合成旺盛;3.3.負(fù)氮平衡負(fù)氮平衡:攝入氮攝入氮 排出氮排出氮,分解加強(qiáng)分解加強(qiáng).生理需要量(成人生理需要量(成人):每日最低需要食進(jìn)每日最低需要食進(jìn)50-10050-100g g蛋白蛋白,以補(bǔ)充以補(bǔ)充體內(nèi)蛋白的分解,保持氮平衡。體內(nèi)蛋白的分解,保持氮平衡。蛋白質(zhì)的生理價(jià)值蛋白質(zhì)的生理價(jià)值 是指被消化吸收的食物或飼料蛋白質(zhì)是指被消化吸收的食物或飼料蛋白質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)化為機(jī)體組織蛋白的利用率經(jīng)代謝轉(zhuǎn)化為機(jī)體組織蛋白的利用率.氮的保留量氮的保留量 生理價(jià)值生理價(jià)值 100 100 氮的吸收量氮的吸收量蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用:營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用,則必營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用,則必需氨基酸可以相互補(bǔ)充,而提高蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)需氨基酸可以相互補(bǔ)充,而提高蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的作用價(jià)值的作用.必需氨基酸必需氨基酸:人體自身不能合成或合成的量不足人體自身不能合成或合成的量不足,必必 須通過(guò)食物供應(yīng)的氨基酸須通過(guò)食物供應(yīng)的氨基酸.蘇、賴、苯、蛋、色、亮、異、纈蘇、賴、苯、蛋、色、亮、異、纈半半必需氨基酸必需氨基酸:組氨酸和精氨酸組氨酸和精氨酸非非必需氨基酸必需氨基酸:其他十種其他十種三、蛋白質(zhì)的降解三、蛋白質(zhì)的降解(一一)胃中的消化胃中的消化蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶胃酸胃酸多肽多肽少量氨基酸少量氨基酸(+)自身激活自身激活-42AA(Phe.Try.Trp.Leu.Glu)(二二)小腸中消化小腸中消化(主要主要)內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶:胰蛋白酶胰蛋白酶(堿性氨基酸羧基端肽鍵堿性氨基酸羧基端肽鍵)糜蛋白酶糜蛋白酶(芳香族氨基酸羧基端肽鍵芳香族氨基酸羧基端肽鍵)彈性蛋白酶彈性蛋白酶(脂肪族氨基酸肽鍵脂肪族氨基酸肽鍵)外肽酶外肽酶:羧肽酶羧肽酶A(A(中性氨基酸羧基末端肽鍵中性氨基酸羧基末端肽鍵)羧肽酶羧肽酶B B(堿性氨基酸羧基末端肽鍵堿性氨基酸羧基末端肽鍵)氨肽酶氨肽酶 腸激酶腸激酶:激活胰蛋白酶原激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶再激活糜胰蛋白酶再激活糜 蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶等酶原蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶等酶原 小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用:水解產(chǎn)物中水解產(chǎn)物中2/32/3是寡肽,再被腸粘膜細(xì)是寡肽,再被腸粘膜細(xì)胞分泌的寡肽酶從氨基末端逐個(gè)水解成二肽胞分泌的寡肽酶從氨基末端逐個(gè)水解成二肽,再經(jīng)二肽酶水解成氨基酸再經(jīng)二肽酶水解成氨基酸.(三)蛋白質(zhì)的體外水解酸水解:酸水解:6mol/LHCI或4mol/LH2SO4真空100110水解1024小時(shí)。Trp被破壞,Asn和Gln轉(zhuǎn)變?yōu)锳sp和Glu。堿水解:堿水解:5mol/LNaOH真空110水解20小時(shí)。Trp不被破壞。酶水解:酶水解:在最適條件下,根據(jù)需要選擇不同專一性的蛋白酶進(jìn)行水解,得到不同水解產(chǎn)物。氨基酸氨基酸代謝庫(kù)代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況-酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 第第 二二 節(jié)節(jié)氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝 氨基酸的一般代謝個(gè)別氨基酸的代謝氨基酸分解的基本反應(yīng)氨基酸分解的基本反應(yīng):1.氨基酸的脫氨基作用2.氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用3.氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用4.氨基酸的脫羧基作用5.氨基酸的羥化作用一、氨基酸的一般代謝1.1.脫羧基作用脫羧基作用+AA胺類化合物胺類化合物脫羧酶脫羧酶(輔酶為磷酸吡哆醛)(輔酶為磷酸吡哆醛)特點(diǎn):特點(diǎn):專一性很強(qiáng),每一種氨基酸都有一專一性很強(qiáng),每一種氨基酸都有一種脫羧酶,輔酶是磷酸吡哆醛;脫羧反應(yīng)種脫羧酶,輔酶是磷酸吡哆醛;脫羧反應(yīng)廣泛,有些產(chǎn)物具有重要生理功能;但多廣泛,有些產(chǎn)物具有重要生理功能;但多數(shù)胺類對(duì)動(dòng)物有毒,體內(nèi)有胺氧化酶,能數(shù)胺類對(duì)動(dòng)物有毒,體內(nèi)有胺氧化酶,能將胺氧化為醛和氨。將胺氧化為醛和氨。CO2AA胺類化合物胺類化合物脫羧酶脫羧酶(輔酶為磷酸吡哆醛)(輔酶為磷酸吡哆醛)R1 COOH H-C-NH2-H R2O=C-+磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 R1 COOH H-C-N=C-H-R2醛亞胺醛亞胺+H2O R1 H H-C-N=C-H-R2CO2H2O H R2O=C-+R1 H H-C-NH2-反應(yīng)機(jī)制反應(yīng)機(jī)制:磷酸吡哆醛是輔酶磷酸吡哆醛是輔酶,形成醛亞形成醛亞胺胺,脫羧脫羧,水解水解,釋放產(chǎn)物胺釋放產(chǎn)物胺(一)(一)-氨基丁酸(氨基丁酸(GABAGABA)COOH(CH2)2 HC-NH2 COOH谷氨酸谷氨酸 COOH(CH2)2 HC-NH2 GABA谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶+CO2-氨基丁酸氨基丁酸 是抑制性神經(jīng)遞質(zhì),對(duì)中樞是抑制性神經(jīng)遞質(zhì),對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用,臨床用作鎮(zhèn)靜劑神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用,臨床用作鎮(zhèn)靜劑。(腦、腎)(二)?;撬幔ǘ┡;撬岚腚装彼岚腚装彼?磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸 ?;撬崤;撬?3OOE EE E:磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶?;撬崤;撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分,腦中亦有。是結(jié)合膽汁酸的組成成分,腦中亦有。(三)組組 胺胺HC=C-CH2CH-COOHHN N NH2 C HHC=C-CH2CH2NH2HN N C H-CO2組胺酸脫羧酶組胺酸脫羧酶組氨酸組氨酸 組胺組胺 組胺生理作用組胺生理作用:1.1.擴(kuò)血管,增加通透性,降血壓。擴(kuò)血管,增加通透性,降血壓。2.2.收縮平滑?。ㄖ夤墀d攣收縮平滑肌(支氣管痙攣-哮喘)哮喘)3.3.刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌(四)(四)5-5-羥色胺羥色胺色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶-CO25-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶色氨酸色氨酸 5-5-羥色氨酸羥色氨酸5-5-羥色胺羥色胺 5-5-羥色胺又稱羥色胺又稱血清素血清素,廣泛分,廣泛分布于體內(nèi)各組織。腦中布于體內(nèi)各組織。腦中5-5-羥色胺作羥色胺作為抑制性神經(jīng)遞質(zhì);外周組織中為抑制性神經(jīng)遞質(zhì);外周組織中5-5-羥色胺具有收縮血管的作用。羥色胺具有收縮血管的作用。(五)多(五)多 胺胺 NH2(CH2)3 CHNH2 COOH NH2(CH2)4 NH2 鳥(niǎo)氨酸脫羧酶-CO2SAM 甲硫腺苷 -CO2精脒合成酶 NH2(CH2)4 NH(CH2)3NH2 NH(CH2)3NH2(CH2)4 NH(CH2)3NH2 -CO2SAM 甲硫腺苷鳥(niǎo)氨酸 腐胺精胺 亞精胺(精脒)精胺與精脒精胺與精脒 是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。凡生長(zhǎng)旺盛的組織(胚胎、重要物質(zhì)。凡生長(zhǎng)旺盛的組織(胚胎、再生肝及癌瘤組織)多胺含量有所增再生肝及癌瘤組織)多胺含量有所增加。推測(cè)其具有促進(jìn)核酸及蛋白質(zhì)合加。推測(cè)其具有促進(jìn)核酸及蛋白質(zhì)合成的作用。故臨床測(cè)定癌瘤病人血、成的作用。故臨床測(cè)定癌瘤病人血、尿多胺含量作為觀察病情和輔助診斷尿多胺含量作為觀察病情和輔助診斷癌癥的生化指標(biāo)之一。癌癥的生化指標(biāo)之一。2.2.氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用氧化脫氨非氧化脫氨脫酰胺作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用(一)氧化脫氨基作用(一)氧化脫氨基作用定義:定義:-氨基酸在酶的作用下,氧化生成氨基酸在酶的作用下,氧化生成-酮酮酸,同時(shí)消耗氧并產(chǎn)生氨的過(guò)程。酸,同時(shí)消耗氧并產(chǎn)生氨的過(guò)程。反應(yīng)通式:反應(yīng)通式:HNH2R-C-COOH-+O2+H2OR-C-COOH+H2O2+NH3AA氧化酶O氨基酸 -酮酸 氨基酸氧化酶的種類氨基酸氧化酶的種類 L-L-氨基酸氧化酶:氨基酸氧化酶:催化催化L-L-氨基酸氧化脫氨,體內(nèi)分布不廣泛,氨基酸氧化脫氨,體內(nèi)分布不廣泛,最適最適pH10pH10左右,以左右,以FADFAD或或FMNFMN為輔基。為輔基。D-D-氨基酸氧化酶:氨基酸氧化酶:體內(nèi)分布廣泛,以體內(nèi)分布廣泛,以FADFAD為輔基。但體內(nèi)為輔基。但體內(nèi)D-D-氨氨 基酸不多?;岵欢唷-L-谷氨酸脫氫酶:谷氨酸脫氫酶:專一性強(qiáng),分布廣泛(動(dòng)、植、微生物),活專一性強(qiáng),分布廣泛(動(dòng)、植、微生物),活力強(qiáng),以力強(qiáng),以NAD+NAD+或或NADP+NADP+為輔酶。為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脫氫酶脫氫酶CH2-COOHC=O-CH2COOH-脫氨(正)氨同化(反)谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸G0 1.1.活性高(肝、腎、腦)活性高(肝、腎、腦)2.2.分布廣分布廣(動(dòng)、植、微動(dòng)、植、微)2.2.特異性強(qiáng)特異性強(qiáng) 3.3.是一種變構(gòu)酶是一種變構(gòu)酶:GTP GTP、ATPATP是變構(gòu)抑制劑是變構(gòu)抑制劑 GDPGDP、ADPADP是變構(gòu)激活劑是變構(gòu)激活劑.L-L-谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn):還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。(在微生物中個(gè)別氨基酸進(jìn)行,不普遍)(二)(二)非氧化脫氨非氧化脫氨L-絲氨酸絲氨酸 CH2 COO-C-NH3+=-CH3 COO-C=NH2+-COOH CH2OHNH2-C-H-COOH CH3 C=O-絲氨酸脫水酶絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸氨基丙烯酸亞氨基丙酸亞氨基丙酸(三)(三)氨基酸的脫酰胺作用氨基酸的脫酰胺作用 CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3廣泛存在于微、動(dòng)、植中,有相當(dāng)高的廣泛存在于微、動(dòng)、植中,有相當(dāng)高的專一性。專一性。(四)(四).轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 -氨基酸在氨基酸在轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶的催化下將氨的催化下將氨基轉(zhuǎn)移到基轉(zhuǎn)移到-酮酸上酮酸上,生成相應(yīng)的生成相應(yīng)的-氨基酸氨基酸;原來(lái)的原來(lái)的-氨基酸則轉(zhuǎn)變成氨基酸則轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的相應(yīng)的-酮酸酮酸.轉(zhuǎn)氨酶特點(diǎn):轉(zhuǎn)氨酶特點(diǎn):1.1.種類多,分布廣泛。種類多,分布廣泛。2.2.大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶,優(yōu)先利用大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶,優(yōu)先利用-酮戊二酸酮戊二酸 作為氨基的受體,生成谷氨酸。作為氨基的受體,生成谷氨酸。3.3.反應(yīng)平衡常數(shù)為反應(yīng)平衡常數(shù)為1.01.0左右。左右。4.4.在線粒體和細(xì)胞液中都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。在線粒體和細(xì)胞液中都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。重要的酶重要的酶:1.GPT(谷丙轉(zhuǎn)氨酶)2.GOT(谷草轉(zhuǎn)氨酶)分布于細(xì)胞內(nèi),正常血清含量甚少。某種原因造成細(xì)胞膜通透性增高、組織壞死或細(xì)胞破裂時(shí),大量轉(zhuǎn)氨酶釋放入血,血清轉(zhuǎn)氨酶含量升高。CH3H-C-NH2 COOH COOH(CH2)2 C=O COOH CH3 C=O COOH COOH(CH2)2 HC-NH2 COOH+丙氨酸 -酮戊二酸 丙酮酸 谷氨酸GPT:谷丙轉(zhuǎn)氨酶,急性肝炎時(shí)血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶,急性肝炎時(shí)血清GPTGPT 活性顯著增高?;钚燥@著增高。GPT COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH(CH2)2 C=O COOH+GOT COOH CH2 C=O COOH COOH(CH2)2 HC-NH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸GOT::谷草轉(zhuǎn)氨酶,心肌梗塞時(shí)血清含量明顯增高谷草轉(zhuǎn)氨酶,心肌梗塞時(shí)血清含量明顯增高.N CHO HO CH2OH3CN CH2NH2 HO CH2OH3CNPP RH-C-NH2 COOHRC=OCOOH R2H-C-NH2 COOHR2C=OCOOH氨基酸-1磷酸吡哆醛(氨基傳遞體氨基傳遞體)氨基酸-2-酮酸-1磷酸吡哆胺-酮酸-2 氨基傳遞過(guò)程 轉(zhuǎn)氨酶作用機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶作用機(jī)制:1.氨氨基基酸酸與與磷磷酸酸吡吡哆哆醛醛形形成成醛醛亞亞胺胺,雙雙鍵鍵移移位位,水水解解,釋釋放放出出-酮酮酸酸與與磷磷酸酸吡吡哆哆胺胺;2.2.-酮酮酸酸與與磷磷酸酸吡吡哆哆胺胺形形成成醛醛亞亞胺胺,雙雙鍵鍵移移位位,水水解解,釋釋放放出出氨氨基基酸酸與與磷磷酸酸吡吡哆哆醛醛。(五)(五).聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用-體內(nèi)脫氨的主要方式體內(nèi)脫氨的主要方式 氨基酸氨基酸與與-酮戊二酸酮戊二酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用,生成相應(yīng)的作用,生成相應(yīng)的-酮酸酮酸和和谷氨酸谷氨酸,后者在谷氨酸脫氫酶作用下脫去氨基后者在谷氨酸脫氫酶作用下脫去氨基生成生成-酮戊二酸酮戊二酸和和NHNH3 3。RH-C-NH2 COOH氨基酸氨基酸 COOH(CH2)2 C=O COOHRC=OCOOH-酮酸酮酸 COOH(CH2)2 HC-NH2 COOH-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADHNAD+H2OL-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)存在于肌肉組織中的另一種氨基酸脫氨基作用。存在于肌肉組織中的另一種氨基酸脫氨基作用。氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 IMP NH3-酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 延胡索酸延胡索酸 AMP H2O蘋果酸蘋果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用的特點(diǎn):聯(lián)合脫氨基作用的特點(diǎn):a.a.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用與與谷氨酸脫氫酶催谷氨酸脫氫酶催 化的化的氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用偶聯(lián)。偶聯(lián)。b.b.聯(lián)合脫氨基的結(jié)果產(chǎn)生游離氨。聯(lián)合脫氨基的結(jié)果產(chǎn)生游離氨。c.c.既是脫氨的方式,也是合成非必既是脫氨的方式,也是合成非必 需氨基酸的重要途徑。需氨基酸的重要途徑。d.d.主要存在于肝、腎、腦組織中主要存在于肝、腎、腦組織中。3.氨的代謝去路氨的代謝去路氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 谷氨酰胺的生成谷氨酰胺的生成(主要主要)丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)尿素的生成尿素的生成 氨,具有強(qiáng)烈的神經(jīng)毒性。正常氨,具有強(qiáng)烈的神經(jīng)毒性。正常人血氨含量甚微,人血氨含量甚微,0.060.06mmolmmol/L/L(0.1mg/100ml)(0.1mg/100ml)。體內(nèi)氨的來(lái)源體內(nèi)氨的來(lái)源1.1.內(nèi)源性氨內(nèi)源性氨 體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨 (1)(1)氨基酸的脫氨基作用(為主)。氨基酸的脫氨基作用(為主)。(2)(2)腎小管上皮細(xì)胞中谷氨酰胺分解產(chǎn)氨。腎小管上皮細(xì)胞中谷氨酰胺分解產(chǎn)氨。2.2.外源性氨外源性氨 消化道吸收的氨消化道吸收的氨 腸道未消化蛋白和未吸收氨基酸經(jīng)腐敗作腸道未消化蛋白和未吸收氨基酸經(jīng)腐敗作用產(chǎn)氨。用產(chǎn)氨。血尿素?cái)U(kuò)散入腸,被細(xì)菌尿素酶作用水解血尿素?cái)U(kuò)散入腸,被細(xì)菌尿素酶作用水解生成氨。生成氨。腸道產(chǎn)氨:腸道產(chǎn)氨:4 4g/g/天,是血氨主要來(lái)源。天,是血氨主要來(lái)源。氨氨 的的 吸吸 收收NH3 NH4+H+OH-NH3比比NH4+更易于穿過(guò)細(xì)胞膜而進(jìn)入細(xì)胞,更易于穿過(guò)細(xì)胞膜而進(jìn)入細(xì)胞,NH3與與NH4+的互變受腸液的互變受腸液pH的影響。的影響。pH6時(shí)時(shí)NH3大大量擴(kuò)散入血量擴(kuò)散入血;腸液腸液pH6時(shí)時(shí)NH3轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)變成NH4+進(jìn)入腸腔進(jìn)入腸腔,以銨鹽的形式排出體外。以銨鹽的形式排出體外。臨床應(yīng)用臨床應(yīng)用:弱酸性透析液結(jié)腸透析 治療高血氨癥,而禁止 使用肥皂液灌腸。(一)(一).氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)(向動(dòng)物肝臟的運(yùn)輸)(向動(dòng)物肝臟的運(yùn)輸)以以GlnGln的形式:的形式:NH4+Glu+ATP Gln+ADP+Pi+H+Gln+H2O Glu+NH4+以以AlaAla轉(zhuǎn)運(yùn)(葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)(葡萄糖-丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn):肌肉丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn):肌肉)NH4+-酮戊二酸酮戊二酸+NADPH+H+Glu+NADP+H2OGlu+丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+AlaAla+-酮戊二酸酮戊二酸 Glu+丙酮酸丙酮酸 GlnGln合成酶合成酶GlnGln酶酶Glu脫氫酶脫氫酶 丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶在肌肉在肌肉在肝臟在肝臟尿素循環(huán)尿素循環(huán)尿素循環(huán)尿素循環(huán)在肝臟在肝臟谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)過(guò)程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺,運(yùn)輸?shù)皆谀X、肌肉合成谷氨酰胺,運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸,從而進(jìn)肝和腎后再分解為氨和谷氨酸,從而進(jìn)行解毒。行解毒。生理意義生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物,也是氨谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物,也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。GlcGlc-Ala-Ala循環(huán)的生物學(xué)意義:循環(huán)的生物學(xué)意義:在在肌肌肉肉中中,糖糖酵酵解解提提供供丙丙酮酮酸酸,在在肝肝中中,丙酮酸又可生成葡萄糖返回肌肉氧化供能。丙酮酸又可生成葡萄糖返回肌肉氧化供能。肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸,以丙氨肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸,以丙氨酸形式運(yùn)送氨至肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化,既清除肌肉酸形式運(yùn)送氨至肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化,既清除肌肉中的氨,又避免丙酮酸積累,一舉兩得。中的氨,又避免丙酮酸積累,一舉兩得。(二)(二).尿素循環(huán)尿素循環(huán) 是正常情況下體內(nèi)氨的主要去路。是正常情況下體內(nèi)氨的主要去路。主要在肝內(nèi)合成無(wú)毒的主要在肝內(nèi)合成無(wú)毒的尿素尿素,然后由,然后由腎排出。也是肝解毒功能之一。腎排出。也是肝解毒功能之一。1932 1932年德國(guó)學(xué)者克雷布斯(年德國(guó)學(xué)者克雷布斯(KrebsKrebs)等首先提出尿素生成的等首先提出尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)。學(xué)說(shuō)。(跨越線粒體和細(xì)胞質(zhì))(跨越線粒體和細(xì)胞質(zhì))鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸尿素尿素 H2O 天冬氨酸天冬氨酸(NH3)-ATP琥珀酸琥珀酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸磷磷 酸酸NH3 +CO2 +H2 O 2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶(N-乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、Mg2+)線線粒粒體體鳥(niǎo)鳥(niǎo) 氨氨 酸酸 循循 環(huán)環(huán)每合成一分子尿素每合成一分子尿素 共解除了共解除了2分子的氨毒分子的氨毒 一分子來(lái)自于一分子來(lái)自于AA的脫氨基作用的脫氨基作用 另一分子來(lái)自于天冬氨酸另一分子來(lái)自于天冬氨酸尿素循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)過(guò)程鳥(niǎo)氨酸循環(huán)過(guò)程(1 1)氨基甲酰磷酸的合成:)氨基甲酰磷酸的合成:CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶(肝)氨基甲酰磷酸合成酶(肝)N-N-乙酰谷氨酸,乙酰谷氨酸,MgMg2+2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH(CPS-I)(2 2)瓜氨酸的合成)瓜氨酸的合成NH2CO PO NH2(CH2)3 CHNH2 COOHOCT NH2 C=O NH(CH2)3 CH-NH2 COOH+H3PO4氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCTOCT:鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(線粒體)鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(線粒體)(3 3)精氨酸的合成)精氨酸的合成 NH2 C=O NH(CH2)3 CH-NH2 COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶(胞液)合成酶(胞液)ATP AMP+PPi H2O+NH2 COOH C=N C-H NH CH2(CH2)3 COOH CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH(CH2)3 CH-NH2 COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸(4 4)精氨酸水解生成尿素)精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH(CH2)3 CH-NH2 COOH精氨酸酶精氨酸酶+H2ONH2C=ONH2 NH2(CH2)3 CHNH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素生成總反應(yīng)式:尿素生成總反應(yīng)式:2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié)1.1.是一個(gè)消耗能量的過(guò)程是一個(gè)消耗能量的過(guò)程,形成形成1 1molmol尿素尿素,消耗消耗4 4個(gè)高能磷酸鍵個(gè)高能磷酸鍵2.2.合成合成1 1molmol尿素尿素,消耗消耗2 2molNHmolNH3 3 和和1 1molCOmolCO2 2 3.3.氨甲酰磷酸和瓜氨酸合成在線粒體內(nèi)完氨甲酰磷酸和瓜氨酸合成在線粒體內(nèi)完 成成,其他反應(yīng)在胞質(zhì)內(nèi)完成其他反應(yīng)在胞質(zhì)內(nèi)完成4.4.產(chǎn)物延胡索酸將尿素循環(huán)與三羧酸循環(huán)產(chǎn)物延胡索酸將尿素循環(huán)與三羧酸循環(huán) 聯(lián)系在一起聯(lián)系在一起尿素合成的調(diào)節(jié)尿素合成的調(diào)節(jié)1 1、食物的影響、食物的影響 高蛋白膳食,合成加快高蛋白膳食,合成加快 低蛋白膳食,合成減慢低蛋白膳食,合成減慢2 2、氨基甲酰磷酸合成酶、氨基甲酰磷酸合成酶的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié) (N-乙酰谷氨酸別構(gòu)激活乙酰谷氨酸別構(gòu)激活)3 3、其他物質(zhì)對(duì)尿素合成的調(diào)節(jié)、其他物質(zhì)對(duì)尿素合成的調(diào)節(jié) 高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒1.1.高血氨高血氨:肝功嚴(yán)重受損時(shí)肝功嚴(yán)重受損時(shí),尿素合成障礙尿素合成障礙,造成血氨濃度升高的現(xiàn)象造成血氨濃度升高的現(xiàn)象.2.2.氨中毒氨中毒:大量氨入腦大量氨入腦,與與-酮戊二酸合成酮戊二酸合成 谷氨酸谷氨酸,或與腦中的谷氨酸合成谷或與腦中的谷氨酸合成谷 氨酰胺氨酰胺,造成腦中造成腦中-酮戊二酸減酮戊二酸減 少少,TCATCA減弱減弱,ATPATP生成減少生成減少,引起引起 大腦功能障礙的現(xiàn)象大腦功能障礙的現(xiàn)象.嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo) 肝昏迷肝昏迷.TAC 腦腦供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi)腦內(nèi) -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能機(jī)制氨中毒的可能機(jī)制4 4、-酮酸的代謝去路酮酸的代謝去路1.1.生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸:-酮酸酮酸 非必需氨基酸非必需氨基酸聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用-酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸GLuGLu脫氫酶脫氫酶 2.2.生成糖和脂生成糖和脂生生酮酮氨氨基基酸酸:在在分分解解過(guò)過(guò)程程中中轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)變變?yōu)闉橐乙阴uR乙阴uoACoA,后后者者在在動(dòng)動(dòng)物物肝肝臟臟中中可可生生成成乙乙酰酰乙乙酸酸和和-羥羥丁酸。丁酸。Leu、Lys。生生糖糖氨氨基基酸酸:凡凡能能生生成成丙丙酮酮酸酸、-酮酮戊戊二二酸酸、琥琥珀珀酰酰CoACoA、延延胡胡索索酸酸、草草酰酰乙乙酸酸的的氨氨基基酸酸.都都稱為生糖氨基酸,它們都能生成葡萄糖。稱為生糖氨基酸,它們都能生成葡萄糖。Asp、Asn、Gly、Ser、Ala、The、Cys、Glu、Gln、His、Pro、Arg、Met、Val。生酮兼生糖氨基酸生酮兼生糖氨基酸:Phe、Tyr、Trp、Ile。20 20 種氨基酸的碳架可轉(zhuǎn)化成種氨基酸的碳架可轉(zhuǎn)化成7 7 種物質(zhì):種物質(zhì):丙丙酮酮酸酸、乙乙酰酰CoACoA、乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA、-酮酮戊二酸、琥珀酰戊二酸、琥珀酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙酸延胡索酸、草酰乙酸 最后集中為最后集中為5 5 種物質(zhì)進(jìn)入種物質(zhì)進(jìn)入TCATCA:乙乙酰酰CoACoA、-酮酮戊戊二二酸酸、琥琥珀珀酰酰CoACoA、延延胡索酸、草酰乙酸。胡索酸、草酰乙酸。-酮酮酸酸在在體體內(nèi)內(nèi)可可通通過(guò)過(guò)TCATCA徹徹底底氧氧化化成成水水和二氧化碳和二氧化碳,并釋放能量供機(jī)體使用并釋放能量供機(jī)體使用.3.3.氧化供能氧化供能:琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸甘氨酸甘氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 脯氨酸脯氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代謝謝的的聯(lián)聯(lián)系系T A C二、個(gè)別氨基酸的代謝1 1、甘氨酸、絲氨酸等與一碳單位代謝、甘氨酸、絲氨酸等與一碳單位代謝定義:定義:某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過(guò)程中某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過(guò)程中 產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán),產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán),稱為一碳基團(tuán)。稱為一碳基團(tuán)。載體:載體:四氫葉酸四氫葉酸FH4(輔酶)輔酶)結(jié)合部位:結(jié)合部位:FH4的的N5,N10位位種類:種類:-CH3 甲基甲基 -CH2-亞甲基亞甲基 -CH 次甲基、甲烯基次甲基、甲烯基 -C 甲炔基甲炔基 -HC=O 甲?;柞;?-CH2OH-羥羥甲基甲基 -CH2 NH2 氨基甲基氨基甲基 -CH=NH 亞氨甲基亞氨甲基COOH(CH2)2CO-NH-CH COOH-CH2-NH2NOHCH2105N N5 5,N N1010-亞甲基四氫葉酸亞甲基四氫葉酸NNNN一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝甘氨酸、絲氨酸甘氨酸、絲氨酸N5,N10CH2FH4組氨酸組氨酸N5CH=NHFH4色氨酸、甘氨酸色氨酸、甘氨酸 N10CHOFH4 (1 1).亞甲基來(lái)自絲氨酸和甘氨酸代謝亞甲基來(lái)自絲氨酸和甘氨酸代謝CH2OHCHNH2COOH+FH4絲氨酸羥甲絲氨酸羥甲 基轉(zhuǎn)移酶基轉(zhuǎn)移酶-H2ON5,N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+絲氨酸絲氨酸 甘氨酸甘氨酸CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶甘氨酸氨解酶NAD+NADH+H+CO2、NH3、N5,N10-CH2-FH4(2 2).甲?;鶃?lái)自色氨酸和甘甲?;鶃?lái)自色氨酸和甘 氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸色氨酸色氨酸 HCOOH+HCOOH+犬尿氨酸犬尿氨酸甘氨酸甘氨酸 乙醛酸乙醛酸 甲酸甲酸氧化氧化脫氨基脫氨基氧化氧化HCOOH N10-CHO-FH4FH4甲?;讣柞;窮H4 ATP ADP+Pi(3 3).亞氨甲基來(lái)自組氨酸分解代謝亞氨甲基來(lái)自組氨酸分解代謝HC=C-CH2CH-COOHHN N NH2 C HHOOC-CH-(CH2)2-COOH HN NH C H組氨酸組氨酸 亞氨甲酰谷氨酸亞氨甲酰谷氨酸亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶FH4 N5-CH=NH-FH4谷氨酸谷氨酸(4 4).次甲基的生成次甲基的生成(1)亞甲基脫氫N5,N10-CH2-FH4 N5,N10=CH-FH4 2H(2)甲?;撍甆10-CHO-FH4 N5,N10=CH-FH4+H2O(3)亞胺甲基脫氨N5-CH=NH-FH4 N5,N10=CH-FH4+NH35.5.甲基的生成甲基的生成 N5,N10-CH2-FH4 N5-CH3-FH4 NADH NAD+(不可逆)(不可逆)蛋氨酸蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 甲基化物甲基化物ATP PPi+PiFH4 同型半胱氨酸同型半胱氨酸N5-CH3-FH4甲基甲基B12絲氨酸絲氨酸 N5,N10-CH2-FH4 脫氧胸苷酸脫氧胸苷酸FH4 H2O甘氨酸甘氨酸 組氨酸組氨酸 N5-CH=NH-FH4 N5,N10=CH-FH 4 嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸FH4NH3甲酸甲酸 N10-CHO-FH4ATP ADP+PiFH4DNARNA一碳單位的來(lái)源、轉(zhuǎn)變及利用甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用甲硫氨酸甲硫氨酸+ATP S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(S-CH3)腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi(SAM)SAM S-S-腺苷同腺苷同 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 型半胱氨酸型半胱氨酸 甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶RH R-CH3腺苷腺苷由由SAMSAM參加的一些轉(zhuǎn)甲基作用參加的一些轉(zhuǎn)甲基作用 甲基接受體甲基接受體 甲基化產(chǎn)物甲基化產(chǎn)物去甲腎上腺素去甲腎上腺素 腎上腺素腎上腺素 瓜乙酸瓜乙酸 肌酸肌酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿 RNA 甲基化的甲基化的RNA DNA 甲基化的甲基化的DNA 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 甲基化的蛋白質(zhì)甲基化的蛋白質(zhì) 甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷甲硫酸腺苷甲硫酸(SAM)S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHR-CH3H2O腺苷腺苷FH4N5-CH3-FH4ATPPPi+PiN5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)一碳單位代謝的生理意義一碳單位代謝的生理意義1.1.氨基酸代謝的產(chǎn)物氨基酸代謝的產(chǎn)物;2.2.合成嘌呤、嘧啶的必要原料合成嘌呤、嘧啶的必要原料:提供嘌呤、嘧啶環(huán)上的提供嘌呤、嘧啶環(huán)上的C;C;3.3.提供甲基,合成重要化合物提供甲基,合成重要化合物:SAM SAM 激素激素 核酸核酸 磷脂磷脂2.2.芳香族氨基酸的分解代謝芳香族氨基酸的分解代謝酪氨酸代謝與黑色素形成酪氨酸代謝與黑色素形成Tyr酶酶聚合黑色素黑色素動(dòng)物動(dòng)物植物植物激素激素生物堿生物堿多巴多巴多巴醌多巴醌多巴胺多巴胺Tyr酶酶l帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成成減少。減少。l在在黑黑色色素素細(xì)細(xì)胞胞中中,酪酪氨氨酸酸可可經(jīng)經(jīng)酪酪氨氨酸酸酶酶等等催化合成催化合成黑色素黑色素。l人人體體缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶,黑黑色色素素合合成成障障礙礙,皮皮膚、毛發(fā)等發(fā)白,稱為膚、毛發(fā)等發(fā)白,稱為白化病白化病(albinism)。苯丙酮酸尿癥(苯丙酮酸尿癥(PKUPKU)苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸(轉(zhuǎn)氨基)(轉(zhuǎn)氨基)PKUPKU:苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí),體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí),體內(nèi) 苯丙氨酸蓄積轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸,造成苯丙氨酸蓄積轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸,造成 尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。患兒智力發(fā)育障礙。患兒智力發(fā)育障礙。氨基酸的重要含氮衍生物第第 三三 節(jié)節(jié)氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成一、氨的同化一、氨的同化二、氨基酸的合成二、氨基酸的合成一一 、氨的同化、氨的同化定義:定義:生物體將無(wú)機(jī)態(tài)的氨轉(zhuǎn)化為含氮有機(jī)化合物生物體將無(wú)機(jī)態(tài)的氨轉(zhuǎn)化為含氮有機(jī)化合物的過(guò)程(的過(guò)程(N N素亦稱生命元素素亦稱生命元素)氨同化的途徑:氨同化的途徑:谷氨酸的形成途徑谷氨酸的形成途徑:谷氨酰胺合成酶,谷氨酸脫氫酶,谷氨酸合成酶谷氨酰胺合成酶,谷氨酸脫氫酶,谷氨酸合成酶 氨甲酰磷酸形成途徑:氨甲酰磷酸形成途徑:氨甲酰磷酸合成酶,氨甲酰磷酸激酶氨甲酰磷酸合成酶,氨甲酰磷酸激酶二、氨基酸的合成二、氨基酸的合成類型:類型:-酮戊二酸酮戊二酸-谷氨酸族氨基酸谷氨酸族氨基酸草酰乙酸草酰乙酸-天冬氨酸族氨基酸天冬氨酸族氨基酸丙酮酸丙酮酸-丙氨酸族氨基酸丙氨酸族氨基酸乙醛酸和乙醛酸和3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸-絲氨酸族氨基酸絲氨酸族氨基酸4-4-磷酸磷酸-赤蘚糖和赤蘚糖和PEPPEP-芳香族氨基酸芳香族氨基酸磷酸核糖磷酸核糖-組氨酸族組氨酸族
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