《國(guó)家臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《女性生殖系統(tǒng)》第十六單元-滋養(yǎng)細(xì)胞疾病》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《國(guó)家臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《女性生殖系統(tǒng)》第十六單元-滋養(yǎng)細(xì)胞疾?。?6頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、滋養(yǎng)細(xì)胞疾病滋養(yǎng)細(xì)胞疾病妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾?。℅TD）是一組來源于胎盤滋養(yǎng)細(xì)胞的疾病，包括葡萄胎、侵蝕性葡萄胎、絨毛膜癌（簡(jiǎn)稱絨癌）、胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（PSTT）和上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（ETT）。而侵蝕性葡萄胎、絨癌、胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤和上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤又統(tǒng)稱為妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（GTT）。葡萄胎侵蝕性葡萄胎絨毛膜癌（簡(jiǎn)稱絨癌）胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（PSTT）上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（ETT）妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（GTT）妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病一、葡萄胎定義：妊娠后胎盤滋養(yǎng)細(xì)胞增生、間質(zhì)水腫而形成大小不一的水泡，水泡間借蒂相連成串，形如葡萄而得名，亦稱水泡樣胎塊?！景l(fā)病相關(guān)因素】確切病因尚不清楚。1.完全性葡

2、萄胎遺傳因素是主要原因，有葡萄糖病史。完全性葡萄胎的染色體核型90%為46，XX，另有10%核型為46，XY。（單雄來源）2.部分性葡萄胎可能與使用口服避孕藥及月經(jīng)失調(diào)有關(guān)。90%以上為三倍體，最常見的核型是69，XXY?！静±韺W(xué)特點(diǎn)】1.滋養(yǎng)細(xì)胞增生；2.絨毛間質(zhì)水腫；3.間質(zhì)內(nèi)血管消失；4.卵巢黃素化囊腫的形成。發(fā)生率30%50%。多為雙側(cè)發(fā)生，大小不等，可達(dá)20cm，表面光滑，切面多房，囊液清亮。1.完全性葡萄糖（1）巨檢：水泡狀物大小不一，占滿整個(gè)宮腔，其間有纖細(xì)的纖維素相連，形似葡萄。無胎兒及其附屬物或胎兒痕跡。（2）鏡檢：可確認(rèn)的胚胎和胎兒組織缺失；絨毛水腫；彌漫性滋養(yǎng)細(xì)胞增生；種

3、植部位滋養(yǎng)細(xì)胞呈彌漫和顯著的異型化。2.部分性葡萄糖（1）巨檢：部分絨毛呈水泡狀，仍保留部分正常絨毛，伴有或不伴有胚胎或胎兒組織。（2）鏡檢：有胚胎或胎兒組織存在；絨毛大小及其水腫程度明顯不一；局限性滋養(yǎng)細(xì)胞增生；絨毛呈顯著的扇貝樣輪廓、間質(zhì)內(nèi)可見滋養(yǎng)細(xì)胞包涵體；種植部位滋養(yǎng)細(xì)胞呈局限和輕度的異型性。完全性葡萄糖部分性葡萄糖病理無胎兒痕跡有胚胎或胎兒組織存在絨毛水腫絨毛大小及其水腫程度明顯不一彌漫性滋養(yǎng)細(xì)胞增生局限性滋養(yǎng)細(xì)胞增生種植部位滋養(yǎng)細(xì)胞呈彌漫和顯著的異型性種植部位滋養(yǎng)細(xì)胞呈局限和輕度的異型性絨毛呈顯扇貝樣輪廓下列哪項(xiàng)能排除完全性葡萄胎的診斷 A.妊娠試驗(yàn)陽(yáng)性B.子宮大于妊娠月份C.停經(jīng)

4、后陰道出血D.超聲多普勒聞及胎心搏動(dòng)E.卵巢黃素化囊腫 【正確答案】D【臨床表現(xiàn)】停經(jīng)后陰道流血 子宮異常增大、變軟 腹痛 妊娠嘔吐 妊娠期高血壓疾病征象卵巢黃素化囊腫 甲狀腺功能亢進(jìn)征象hCG異常升高所引起【診斷】癥狀 體征 輔助檢查1.hCG滴度：往往高于相應(yīng)孕周的正常值，血-hCG大多在100kU/L以上；2.B型超聲：檢查示子宮明顯大于相應(yīng)孕周，無妊娠囊，或無胎體及胎心搏動(dòng)，宮腔內(nèi)充滿不均質(zhì)密集狀或短條狀回聲，呈“落雪狀”?！捐b別診斷】流產(chǎn) 雙胎妊娠 羊水過多【處理】清宮！1.清宮：l一經(jīng)確診，應(yīng)在輸液、備血條件下及時(shí)清宮。l一般選用吸刮術(shù)，清宮時(shí)注意減少出血及預(yù)防子宮穿孔。l子宮大于

5、12孕周或一次刮凈有困難時(shí)，可于1周后行第二次刮宮。l每次刮宮的刮出物必須送病理學(xué)檢查。2.卵巢黃素化囊腫的處理：一般不需處理。如發(fā)生急性扭轉(zhuǎn)，可在B型超聲引導(dǎo)或腹腔鏡下穿刺吸液。如扭轉(zhuǎn)時(shí)間較長(zhǎng)發(fā)生壞死，則需切除患側(cè)附件。3.預(yù)防性化療：葡萄胎惡變率為10%25%不常規(guī)推薦。僅適用于有高危因素、隨訪困難的完全性葡萄胎患者，但也非常規(guī)。一般選用MTX、5-Fu或放線菌素D單一藥物多療程化療直至hCG陰性。部分性葡萄胎不作預(yù)防性化療。高危因素：有下列高危因素之一時(shí)應(yīng)視為高危葡萄胎：hCG100 OOOU/L；子宮明顯大于相應(yīng)孕周；卵巢黃素化囊腫直徑6cm；年齡40歲；重復(fù)葡萄胎。4.子宮切除術(shù)：對(duì)

6、于有高危因素、近絕經(jīng)（年齡大于40歲）、無生育要求者可行全子宮切除術(shù)，保留雙側(cè)卵巢。因不能預(yù)防葡萄胎發(fā)生宮外轉(zhuǎn)移，所以不作常規(guī)處理?！咀匀晦D(zhuǎn)歸】p葡萄糖清宮后血清hCG：首次轉(zhuǎn)陰性的平均時(shí)間約為9周，最長(zhǎng)不超過14周。若血清hCG持續(xù)異常應(yīng)考慮滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤。p預(yù)后：部分性葡萄胎發(fā)生子宮局部侵犯的幾率為2%4%，但完全性葡萄胎發(fā)生子宮局部侵犯和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的幾率約為15%和4%。p自然轉(zhuǎn)歸：半年內(nèi)復(fù)發(fā)侵蝕性葡萄胎；一年后復(fù)發(fā)絨毛膜癌；半年一年內(nèi)復(fù)發(fā)兩種都有可能?！倦S訪】1.隨訪時(shí)間：葡萄胎清宮后每周1次行-hCG定量測(cè)定，直至降到正常水平。 三個(gè)月（每周一次）三個(gè)月（每2周一次）半年（每月一次）第二

7、年（每半年一次）2.隨訪內(nèi)容：hCG測(cè)定；再發(fā)癥狀：異常陰道流血，咳嗽、咯血等轉(zhuǎn)移灶癥狀；婦科檢查：子宮復(fù)舊、黃素化囊腫恢復(fù)情況；B超、胸部X線、腦部CT。3.避孕：葡萄胎排空后必須嚴(yán)格避孕1年，首選避孕套，也可選擇口服避孕藥。二、滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（一）侵蝕性葡萄胎葡萄胎組織侵入肌層引起組織破壞，或并發(fā)子宮外轉(zhuǎn)移者。多見于葡萄胎術(shù)后6個(gè)月內(nèi)。具有惡性行為，但惡性程度一般不高，多數(shù)僅局部侵犯，預(yù)后好。（二）絨毛膜癌可繼發(fā)于任何妊娠。50%繼發(fā)葡萄胎；25%繼發(fā)流產(chǎn)后；22.5%繼發(fā)正常妊娠；2.5%繼發(fā)異位妊娠。惡性程度高，早期可發(fā)生血型轉(zhuǎn)移?！静±怼?（一）侵蝕性葡萄胎（1）巨檢：子宮肌壁內(nèi)有大小

8、不等的水泡狀組織，病灶接近子宮漿膜層時(shí)，表面可見紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，病灶可穿透子宮漿膜層或闊韌帶。（2）鏡檢：子宮肌層內(nèi)查見絨毛結(jié)構(gòu)或退化的絨毛陰影，滋養(yǎng)細(xì)胞增生、分化不良。多數(shù)病例可在靜脈內(nèi)找到絨毛及滋養(yǎng)細(xì)胞，并伴有血管壁出血、壞死。（二）絨毛膜癌（1）巨檢：絕大多數(shù)絨癌原發(fā)于子宮，腫瘤常位于子宮肌層內(nèi)，也可突向?qū)m腔或穿破漿膜，病灶為單個(gè)或多個(gè)，與周圍組織界限清楚，質(zhì)地軟而脆，暗紅色，伴出血壞死。（2）鏡檢：在出血的背景上有片狀交替排列的高度增生的滋養(yǎng)細(xì)胞。腫瘤中不含間質(zhì)和自身血管，無絨毛或水泡狀結(jié)構(gòu)?！九R床表現(xiàn)（無轉(zhuǎn)移）】不規(guī)則陰道流血； 子宮復(fù)舊不全或不均勻性增大； 卵巢黃素化囊腫； 腹痛； 假

9、孕癥狀?！九R床表現(xiàn)（轉(zhuǎn)移性）】原發(fā)灶癥狀轉(zhuǎn)移灶癥狀 肺轉(zhuǎn)移 最常見；陰道轉(zhuǎn)移 第二常見；肝，腦轉(zhuǎn)移 主要致死原因；其他：脾、腎、膀胱、消化道、骨等。絨癌最常見的轉(zhuǎn)移部位依次是 A.肺、盆腔、腦、肝、陰道B.盆腔、陰道、肺、肝、腦C.肺、陰道、盆腔、腦、肝D.肝、腦、盆腔、陰道、肺E.盆腔、肝、肺、陰道、腦【正確答案】C診斷病史臨床表現(xiàn)血-hCG定量測(cè)定B超/X線/CT葡萄胎后流產(chǎn)、異位妊娠、正常分娩后 侵葡/ 絨癌絨癌1/ 繼發(fā)葡萄胎清宮后侵葡、絨癌，血-hCG表現(xiàn)2/ 流產(chǎn)、足月產(chǎn)、異位妊娠后絨癌，血-hCG表現(xiàn)1/ B超：肌層“蜂窩”2/ X線：肺“棉團(tuán)”3/ CT：較小病灶的肺轉(zhuǎn)移，腦、

10、肝轉(zhuǎn)移。1/ 在葡萄胎清宮后，血-hCG符合下列任何一項(xiàng)且排除妊娠物殘留或再次妊娠，即可診斷葡萄胎后滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤：血-hCG測(cè)定：4次呈平臺(tái)狀態(tài)（10%），并持續(xù)3周或更長(zhǎng)時(shí)間；血-hCG測(cè)定：3次升高（10%），并持續(xù)2周或更長(zhǎng)時(shí)間；血-hCG測(cè)定：持續(xù)異常達(dá)6個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間。2/ 流產(chǎn)、足月產(chǎn)、異位妊娠后：4周以上，血hCG持續(xù)高水平，或一度下降后又升高，已排除妊娠物殘留或再次妊娠，結(jié)合臨床表現(xiàn)可診斷為滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（絨癌）?！驹\斷（侵蝕性葡萄糖）】1.病史及臨床表現(xiàn)：葡萄胎排空術(shù)后半年出現(xiàn)原發(fā)灶表現(xiàn)和轉(zhuǎn)移灶癥狀。2.hCG連續(xù)測(cè)定：如前所述。1/ 在葡萄胎清宮后葡萄胎術(shù)后9周hCG不下降，

11、或下降后又升高。3.B超：子宮肌層內(nèi)“蜂窩狀”陰影。4.確診：切片可見絨毛結(jié)構(gòu)或絨毛退變痕跡。【診斷（絨毛膜癌）】 1.病史及臨床表現(xiàn)：1/ 葡萄胎排空術(shù)后一年以上；2/ 足月產(chǎn)、流產(chǎn)、異位妊娠后。2.血-hCG測(cè)定：1/ 在葡萄胎清宮后；2/ 流產(chǎn)、足月產(chǎn)、異位妊娠后。3.B超、X線、CT：發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。4.確診：“無絨毛或水泡狀結(jié)構(gòu)”。絨癌、侵蝕性葡萄胎、葡萄胎的鑒別 葡萄胎侵蝕性葡萄胎 絨毛膜癌先行妊娠無葡萄胎各種妊娠潛伏期無6個(gè)月以內(nèi)12個(gè)月以上絨毛有有無滋養(yǎng)細(xì)胞增生輕重輕重，成團(tuán)重，成團(tuán)浸潤(rùn)深度蛻膜層肌層肌層轉(zhuǎn)移無有有組織壞死無有有【分期】滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤解剖學(xué)分期（FIGO，2002年）

12、期病變局限于子宮期病變擴(kuò)散，但仍局限于生殖器官 （附件、陰道、闊韌帶）期病變轉(zhuǎn)移至肺，有或無生殖系統(tǒng)病變期所有其他轉(zhuǎn)移評(píng)分0124年齡（歲）4040-前次妊娠葡萄胎流產(chǎn)足月產(chǎn)-距前次妊娠時(shí)間（月）44671213治療前血hCG（U/L）103103104104105105最大腫瘤大?。òㄗ訉m）34cm 5cm-轉(zhuǎn)移部位肺脾、腎胃腸道肝、腦轉(zhuǎn)移病灶數(shù)目14588先前失敗化療單藥二種或二種以上聯(lián)合化療改良FIGO預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)（FIGO，2000年） 6分為低危；7分為高危。【治療】 治療原則：化療為主、手術(shù)為輔。1.化療：目前常用的一線化療藥物有：甲氨蝶呤（MTX）、放線菌素D（Act-D）或國(guó)

13、產(chǎn)更生霉素（KSM）、氟尿嘧啶（5-Fu）、環(huán)磷酰胺（CTX）、長(zhǎng)春新堿（VCR）、依托泊苷（VP-16）等。（1）化療方案：l低?；颊呤走x單藥化療；l高危患者首選EMA-CO或以氟尿嘧啶為主的聯(lián)合化療。 （2）療效評(píng)判：在每一療程化療結(jié)束后18日內(nèi)，血-hCG下降至少1個(gè)對(duì)數(shù)為有效。（3）毒副反應(yīng)：化療主要的毒副反應(yīng)有骨髓抑制、消化道反應(yīng)、肝腎功能損害及脫發(fā)等。（4）停藥指征：癥狀、體征消失，原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶消失，每周測(cè)定1次-hCG，連續(xù)3次正常，再鞏固23個(gè)療程方可停藥。隨訪5年無復(fù)發(fā)者為治愈。2.手術(shù)去除耐藥病灶p全子宮切除術(shù)：對(duì)大病灶、耐藥病灶或病灶穿孔出血者在化療的基礎(chǔ)上應(yīng)行全子宮切

14、除術(shù)，生育期婦女可保留一側(cè)或雙側(cè)卵巢。p病灶切除術(shù)：對(duì)于有生育要求的年輕婦女，若子宮耐藥病灶為單個(gè)，且血hCG水平不高，子宮外轉(zhuǎn)移灶已控制，可考慮病灶切除術(shù)。子宮外耐藥或復(fù)發(fā)病灶較為局限，可行局部病灶切除，如肺葉切除、部分腸切除、腦轉(zhuǎn)移瘤切除等。3.放射治療 主要用于肝、腦轉(zhuǎn)移和肺部耐藥病灶的治療?！倦S訪】患者治療結(jié)束后應(yīng)嚴(yán)密隨訪第1次在出院后3個(gè)月；然后每6個(gè)月1次至3年；再后每年1次共5年；以后可每2年1次。隨訪內(nèi)容同葡萄胎，血hCG正常后一年內(nèi)應(yīng)嚴(yán)格避孕。侵蝕性葡萄胎與絨癌的鑒別主要依據(jù)是 A.有無肺轉(zhuǎn)移B.陰道出血持續(xù)30天以上C.黃素囊腫長(zhǎng)期不消退D.病檢有無絨毛結(jié)構(gòu)E.血hCG濃度的高低 【正確答案】D42歲，經(jīng)產(chǎn)婦，因葡萄胎行全子宮切除術(shù)。病理檢查：子宮肌深層鏡下見腫大絨毛，滋養(yǎng)細(xì)胞高度增生并分化不良。本例恰當(dāng)處理應(yīng)是 A.病灶已切除，隨訪觀察2年B.廣譜抗生素治療C.免疫療法D.化療E.放射治療 【正確答案】D42歲女性，末次妊娠人流后8個(gè)月，現(xiàn)停經(jīng)3月，陰道流血3天。子宮增大，但小于停經(jīng)月份，血hCG100IU/L。最可能的診斷是 A.先兆流產(chǎn)B.異位妊娠C.葡萄胎D.侵蝕性葡萄胎E.絨癌 【正確答案】E【解析】人流術(shù)后8個(gè)月hCG陰道流血絨癌。謝謝大家！The end!