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1、低蛋白血癥,xxx,課件導(dǎo)讀,一、定義 二、病因 三、臨床表現(xiàn) 四、診斷 五、治療措施 六、病例,定義,低蛋白血癥又稱為蛋白營養(yǎng)不良，或者也可以叫做水腫性營養(yǎng)不良。三者屬于同義詞。低蛋白血癥不是一個獨立的疾病，而是各種原因所致氮負(fù)平衡的結(jié)果。主要表現(xiàn)為營養(yǎng)不良。 血液中的蛋白質(zhì)主要是血漿蛋白質(zhì)，及紅細(xì)胞所含的血紅蛋白。血漿蛋白質(zhì)包括血漿白蛋白，纖維蛋白原及少量結(jié)合蛋白，如糖蛋白，脂蛋白等，總量為6778g%。 若血漿總蛋白質(zhì)低于6g%，可證斷為低蛋白血癥。,蛋白攝入不足或吸收不良 ：各種原因引起的食欲不振及厭食 蛋白質(zhì)合成障礙 ：各種原因的肝損害使肝臟蛋白合成能力減低，血漿蛋白質(zhì)合成減少。 長

2、期大量蛋白質(zhì)丟失 ：血漿，腹膜，尿，消化道 蛋白質(zhì)分解加速 ：長期發(fā)熱、惡性腫瘤、皮質(zhì)醇增多癥、甲狀腺功能亢進(jìn)等，使蛋白質(zhì)分解超過合成，而導(dǎo)致低蛋白血癥。,病因,臨床表現(xiàn),浮腫, 嚴(yán)重時可出現(xiàn)胸水及腹水。 還可有性功能減退、閉經(jīng)、骨質(zhì)疏松、機(jī)體抵抗力差等。 血漿纖維蛋白原減少者可有出血傾向。 主要臨床表現(xiàn)是營養(yǎng)不良。病人日益消瘦，嚴(yán)重者呈惡液質(zhì)狀態(tài)。食欲差。疲乏、無力，體力下降，反應(yīng)漸趨遲鈍，記憶力衰退。多有輕、中度貧血，經(jīng)常頭暈，可有體位性低血壓和心動過緩。,診斷： 血漿總蛋白質(zhì)6.0g，有相應(yīng)臨床表現(xiàn)即可確診。,治療措施： 首先應(yīng)治療引起蛋白質(zhì)攝入不足、丟失過多、分解亢進(jìn)的原發(fā)疾病。 若原

3、發(fā)疾病無禁忌，可給予高蛋白質(zhì)、高熱量的飲食，使每日攝入蛋白質(zhì)達(dá)6080g,保證充足熱量供應(yīng)（2500千卡/日以上）,并酌情使用促進(jìn)蛋白質(zhì)合成的藥物。 消化功能差者，可予流食或半流食，同時補(bǔ)充足夠的維生素。病情嚴(yán)重者，可輸入血漿或白蛋白。,病例：兒童蛋白營養(yǎng)不良,蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良（protein-energy malnutrition）即蛋白質(zhì)缺乏所致的一種營養(yǎng)缺乏癥。多見于3歲以下的嬰幼兒，表現(xiàn)為體重下降，皮下脂肪減少，生長遲滯、智力發(fā)育障礙、低蛋白血癥、肌肉消瘦、水腫、脂肪肝和腹部膨隆水腫等，常伴有各器官功能的紊亂。臨床上分為：以能量供應(yīng)不足為主的消瘦型；以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主的浮腫型；介于兩者

4、之間的消瘦-浮腫型。,常見病因,1. 長期攝入不足 （1）母乳不足，代乳品選擇不恰當(dāng)。 （2）驟然斷奶。 （3）輔食添加不及時，不恰當(dāng)。 （4）不良的飲食習(xí)慣。 2. 消化吸收障礙 （1）消化系統(tǒng)解剖異常：如唇裂、腭裂、幽門梗阻、腸旋轉(zhuǎn)不良等。 （2）消化系統(tǒng)功能異常：如遷延性腹瀉、過敏性腸炎、腸吸收不良綜合征等。 3. 需要量增多 （1）生長發(fā)育快速階段。 （2）急、慢性傳染病的恢復(fù)期（如傷寒、麻疹、肝炎等）。 （3）雙胎、早產(chǎn)兒。 4. 消耗量過大：某些疾病，如糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、惡性腫瘤等均可使?fàn)I養(yǎng)素的消耗增多。,腭裂,唇裂,病理生理,免疫系統(tǒng),臨床表現(xiàn),1. 體重不增（最早出現(xiàn)的

5、癥狀）至體重減輕。 2. 皮下脂肪減少，近消失。 順序：腹部 軀干 臀部 四肢 面部。 3. 各器官功能紊亂的表現(xiàn)。,臨床分型及分度,1. 根據(jù)體重低下、生長遲緩、消瘦的程度進(jìn)行分度。 2. 根據(jù)能量缺乏、還是蛋白質(zhì)缺乏為主進(jìn)行臨床分型，其中消瘦型者予以分度。 （1）消瘦型：能量缺乏為主。 3歲以下嬰幼兒分輕、中、重三度（具體特點見下表） 3歲以上分為輕、重兩度(主要根據(jù)體重下降的程度來劃分 （2）浮腫型：蛋白質(zhì)缺乏為主（臨床上不分型）。 （3）消瘦浮腫型。,消瘦型營養(yǎng)不良（重度）,浮腫型營養(yǎng)不良,（七）并發(fā)癥(complication) 1. 營養(yǎng)性小細(xì)胞性貧血：營養(yǎng)不良最常見的并發(fā)癥。 2

6、. 各種維生素缺乏：最常見的維生素A缺乏，另外還有維生素D、C、E缺乏等。 （注意：維生素A缺乏在臨床上往往表現(xiàn)為眼睛干燥，經(jīng)常眨眼，角膜渾濁，云翳，甚至潰瘍、穿孔。所以，對于中、重度營養(yǎng)不良患兒一定檢查角膜，但手法一定要輕柔，以防潰瘍的角膜穿孔。另外，要及時給患者補(bǔ)充維生素A。而且要加強(qiáng)各學(xué)科之間的橫向聯(lián)系，不要認(rèn)為眼睛出現(xiàn)癥狀，就是單一的眼科疾病，而要擴(kuò)大思考范圍，以免造成誤診或漏診，給患者造成不必要的傷害。） 3. 感染：如上呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染等。（舉例說明） 4. 自發(fā)性低血糖。 （注意：因低血糖的發(fā)生對于營養(yǎng)不良患兒來說，是一個危急的并發(fā)癥，舉例說明重點不再治療，而是采取有效的

7、措施預(yù)防它的發(fā)生。預(yù)防方法有兩種，第一，值班醫(yī)務(wù)人員加強(qiáng)晨間巡視；第二，囑咐家長夜間增加哺乳次數(shù)或加喂糖水。）,（八）診斷(diagnosis) 1. 好發(fā)年齡：3歲以下嬰幼兒。 2. 病史：疾病史、喂養(yǎng)史。 3. 癥狀及體征：體重減輕、皮下脂肪減少、各器官功能紊亂等表現(xiàn)。 4. 輔助檢查：胰島素生長因子1、血清前白蛋白等。 根據(jù)以上診斷要點，典型營養(yǎng)不良病例的診斷并不困難，但輕癥患兒易被忽略，而且僅依據(jù)一次臨床癥狀和一次體重測量很難決定，必須繼續(xù)觀察并和患兒以前的生長發(fā)育指標(biāo)作比較。輔以IGF-1等必要的輔助檢查。如臨床已見消瘦，應(yīng)參考同年正常嬰幼兒的衡量標(biāo)準(zhǔn)范圍，估計其屬于哪一度的營養(yǎng)不良

8、。對于身材矮小的病兒，則應(yīng)以皮下脂肪和臨床表現(xiàn)為主進(jìn)行判斷，方能更準(zhǔn)確說明營養(yǎng)不良的輕重度。此外，還要進(jìn)一步追求其發(fā)病原因。首先調(diào)查營養(yǎng)史，在質(zhì)和量方面分析進(jìn)食是否符合需要。如在營養(yǎng)史方面未能發(fā)現(xiàn)顯著不正常的情況，就必須檢查有無感染性疾病、先天畸形及異常體質(zhì)存在。患兒的生活習(xí)慣及家庭環(huán)境有無異常之處，也應(yīng)了解清楚。,治療,治療原則以消除病因為主，采取防治結(jié)合、營養(yǎng)與保育結(jié)合及中西醫(yī)結(jié)合治療的綜合措施。 1. 去除病因：改善喂養(yǎng)，治療疾病。 2. 調(diào)整飲食：中、重度營養(yǎng)不良患兒各器官系統(tǒng)功能不同程度受到影響，對食物的耐受性不好，飲食調(diào)整應(yīng)根據(jù)患兒的實際消化能力和病情逐步增加，不能操之過急，并按實際體重計算熱能。 3. 促進(jìn)消化：如補(bǔ)充消化酶，注射胰島素，供給鋅制劑以及中醫(yī)治療（如中藥參苓白術(shù)散，針灸，推拿等）。 4. 治療合并癥：如肺炎、尿路感染、中耳炎等。,謝 謝！,