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先天性心臟病 肺動(dòng)脈高壓的挑戰(zhàn)

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1、Heart,2007,93:682-687Pediatr Res.1986;20(9):811-824.Semin Respir Crit Care Med,2009,30:369-375.Am J Respir Crit Care Med 2006;173:10231030先心病相關(guān)肺高壓的國(guó)際現(xiàn)狀中華心血管病雜志.2007,35(3).251-254我國(guó)先心病是肺動(dòng)脈高壓的第一病因先心病相關(guān)肺高壓的國(guó)內(nèi)現(xiàn)狀中國(guó)心血管病報(bào)告2005阜外醫(yī)院先心病肺動(dòng)脈高壓所占比例N Engl J Med.2004;351(16)武漢第三屆全國(guó)肺心病專(zhuān)題會(huì)議Rev Mal Respir.2006;23:13S

2、49-59J Am Coll Cardiol.2004;43:5S-12S.年齡越大,肺動(dòng)脈壓力越高不同畸形,肺動(dòng)脈壓力不同阜外數(shù)據(jù) J Am Coll Cardiol,2009,54:S32-42.Eur Heart J,2000,21:17-27.血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)組織學(xué)檢測(cè)組織學(xué)檢測(cè)嵌楔肺動(dòng)脈造影嵌楔肺動(dòng)脈造影反映肺血管總體功能反映肺血管總體功能反映肺血管的組織形態(tài)反映肺血管的組織形態(tài)反映外周肺動(dòng)脈的灌注情況反映外周肺動(dòng)脈的灌注情況三者彼此有相關(guān)性,但有時(shí)結(jié)果會(huì)出現(xiàn)相互沖突。缺乏統(tǒng)一的指南缺乏充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)阜外數(shù)據(jù)TGA/VSD患者術(shù)后肺動(dòng)脈壓明顯下降但中期隨訪結(jié)果表明平均肺動(dòng)脈壓大于50mmHg死亡率明顯增加體外循環(huán)-肺高壓 雪上加霜其作用已證實(shí),并在臨床中廣泛應(yīng)用其作用尚待進(jìn)一步闡明。Drugs,2008,68:1049-1066Circulation,2006,114:48-54波生坦可以改善6分鐘步行試驗(yàn)波生坦改善TGA/PH術(shù)后心功能狀態(tài)阜外數(shù)據(jù)

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