小兒原發(fā)性腎病綜合征的概述及病歷資料,目錄,定義 病因與發(fā)病機(jī)制 病理生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 輔助檢查 治療原則 病歷資料,腎病綜合征,定義：腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS）簡(jiǎn)稱腎病，是由多種病因引起腎小球基底膜通透性增高、大量血漿蛋白從尿中丟失導(dǎo)致一系列臨床癥候群，其臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。本病為兒科泌尿系統(tǒng)常見病之一。 腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類，其中90%以上患兒為原發(fā)性。原發(fā)性腎病又分為單純性腎病和腎炎性腎病。,病因與發(fā)病機(jī)制,病因尚未闡明。單純性腎病可能與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)，腎炎性腎病患兒的腎組織中可見免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉淀，提示與免疫病理?yè)p傷有關(guān)。,病理生理,1.大量蛋白尿 為最根本的病理生理變化，也是導(dǎo)致其他三大特點(diǎn)的基本原因。由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿能促進(jìn)腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變，可導(dǎo)致腎功能不全。 2.低蛋白血癥 大量蛋白經(jīng)尿中丟失及腎小管對(duì)重吸收的蛋白分解是導(dǎo)致低蛋白血癥的主要原因，肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解率的改變也使血漿蛋白降低?；純何改c道也可有少量蛋白丟失，但并非低蛋白血癥的主要原因。,病理生理,3.水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關(guān)： （1）低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，液體在組織間隙內(nèi)潴留，當(dāng)血漿蛋白低于25g/l時(shí)，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，低于15g/l時(shí)可同時(shí)形成胸水和腹水。（2）有效血循環(huán)量減少，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活造成水鈉潴留，進(jìn)一步加重水腫。（3）低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管鈉吸收增加。,病理生理,4.高膽固醇血癥 由于低蛋白血癥使肝臟合成脂蛋白增加，主要為血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白濃度增高，形成高脂血癥，持續(xù)高脂血癥可促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化。,臨床表現(xiàn),單純性腎病 發(fā)病年齡多為27歲，起病隱匿，主要表現(xiàn)為全身凹陷性水腫，開始于眼瞼、面部，漸及四肢全身，男孩常有陰囊水腫，重者可出現(xiàn)胸水、腹水、心包積液。一般無(wú)血尿及高血壓。 腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期。浮腫一般不嚴(yán)重，除具備腎病四大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補(bǔ)體下降和不同程度的氮質(zhì)血癥。,并發(fā)癥,1.感染： 本病最常見的合并癥,常見有上呼吸道感染皮膚感染、皮膚感染、胸膜炎。 2.電解質(zhì)紊亂：常見有低鈉、低鉀、低鈣血癥。 3.高凝狀態(tài)和血栓形成：原因有：(1)肝臟合成凝血因子增加,呈高纖維蛋白原血癥.(2)尿中丟失抗凝血酶,血漿抗凝物質(zhì)減少。(3)高脂血癥時(shí),血液粘滯度增高,血流緩慢,血小板聚集增加。 4.急性腎功能衰竭 5.生長(zhǎng)延遲,輔助檢查,1. 尿液檢查 尿蛋白定性多為+,可有透明管型和顆粒管型,24小時(shí)尿蛋白定量50mg/（kgd）,或隨機(jī)或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.0。 2. 血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白濃度5.7mmol/L;血沉明顯增快；腎炎性腎病者可有血清補(bǔ)體降低，有不同程度的氮質(zhì)血癥。,治療原則,一般治療 休息：無(wú)需嚴(yán)格限制，嚴(yán)重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息，但應(yīng)經(jīng)常變換體位。飲食：水腫患兒限制鹽的攝入60mg/（kgd），嚴(yán)重水腫、高血壓者要無(wú)鹽飲食，適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白2g/(kgd)。防止感染：避免到公共場(chǎng)所,抗生素不作為預(yù)防用藥。補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì) 口服維生素D400IU,同時(shí)加服鈣劑。 利尿：一般無(wú)需給予利尿劑,當(dāng)水腫較重,尤其有胸、腹水時(shí)可給予利尿劑。常用藥物：氫氯噻嗪、呋塞米、螺內(nèi)酯。,治療原則,糖皮質(zhì)激素治療：有使尿蛋白消失或減少及利尿的作用，為治療腎病綜合征較有效的首選藥物。常見有潑尼松短程療法，中、長(zhǎng)程療法。 免疫抑制劑：適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)可選用下列免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺(CTX):可口服或靜脈沖擊療法使用，副作用有胃腸道反應(yīng)，出血性膀胱炎、脫發(fā)、骨髓抑制及遠(yuǎn)期性腺損害。環(huán)孢素A 抗凝治療,病歷資料,患兒基本情況,姓名:性別：男 年齡：4歲 籍貫：名族：漢 主訴：確診腎病綜合征5月,患兒基本情況,入院日期：2015年11月18日 入院診斷：1.腎病綜合征 2.急性上呼吸道感染 出院日期：2015年12月12日 出院診斷： 1.腎病綜合征 2.支氣管炎,一般情況,現(xiàn)病史：患兒于入院前5月因顏面及眼瞼、雙下肢水腫，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行尿常規(guī)提示：蛋白3+，血生化提示：總蛋白43.4g/l,白蛋白16,1g/l,腎功正常,總膽固醇10.3mmol/l,甘油三酯2.19mmol/l,高密度脂蛋白2.63mmol/l,低密度脂蛋白6.9m mol/l,免疫球蛋白正常，補(bǔ)體C31.9g/l,C4 0.32g/l,風(fēng)濕三項(xiàng)正常，血沉正常，凝血功能正常，診斷為腎病綜合征，給與住院輸液13天，并給予口服”潑尼松20mg,2/日”治療后尿蛋白轉(zhuǎn)陰.,一般情況,期間于入院前1月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿常規(guī)提示:蛋白2+3+,潛血2+,生化提示:總蛋白47.4g/l,白蛋白23.8g/l,腎功正常.現(xiàn)患兒為進(jìn)一步診治于入院前一天就診于我院,門診查尿常規(guī)提示:潛血3+,蛋白2+,CRP5mg/l,給予阿莫西林舒巴坦鈉2.5g,喜炎平100mg治療一天后,以”1.腎病綜合征;2.急性上呼吸道感染收住入院.病程中患兒無(wú)發(fā)熱、無(wú)寒顫、抽搐，無(wú)腹脹及明顯尿少，無(wú)皮疹，有間斷尿液泡沫增多，尿色深，無(wú)肉眼血尿，大便正常。,一般情況,既往史：于2015年9月于八冶醫(yī)院因“疝氣”行手術(shù)治療。否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病接觸史，否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史。無(wú)外傷手術(shù)史。無(wú)輸血及血制品史。 個(gè)人史：第二胎，足月，順產(chǎn)，出生后無(wú)窒息史?，F(xiàn)普食，生活史無(wú)特殊，生長(zhǎng)發(fā)育史同正常同齡兒童，按序進(jìn)行預(yù)防接種。 家族史：父母健康情況：健康，非近親結(jié)婚。無(wú)疾病史，無(wú)家族性及遺傳病史。,體格檢查,入院查體：體溫36.0，脈搏82次/分，呼吸21次/分，血壓139/96mmHg，體重27kg。 一般情況：發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚，呼吸平穩(wěn)，庫(kù)欣面容，皮膚完整，眼瞼無(wú)浮腫。腹部膨隆，叩診無(wú)移動(dòng)性3濁音，雙腎無(wú)叩擊痛，雙下肢無(wú)浮腫。,檢查計(jì)劃,1.血、尿、便常規(guī)； 2.生化全項(xiàng)、24小時(shí)尿蛋白定量； 3.血沉、風(fēng)濕三項(xiàng)、自身抗體； 4.凝血功能、免疫球蛋白、補(bǔ)體、T細(xì)胞亞群； 5.胸部正位片、腹部B超、PPD試驗(yàn)； 6.根據(jù)病情變化完善各項(xiàng)化驗(yàn)檢查。,治療計(jì)劃,1.美洛西林鈉舒巴坦鈉、喜炎平抗感染； 2.布地奈德、利巴韋林霧化吸入； 3.潑尼松治療； 4.卡托普利降壓; 5.根據(jù)病情變化進(jìn)一步調(diào)整治療方案。,相關(guān)檢查,2015年11月19日查血生化示： 總蛋白46.37g/l （60.080.0）g/I 白蛋白29.3g/l （32.055.0）g/l 球蛋白17.1g/l (20.038.0) g/l 鈉133mmol/l 鈣1.93mmol/l 肌酸激酶同工酶42u/l,相關(guān)檢查,總膽固醇7.48mmol/l 甘油三酯1.83mmol/l 高密度脂蛋白2.85mmol/l 低密度脂蛋白4.1mmol/l 尿常規(guī)提示：潛血1+,尿蛋白4+ 血常規(guī)提示： 白細(xì)胞6.75109/L 中性粒細(xì)胞百分比 71.7 （5070） 紅細(xì)胞 4.911012（6.07.01012/L） 血小板 338 （100300109/L,病情進(jìn)展,2015年11月19日09時(shí)25分 查體：T36.7 P85次/分 R23次/分 BP 126/76mmHg 患兒偶有咳嗽，呼吸平穩(wěn)，神志清楚，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血，扁桃體度腫大，聽診雙肺呼吸音粗，未聞及啰音,病情進(jìn)展,2015年11月20日09時(shí)25分 查體：T36.1 P80次/分 R19次/分 患兒偶有咳嗽，呼吸平穩(wěn)，神志清楚，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血，扁桃體度腫大，眼瞼無(wú)浮腫聽診雙肺呼吸音粗，未聞及啰音，胸部正位片示：雙肺紋理增重。大小便正常。 24小時(shí)尿蛋白示:4.11g/24h(152mg/kg/d),病情進(jìn)展,2015年11月21日10時(shí)22分 查體：T36.5P82次/分 R22次/分BP140/102mmHg 患兒偶有咳嗽，呼吸平穩(wěn)，神志清楚，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血，扁桃體度腫大，眼瞼無(wú)浮腫聽診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。大便正常，全天尿量約890ml。查房示：繼續(xù)給予原治療控制感染，繼續(xù)原劑量激素劑治療，并予卡托普利控制血壓，觀察尿量及血壓變化。 PPD試驗(yàn)陽(yáng)性（+）,病情進(jìn)展,2015年11月23日10時(shí)26分 查體：T36.3P85次/分 R23次/分BP126/76mmHg 患兒偶有咳嗽，庫(kù)欣面容，咽部充血，扁桃體度腫大，聽診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。大便正常，全天尿量約1260ml。骨密度正常。繼續(xù)原方案治療。監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、尿量及血壓變化。 咽拭子培養(yǎng)示：草綠色鏈球菌、奈瑟菌、副流感嗜血桿菌生長(zhǎng)。 24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)示：24小時(shí)平均血壓值136/87mmHg,白晝平均血壓值146/93mmHg,夜間平均血壓值115/74mmHg,最高收縮壓232mmHg，最低收縮壓92mmHg，最高舒張壓160mmHg，最低舒張壓 42mmHg。,病情進(jìn)展,2015年11月25日10時(shí)00分 查體：T36.5P86次/分 R22次/分BP115/65mmHg 患兒咳嗽基本消失，呼吸平穩(wěn)，神志清楚，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血，扁桃體度腫大，眼瞼無(wú)浮腫聽診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。大便正常，全天尿量約1080ml。查房示：患兒呼吸道感染癥狀緩解，患兒有齲齒，建議口腔清潔，并于口腔醫(yī)院就診?；純航Y(jié)核-干擾素陰性，不支持結(jié)核感染。繼續(xù)原劑量激素治療，卡托普利控制血壓，監(jiān)測(cè)尿量及血壓變化。 復(fù)查尿常規(guī)示：潛血-，蛋白2+。,病情進(jìn)展,2015年11月28日09時(shí)56分 查體：T36.5 P86次/分 R22次/分 BP106/68mmHg 患兒偶有咳嗽，神志清楚，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血，扁桃體度腫大，眼瞼無(wú)浮腫聽診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。大便正常，全天尿量約980ml。查房：患兒夜間發(fā)熱，最高體溫38.5，考慮再次受涼后致呼吸道感染反復(fù)，復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分比較前升高，復(fù)查尿常規(guī)尿蛋白3+,今日加用頭孢他啶加強(qiáng)抗感染治療，繼續(xù)動(dòng)態(tài)觀察尿量及血壓。 復(fù)查尿常規(guī)提示：潛血 1+；蛋白3+。 復(fù)查血常規(guī)提示：白細(xì)胞10.17109/L，中性粒細(xì)胞百分比79.0%，淋巴細(xì)胞百分比13.7%，紅細(xì)胞5.241012/L，血紅蛋白147g/l,血小板315109/L。,病情進(jìn)展,2015年11月30日20時(shí)54分 查患兒血生化提示：鈣1.67mmol/l,報(bào)危急值，臨床患兒有下肢酸困，無(wú)抽搐，已給予口服補(bǔ)鈣治療，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血鈣。,病情進(jìn)展,2015年11月30日09時(shí)59分 查體：T36.5 P92次/分 R24次/分BP106/68mmHg 患兒體溫恢復(fù)正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，偶有嘔吐，無(wú)腹瀉，雙下肢酸痛，乏力，精神食欲尚欠佳，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血明顯，扁桃體度腫大，眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，右肺可聞及散在痰鳴音。大便正常，全天尿量約1080ml。查房示：患兒因再次受涼后出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽、嘔吐、精神不振，肺部聽診可聞及少量痰鳴音，考慮病情發(fā)展致支氣管炎。停口服強(qiáng)地松治療，暫改為靜脈用氫化可的松琥珀酸鈉治療，患兒雙下肢酸痛，乏力，今日行雙下肢靜脈B超排外下肢深靜脈血栓形成。繼續(xù)給予美洛西林舒巴坦、頭孢他啶抗感染治療，加強(qiáng)霧化吸入，繼續(xù)觀察血壓及尿量變化。 復(fù)查尿常規(guī)示：潛血2+，蛋白4+。,病情進(jìn)展,2015年12月01日10時(shí)38分 查體：T36.8 P93次/分 R23次/分BP115/60mmHg 患兒體溫恢復(fù)正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，雙下肢酸痛減輕，乏力，精神食欲尚欠佳，庫(kù)欣面容，顏面輕度水腫，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血明顯，扁桃體度腫大，眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，可聞及散在痰鳴音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約800ml。查房示：患兒現(xiàn)仍有雙下肢酸困，查雙下肢靜脈B超正常，考慮與患兒血生化低鈣有關(guān)，繼續(xù)補(bǔ)鈣治療，并動(dòng)態(tài)復(fù)查電解質(zhì)，患兒現(xiàn)顏面及眼瞼輕度水腫，腹部B超提示少量腹水，血生化提示稀釋性低鈉血癥，患兒病情反復(fù)考慮與呼吸道感染加重有關(guān)，需密切監(jiān)測(cè)患兒出入量，量出為入，并繼續(xù)給予原抗感染、霧化吸入等治療，密切觀察患兒病情。,病情進(jìn)展,2015年12月01日10時(shí)38分 咽拭子培養(yǎng)：草綠色鏈球菌、奈瑟菌、粘滑口腔球菌 復(fù)查生化提示：肝酶正常，總蛋白39.9g/l，白蛋白18.1g/l，球蛋白21.8g/l，鈉122.1mmol/l，鈣1.67mmol/l，肌酸激酶同工酶93u/l，總膽固醇12.92mmol/l，甘油三2.43mmol/l，高密度脂蛋白4.25mmol/l，低密度脂蛋白8.23mmol/l 復(fù)查血常規(guī)提示：白細(xì)胞2.33109/L，中性粒細(xì)胞百分比40.1%，淋巴細(xì)胞百分比44.7%，紅細(xì)胞5.111012/L，血紅蛋白144g/l,血小板300109/L 復(fù)查尿常規(guī)示：潛血2+，蛋白4+ 胸部正位片示：雙肺紋理增重 腹部B超示：1.餐后膽囊 2.雙腎彌漫性病變3.腹腔積液少量 4.肝臟、胰、脾未見明顯異常,病情進(jìn)展,2015年12月03日16時(shí)20分 查體：T37.2 P95次/分 R23次/分BP105/62mmHg 患兒無(wú)發(fā)熱，咳嗽略有緩解，有痰，雙下肢酸痛減輕，乏力，精神食欲尚欠佳，庫(kù)欣面容，顏面輕度水腫，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血明顯，扁桃體度腫大，雙眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，可聞及散在痰鳴音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約1100ml。查房示：患兒現(xiàn)咳嗽略緩解，繼續(xù)原方案鞏固治療，患兒血常規(guī)提示白細(xì)胞降低，考慮與感染有關(guān)，給予口服參芪十一味顆粒升白細(xì)胞治療。繼續(xù)復(fù)查尿常規(guī)。 復(fù)查離子示：鈉127mmol/l，氯97mmol/l，鈣1.59mmol/l 復(fù)查血常規(guī)提示：白細(xì)胞2.05109/L，中性粒細(xì)胞百分比45.8%，淋巴細(xì)胞百分比41.0%，紅細(xì)胞4.511012/L，血紅蛋白128g/l,血小板243109/L,病情進(jìn)展,2015年12月06日08時(shí)30分 查體：T36.8 P102次/分 R23次/分BP106/68mmHg 患兒無(wú)發(fā)熱，咳嗽、咳痰明顯緩解，精神食欲尚可，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部充血，扁桃體度腫大，雙眼瞼無(wú)浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約2090ml，腹圍67cm。查房示：患兒現(xiàn)咳嗽明顯緩解，顏面水腫消退，復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞升至正常病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)原方案鞏固治療?；純喝朐汉蟛槊庖吖δ苁久庖咔虻鞍譏gG患兒血常規(guī)提示白細(xì)胞降低，加之患兒長(zhǎng)期口服激素治療，免疫力較低，給予輸注丙種球蛋白提高患兒免疫力，保護(hù)腎臟。復(fù)查尿常規(guī)。 復(fù)查血常規(guī)提示：白細(xì)胞4.24109/L，中性粒細(xì)胞百分比40.1%，淋巴細(xì)胞百分比75.5%，紅細(xì)胞4.951012/L，血紅蛋白139g/l,血小板354109/L,病情進(jìn)展,2015年12月08日09時(shí)43分 查體：T36.8 P103次/分 R23次/分BP100/60mmHg 患兒無(wú)發(fā)熱，咳嗽、咳痰明顯緩解，精神食欲尚可，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部輕度充血，扁桃體度腫大，雙眼瞼無(wú)浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約2300ml?；純嚎人詼p輕，兩次復(fù)查尿常規(guī)蛋白陰性，尿量正常，病情明顯好轉(zhuǎn)停美洛西林舒巴坦鈉，余繼續(xù)給予原方案鞏固治療。,病情進(jìn)展,2015年12月12日09時(shí)36分 查體：T36.5 P95次/分 R22次/分BP114/76mmHg 患兒無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽，無(wú)痰，精神食欲可，庫(kù)欣面容，皮膚完整，口唇紅潤(rùn)，咽部無(wú)充血，扁桃體無(wú)腫大，雙眼瞼無(wú)浮腫，雙下肢無(wú)水腫。聽診雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約1330ml。查房示：現(xiàn)患兒體溫正常，咳嗽緩解，顏面及眼瞼水腫消退，多次復(fù)查尿常規(guī)尿蛋白陰性，復(fù)查生化提示白蛋白升至正常，支氣管炎臨床治愈，腎病綜合征好轉(zhuǎn)，今日可予以出院。囑患兒出院加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染，繼續(xù)口服潑尼松治療并移行減量，每周復(fù)查血常規(guī)，門診隨診減量，口服鈣劑補(bǔ)鈣，口服卡托普利12.5mg，2/日控制血壓，不適隨診。,謝謝觀賞,