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. 自身免疫性肝炎診斷治療方案 一、自身免疫性肝炎標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對(duì)象。 第一診斷為自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）。 （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《實(shí)用內(nèi)科學(xué)》（陳灝珠、林果為、王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英國胃腸病學(xué)會(huì)和2010年美國肝病研究協(xié)會(huì)發(fā)布自身免疫性肝炎的實(shí)踐指南。 1.具有相符的臨床癥狀與體征； 2.實(shí)驗(yàn)室檢查的異常：如轉(zhuǎn)氨酶（ALT、AST）升高，免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高，血清學(xué)標(biāo)志物如抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體I型抗體（anti-LKM1）或抗肝細(xì)胞胞質(zhì)I型抗體（anti-LC1)陽性； 3.肝組織學(xué)表現(xiàn)為界面性肝炎； 4.排除其他導(dǎo)致慢性肝炎的病因，如病毒性、遺傳代謝性、藥物性、膽汁淤積性等。 5.對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型、難以確定的患者，可采用國際標(biāo)準(zhǔn)化的診斷積分系統(tǒng)進(jìn)行評(píng)估（表1）。 此外，2008年Mayo臨床中心推出了簡化的AIH診斷標(biāo)準(zhǔn)，便于臨床應(yīng)用（表2）。 根據(jù)血清學(xué)特征，自身免疫性肝炎通常分為2型：1型的特征性抗體為ANA和SMA陽性，任何年齡均可發(fā)病。2型特征性抗體為anti-LKM1和anti-LC1陽性，多見于兒童，相對(duì)少見。 表1：自身免疫性肝炎的診斷積分系統(tǒng)（IAIHG, 1999） 項(xiàng) 目 因 素 評(píng)分 性別 女性 ＋2 ALP/AST(或ALT)比值 >3 <1.5 －2 ＋2 γ球蛋白或IgG(大于正常值的倍數(shù)) >2.0 1.5-2.0 1.0-1.5 <1.0 ＋3 ＋2 ＋1 0 ANA、SMA或anti-LKM1滴度 >1:80 1:80 1:40 <1:40 ＋3 ＋2 ＋1 0 AMA 陽性 －4 病毒感染活動(dòng)性標(biāo)志物 陽性 陰性 －3 ＋3 肝毒性藥物服用史 有 無 －4 ＋1 乙醇攝入量 <25g/d >60g/d ＋2 －2 伴隨的免疫性疾病 任何其他非肝臟免疫系統(tǒng)疾病 ＋2 其他自身抗體 Anti-SLA/LP 、anti-LC1、pANCA ＋2 組織學(xué)特征 界面性肝炎 漿細(xì)胞浸潤 玫瑰花結(jié)改變 無上述改變 膽管病變 非典型特征 ＋3 ＋1 ＋1 －5 －3 －3 HLA DR3或DR4 ＋1 對(duì)治療的應(yīng)答 完全緩解 緩解后復(fù)發(fā) ＋2 ＋3 治療前 確診AIH 疑診AIH 治療后 確診AIH 疑診AIH >15 10～15 >17 12～17 表2. 自身免疫性肝炎診斷的簡化標(biāo)準(zhǔn) 分類 變量 積分 自身抗體 ANA或SMA 1:40 +1 ANA或SMA 1:80 +2； 多項(xiàng)同時(shí)出現(xiàn)時(shí)最多2分 或Anti-LKM-1 1:40 或抗可溶性肝抗原抗體（anti-SLA） 陽性 免疫球蛋白水平 IgG >正常值上限（ULN） +1 >1.1ULN +2 組織學(xué)改變 形態(tài)學(xué)特點(diǎn) 符合AIH +1 AIH典型表現(xiàn) +2 病毒性肝炎 無病毒性肝炎 病毒標(biāo)志物陰性 +2 治療前總積分 確診 7 疑診 6 注：界面性肝炎、匯管區(qū)和小葉內(nèi)淋巴漿細(xì)胞浸潤、肝細(xì)胞玫瑰花結(jié)樣改變被認(rèn)為是特征性AIH組織學(xué)改變，3項(xiàng)同時(shí)出現(xiàn)時(shí)為典型AIH表現(xiàn)。 （三）治療方案的選擇。 根據(jù)《實(shí)用內(nèi)科學(xué)》（陳灝珠、林果為、王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2013年，第十四版），以及2011年英國胃腸病學(xué)會(huì)和2010年美國肝病研究協(xié)會(huì)發(fā)布的自身免疫性肝炎實(shí)踐指南。 應(yīng)積極治療對(duì)AIH進(jìn)行治療，免疫抑制劑是治療AIH首選藥物。最常用的免疫抑制劑為糖皮質(zhì)激素（潑尼松或潑尼松龍），可單獨(dú)應(yīng)用也可與硫唑嘌呤聯(lián)合應(yīng)用。治療包括誘導(dǎo)緩解治療與維持治療兩階段。 盡管AIH對(duì)免疫抑制劑有良好的應(yīng)答，但免疫抑制劑治療的不良反應(yīng)較多，應(yīng)掌握治療指征。通常情況下，組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)界面性肝炎，無論有無肝纖維化或肝硬化均應(yīng)給予治療；需要強(qiáng)調(diào)的是轉(zhuǎn)氨酶和g-球蛋白升高程度并非與肝組織損傷嚴(yán)重程度相一致。 （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為12–20日。 （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合ICD-10：K75.400。 2.符合需要住院的指征：轉(zhuǎn)氨酶升高超過2.5倍正常上線(ULN)；轉(zhuǎn)氨酶超過2ULN同時(shí)伴有臨床癥狀或結(jié)合膽紅素升高；血清-球蛋白超過2ULN；肝活檢存在橋接樣壞死或多小葉壞死的組織學(xué)表現(xiàn)。 3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 （六）住院期間檢查項(xiàng)目。 1.必需的檢查項(xiàng)目： （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血； （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、凝血功能、膽堿酯酶、血清蛋白電泳、肝炎病毒標(biāo)志物全套、免疫球蛋白、自身抗體（ANA、SMA、AMA、anti-LKM1、anti-LC1和pANCA等）、AFP和肝癌相關(guān)指標(biāo)、肝硬化相關(guān)指標(biāo)； （3）胸片、心電圖、腹部B超。 2.根據(jù)患者情況可選擇：銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能等其他生化指標(biāo)；上腹部CT或MRI、肝穿刺活組組檢查、肝血管造影和PET-CT，。 3.疑有肝硬化門靜脈高壓者可選擇：上、下消化道內(nèi)鏡檢查。 （七）治療方案與藥物選擇。 1.激素和免疫抑制劑治療：通常采用糖皮質(zhì)激素單藥治療誘導(dǎo)緩解治療，潑尼松或潑尼松龍初始劑量40-60 mg/d，并于4周內(nèi)逐漸減量至15-20 mg/d；也可采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤 (50 mg/d)誘導(dǎo)治療，尤其是對(duì)于糖皮質(zhì)激素副作用風(fēng)險(xiǎn)增加的患者(如，具有脆性糖尿病、骨質(zhì)疏松、情感不穩(wěn)定、精神病史和控制不良的高血壓患者)，潑尼松或潑尼松龍初始劑量為30 mg/d，并于4周內(nèi)逐漸減量至10 mg/d，硫唑嘌呤無需減量。維持治療可采用潑尼松或潑尼松龍(2.5-10 mg/d)單藥或聯(lián)合硫唑嘌呤 (50 mg/d)治療，也可單用硫唑嘌呤 (50 mg/d)維持治療。治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化的原則。 在上述經(jīng)典治療療效不佳的病人，建議考慮選擇其他免疫抑制劑如環(huán)孢素A、霉酚酸酯、羥氯喹和雷公藤制劑等。 2.其他保肝藥物及對(duì)癥治療。 （1）可根據(jù)肝功能損傷程度可應(yīng)用多烯磷脂酰膽堿、甘草酸類及谷胱甘肽等藥物靜脈應(yīng)用以及中草藥治療。 （2）給予質(zhì)子泵抑制劑（PPI）和其他胃保護(hù)藥口服，每日兩次，以保護(hù)胃粘膜，預(yù)防消化道出血。對(duì)已有胃腸道出血病史的患者，給予胃鏡下止血或手術(shù)治療。 （3）骨質(zhì)疏松的預(yù)防和治療，給予口服鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類等藥物的應(yīng)用。 3.對(duì)于慢加急性肝衰竭患者，經(jīng)過上述治療，病情無緩解，推薦肝移植前的評(píng)估。 4.針對(duì)難治性重癥患者，有條件的醫(yī)院可考慮在專家組指導(dǎo)下使用免疫吸附、血漿置換或免疫細(xì)胞治療。 （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.臨床癥狀改善或消失。 2.血清轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素和-球蛋白水平的改善。 （九）變異及原因分析。 1.經(jīng)治療后，臨床癥狀及生化指標(biāo)反而惡化，考慮重疊其他肝臟疾病如肝竇狀核變性、原發(fā)性膽汁性肝硬化和原發(fā)性硬化性膽管炎、慢性丙型病毒性肝炎者，則退出該路徑。 2.入院后評(píng)估發(fā)現(xiàn)診斷不能確定、已經(jīng)是肝硬化失代償期或合并有原發(fā)性肝癌者，則退出該路徑，進(jìn)入相應(yīng)的臨床路徑。 3.經(jīng)治療后，臨床癥狀與實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)進(jìn)行性進(jìn)展，有急性肝衰竭或慢加急性肝衰竭時(shí)，則退出該路徑，進(jìn)入相應(yīng)的臨床路徑。 二、自身免疫性肝炎臨床表單 適用對(duì)象：第一診斷為自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400） 患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期：年 月 日 出院日期：年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10–14日 時(shí)間 住院第1天 住院第2天 主 要 診 療 工 作 完成詢問病史和體格檢查 完成入院病歷及首次病程記錄 擬定檢查項(xiàng)目 制訂初步治療方案 對(duì)患者進(jìn)行有關(guān)肝功能異常的宣教 上級(jí)醫(yī)師查房 明確下一步診療計(jì)劃 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷 向患者及家屬交代病情，解釋免疫抑制劑治療的必要性及副作用 重 點(diǎn) 醫(yī) 囑 長期醫(yī)囑： 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 二級(jí)護(hù)理 普通飲食 保肝治療藥物 臨時(shí)醫(yī)囑： 血、尿、大便常規(guī)＋潛血 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、銅藍(lán)蛋白、凝血功能、甲狀腺功能、凝血功能、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、AFP、HBV、HCV、ANA、SMA、AMA、抗LKM-1、抗LC-1、pANCA等。 腹部超聲、胸正側(cè)位片、心電圖 必要時(shí)行：肝穿刺檢查及胃鏡檢查 其他檢查（酌情） 長期醫(yī)囑： 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 二級(jí)護(hù)理 普通飲食 潑尼松或潑尼松龍 免疫抑制劑 PPI和其他胃腸保護(hù)藥治療 保肝治療藥物 臨時(shí)醫(yī)囑： 必要時(shí)行：骨密度檢測(cè) 必要時(shí)性：胃鏡檢查（大便潛血陽性或疑食管曲張靜脈推薦） 主要 護(hù)理 工作 入院宣教 健康宣教：疾病相關(guān)知識(shí) 根據(jù)醫(yī)生醫(yī)囑指導(dǎo)患者完成相關(guān)檢查 完成護(hù)理記錄 記錄入院時(shí)患者體重 風(fēng)濕免疫病慢病管理（心理、康復(fù)、自我評(píng)估、用藥指導(dǎo)、數(shù)據(jù)庫錄入） 基本生活和心理護(hù)理 指導(dǎo)藥物服用方法及注意副作用 正確執(zhí)行醫(yī)囑 認(rèn)真完成交接班 病情 變異 記錄 □無□有，原因： 1． 2． □無□有，原因： 1． 2． 護(hù)士 簽名 醫(yī)師 簽名 日期 住院第3–6天 住院第7–9天 主 要 診 療 工 作 □ 上級(jí)醫(yī)師查房 □ 完成入院檢查 □ 繼續(xù)治療 □ 觀察藥物治療的反應(yīng)及副作用 □ 必要的相關(guān)科室會(huì)診 □ 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 □ 上級(jí)醫(yī)師查房 □ 觀察臨床癥狀改善情況及體征變化 根據(jù)生化指標(biāo)的改善情況酌情減量潑尼松或潑尼松龍 □ 視病情變化進(jìn)行相關(guān)科室會(huì)診 □ 完成病程記錄 重 點(diǎn) 醫(yī) 囑 長期醫(yī)囑： □ 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) □ 二或三級(jí)護(hù)理 □ 普通飲食 □ 潑尼松或潑尼松龍 □免疫抑制劑 PPI和其他胃腸保護(hù)藥治療 □ 保肝藥物 □ 對(duì)癥及支持治療 臨時(shí)醫(yī)囑： □ 大便潛血 □ 血常規(guī) □ 血糖 □ 肝功能、血清蛋白電泳和免疫球蛋白 □ 其他醫(yī)囑 長期醫(yī)囑： □ 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) □ 二或三級(jí)護(hù)理 □ 普通飲食 □ 對(duì)癥及支持治療， □ 酌情減量潑尼松或潑尼松龍 □免疫抑制劑 PPI和其他胃腸保護(hù)藥治療 □ 保肝藥物 □ 其他醫(yī)囑 臨時(shí)醫(yī)囑： □ 大便潛血 □ 血常規(guī)（必要時(shí)） □ 血糖（必要時(shí)） □ 肝功能、血清蛋白電泳和免疫球蛋白 □ 其他醫(yī)囑 主要護(hù)理 工作 □ 觀察患者癥狀改善，注意藥物副作用 □ 監(jiān)測(cè)患者生命體征變化 □ 觀察患者癥狀改善情況 □ 滿足患者的各種生活需要 □ 做好用藥的指導(dǎo)及注意事項(xiàng) 病情 變異 記錄 □無 □有，原因： 1. 2. □無 □有，原因： 1. 2. 護(hù)士 簽名 醫(yī)師 簽名 日期 住院第10–20天 （出院日） 主 要 診 療 工 作 □ 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，明確是否可出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 □ 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，服用免疫抑制劑需要注意的問題，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等 重 點(diǎn) 醫(yī) 囑 出院醫(yī)囑： □ 出院帶藥：潑尼松或潑尼松龍 免疫抑制劑 PPI和其他胃腸保護(hù)藥治療 復(fù)合維生素B、鈣劑 □ 其他醫(yī)囑 □ 定期門診隨訪 主要護(hù)理 工作 □ 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù) □ 做好患者出院后的飲食指導(dǎo) 病情 變異 記錄 □ 無 □ 有，原因： 1. 2. 護(hù)士 簽名 醫(yī)師 簽名 .