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1、 作者:陶光實單位:中南大學第二十四章 第一節(jié) 外陰良性腫瘤第二節(jié) 外陰鱗狀上皮內病變第三節(jié) 外陰惡性腫瘤重點難點熟悉了解熟悉外陰癌的臨床特點、病理、轉移途徑、診斷及鑒別診斷和治療原則。了解外陰良性腫瘤的臨床特點、診斷及鑒別診斷、篩查手段、處理原則及隨訪方法；了解外陰鱗狀上皮內病變的分類及臨床特點、診斷及鑒別診斷、篩查手段、治療原則和隨訪方法。外陰良性腫瘤vulvar benign neoplasms第一節(jié)外陰良性腫瘤較少見，主要包括外陰乳頭瘤纖維瘤 汗腺瘤 脂肪瘤 平滑肌瘤 神經纖維瘤 neurofibromatosis外陰鱗狀上皮內病變第二節(jié)命名及分類以往分類外陰鱗狀上皮內瘤變原位癌外陰鮑

2、文病Queyral增殖性紅斑2014年世界衛(wèi)生組織女性生殖器腫瘤分類：外陰鱗狀上皮內病變低級別鱗狀上皮內病變高級別鱗狀上皮內病變分化型外陰上皮內瘤變不同外陰鱗狀上皮內病變的比較特征低級別鱗狀上皮內病變（LSL）高級別鱗狀上皮內病變（HSL）分化型外陰上皮內瘤變病因與低危和高危型HPV感染均相關絕大部分為HPV16型感染所致與HPV感染無關，可能系p53突變所致。易感人群年輕女性絕經前女性老年女性預后 常常自行退化，進展為浸潤癌的風險極低。若不治療進展為浸潤癌的風險很高。進展為浸潤癌的風險尚不清楚，但一旦發(fā)生，常在半年以內進展為浸潤癌。病理上皮層內細胞有不同程度的增生伴核異型、核分裂增加。病變始

3、于基底層，嚴重時向上擴展甚至占據(jù)上皮全層。癥狀 無特異性，主要為外陰瘙癢、皮膚破損、燒灼感及潰瘍等。不同外陰鱗狀上皮內病變的示意圖及病理體征病灶可發(fā)生在外陰任何部位，可見外陰丘疹、斑點、斑塊或乳頭狀疣，單個或多個，融合或分散，灰白或粉紅色；少數(shù)為略高出皮膚的黑色素沉著。外陰鱗狀上皮內病變的病變部位外觀診斷 臨床癥狀+體征 確診靠病理學檢查 注意：多點活組織病理檢查注意深度陰道鏡檢查或采用1%甲苯胺藍或3%5%醋酸涂抹外陰病變皮膚有助于提高病灶活檢的準確率 鑒別診斷外陰濕疹外陰白色病變痣黑色素瘤棘皮瘤 治療治療目的：消除病灶，緩解癥狀，阻斷浸潤癌發(fā)生。治療決策時應考慮：疾病因素：包括患者年齡、癥

4、狀，病變的位置和大小、病理類型、病變級別；治療方式對外陰形態(tài)和功能的影響。從而制訂個體化方案。LSL的處理：無癥狀者可不治療，定期隨訪。有癥狀者，可局部用藥，激光治療適用于病灶廣泛的年輕患者。HSL的處理：病灶局限的病變可采用病灶局部表淺切除術。較大融合型病灶或病變較廣泛或為多灶性，尤其疑為浸潤癌時，可考慮行外陰皮膚切除術。病變累及陰蒂周圍或肛周可采用CO2激光消融術。分化型外陰上皮內瘤變的處理：由于病變會迅速發(fā)展為浸潤癌，需徹底切除病灶，老年、病灶廣泛的患者可采用單純外陰切除術，手術切除范圍包括外陰皮膚及部分皮下組織，不切除會陰筋膜。合并外陰浸潤癌者，則按外陰癌處理。外陰惡性腫瘤vulvar

5、 malignancies第三節(jié)外陰惡性腫瘤主要包括外陰鱗狀細胞癌（最常見，占80%90%）外陰惡性黑色素瘤外陰基底細胞癌外陰前庭大腺癌外陰疣狀癌外陰肉瘤等一、外陰鱗狀細胞癌人乳頭瘤病毒（HPV）感染：40%60%的外陰癌及90%的外陰癌前病變與HPV感染相關，其中16型感染超過50%；非HPV感染相關病變，如外陰硬化性苔癬、分化型外陰鱗狀上皮內瘤變等。病因病理鏡下見多數(shù)外陰鱗癌分化好，有角化珠和細胞間橋。前庭和陰蒂的病灶傾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神經周圍的侵犯。外陰鱗狀細胞癌病理圖片癥狀外陰瘙癢局部腫塊或潰瘍，合并感染或較晚期癌可出現(xiàn)疼痛、滲液和出血。體征早期呈局部丘疹、結節(jié)或小潰瘍

6、晚期見不規(guī)則腫塊，腹股溝淋巴結可腫大。外陰鱗狀細胞癌病變部位外觀直接浸潤 淋巴結轉移 血行播散罕見，僅發(fā)生于晚期 轉移途徑外陰鱗狀細胞癌轉移途徑外陰癌FGO分期（2009年）FGO腫瘤累及范圍期腫瘤局限于外陰和（或）會陰，無淋巴結轉移A期腫瘤最大徑線2 cm且間質浸潤1.0 mm*B期腫瘤最大徑線2 cm或間質浸潤1.0 mm*期腫瘤侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3陰道、肛門，無淋巴結轉移期腫瘤有或無侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3陰道、肛門，有腹股溝-股淋巴結轉移期 A期（i）1個淋巴結轉移（5 mm），或（ii）12個淋巴結轉移（5 mm）B期（i）2個淋巴結轉移（5 mm

7、），或（ii）3個淋巴結轉移（4cm的期和期）：腹股溝淋巴結和外陰病灶分步處理。先行影像學評估和淋巴結病理檢查，再根據(jù)結果采取個體化的手術或與放化療結合的綜合治療。腫瘤轉移超出盆腔：可考慮局部控制或姑息性外照射放療和（或）全身治療，或者采用最佳的支持治療。放射治療 術前輔助治療；轉移淋巴結區(qū)域照射；術后輔助治療。化學藥物或靶向治療多用于晚期癌或復發(fā)癌綜合治療 預后及隨訪預后：外陰癌的預后與分期有關，其中以淋巴結轉移最為密切。隨訪：術后應定期隨訪。第1年內每12月1次，第2年每3月1次，34年可每半年1次，5年或以后每年1次。二、外陰惡性黑色素瘤 癥狀：外陰瘙癢、出血、色素沉著范圍增大 體征：病

8、灶稍隆起，有色素沉著，呈平坦狀或結節(jié)狀，可伴潰瘍。臨床表現(xiàn)外陰惡性黑色素瘤病變部位外觀及病理圖片手術治療 免疫治療 化療診斷治療 臨床表現(xiàn)+組織病理學檢查二、外陰基底細胞癌臨床表現(xiàn)癥狀：局部搔癢或燒灼感，也可無癥狀 體征：濕疹或癬樣改變伴有色素沉著，亦可呈結節(jié)狀腫物外陰基底細胞癌病理圖片診斷臨床表現(xiàn)+組織病理學檢查治療手術是主要治療手段，常采用病灶廣泛局部切除 外陰良性腫瘤較少見，包括上皮來源和中胚葉來源兩類，確診靠組織學診斷，治療多采用局部腫瘤切除。外陰高級別鱗狀上皮內病變和分化型外陰上皮內瘤變有進展為浸潤癌的風險。外陰鱗狀上皮內病變確診需依據(jù)活組織病理檢查，鏡下主要病理特征為上皮層內細胞有不同程度的增生伴核異型、核分裂增加。外陰高級別鱗狀上皮內病變病灶切除是主要的治療方式，根據(jù)患者年齡、病變程度和組織學類型實施個體化治療。外陰惡性腫瘤以鱗狀細胞癌最為常見，確診依靠組織學檢查。外陰鱗狀細胞癌治療以手術為主，輔以放療及化療。強調盡量縮小手術范圍，以保留外陰的正常結構。外陰黑色素瘤惡性程度高，采用手術為主的綜合治療。外陰基底細胞癌為低度惡性腫瘤，治療以局部病灶切除為主。