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1、第八章 蛋白質(zhì)分解代謝 （Protein Catabolism）,內(nèi) 容 提 要,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值與氮平衡 外源蛋白質(zhì)的消化吸收與腐敗 氨基酸的分解、氨基酸脫氨基的方式 -酮酸的代謝去路 血氨的運(yùn)輸、代謝去路 尿素的生成過(guò)程 一碳單位、蛋氨酸循環(huán) 蛋氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸的特殊代謝衍生物,第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用,蛋白質(zhì)的生物學(xué)功能：是生物體的構(gòu)件分子；具有塑造功能；具有支持作用；具有催化作用；具有運(yùn)輸作用；具有貯存作用；具有免疫功能；具有調(diào)節(jié)作用。 維持細(xì)胞和組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)、以及催化、運(yùn)輸、代謝調(diào)節(jié)等作用 提供能量：16.7kJ /克蛋白質(zhì)；16.7kJ /克葡萄糖；3

2、8.9kJ /克脂肪,一、人體氮平衡及對(duì)蛋白質(zhì)的需要量,（一）氮平衡：測(cè)定攝入的氮量與排出的氮量來(lái)反映蛋白質(zhì)的代謝狀況。 氮的總平衡：攝入氮=排出氮 氮的正平衡：攝入氮排出氮 氮的負(fù)平衡：攝入氮<排出氮,,（二）生理需要量：一個(gè)個(gè)體在不進(jìn)食蛋白質(zhì)810天后，排氮量基本恒定為53mg/kg體重。 問(wèn)：60Kg體重的人每天分解多少克蛋白質(zhì)？ 答：20g 問(wèn)：每天補(bǔ)充20克食物蛋白能滿足機(jī)體需求嗎？ 答：不能 問(wèn)：為什麼？ 答：存在利用率與質(zhì)的差別,二、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,（一）必需氨基酸與非必需氨基酸 1.必需氨基酸的定義： 2.必需氨基酸種類： Val、Ile、 Leu、 Thr、 Met、 L

3、ys、 Phe、Trp 3.非必需氨基酸 半必需氨基酸：Tyr和Cys,（二）蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于其所含有的必需氨基酸的數(shù)量及種類。 食物蛋白的互補(bǔ)作用：谷類蛋白質(zhì)中Lys、Trp;大豆蛋白質(zhì)Lys、Trp ,第二節(jié) 食物蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,一、蛋白質(zhì)的消化,,,二、氨基酸的吸收與轉(zhuǎn)運(yùn),通過(guò)氨基酸載體吸收,中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 -氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白,三、蛋白質(zhì)的腐敗作用,蛋白質(zhì)的腐敗作用是腸菌對(duì)未消化的蛋白質(zhì)及未吸收氨基酸的代謝作用。 產(chǎn)生的有用物質(zhì)如維生素K、泛酸、生物素、葉酸和維生素B

4、12 產(chǎn)生的有害物質(zhì)如胺類、酚類、吲哚、H2S、NH3等,（一）胺類的生成,3,,4,（二）酚類的生成,,(三),（四）硫化氫的生成,（五）氨的生成,第三節(jié) 體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解,體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解途徑： 溶酶體途徑：主要降解細(xì)胞外來(lái)源的蛋白質(zhì)，以及膜蛋白和細(xì)胞內(nèi)長(zhǎng)壽命的蛋白質(zhì)。 細(xì)胞液途徑：主要降解異常的蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì),（一）溶酶體途徑 非ATP依賴性蛋白降解途徑,（二）細(xì)胞液途徑 ATP依賴性蛋白降解途徑,,第四節(jié) 氨基酸的一般代謝,,一、氨基酸的脫氨基作用,（一）轉(zhuǎn)氨基作用 1.轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)及轉(zhuǎn)氨酶,,體內(nèi)兩個(gè)重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng),ALT是反映肝損傷的一個(gè)靈敏的指標(biāo)。 血清ALT正常參考值（

5、連續(xù)檢測(cè)法）：540U/L,,AST以往用于診斷急性心梗 血清AST正常參考值（連續(xù)檢測(cè)法）：840U/L,,2.轉(zhuǎn)氨酶的催化機(jī)理 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺,,（二） L-谷氨酸的氧化脫氨基作用,,（三）聯(lián)合脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨酶與-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用 嘌呤核苷酸循環(huán)（骨骼肌和心?。?谷氨酸脫氫酶活性低）,,,,,,（四）其它脫氨基作用,H2O,NH3,二、氨的代謝,（一）血氨的來(lái)源 1.氨基酸的脫氨基作用(主要來(lái)源) 2. 腸道吸收的氨（重要來(lái)源） （1）腸菌腐敗 （2）尿素分解 3.腎小管上皮細(xì)胞泌氨 4.其他 （1）胺的氧化 （2）嘧啶堿分解,二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn),血氨正常值

6、：<60mol/L 生理pH時(shí)，血氨98.5%以NH4+形式存在 血氨的運(yùn)輸形式：1.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用；2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán) 體內(nèi)NH3的主要去路是在肝合成尿素,,1.谷氨酰胺（Gln）的運(yùn)氨作用 意義：Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存和運(yùn)輸形式。,,臨床上用天冬氨酸酶治療白血病,,2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán) 意義：一方面使肌肉中的氨以無(wú)毒的Ala形式運(yùn)到肝合成尿素，另一方面又為肝的糖異生提供原料。此循環(huán)為防止血氨增高有重要意義。,（三）尿素的生成鳥(niǎo)氨酸循環(huán),概況 合成尿素是體內(nèi)NH3的主要去路 合成尿素的組織器官：肝（主要）、腎、腦 合成尿素的細(xì)胞部位：線粒體和胞液 關(guān)鍵酶：精氨酸代

7、琥珀酸合成酶 尿素分子中的兩個(gè)N原子：直接或間接來(lái)自于各種氨基酸 合成尿素所需的CO2：來(lái)自于HCO3-,（1）肝是尿素合成的主要器官實(shí)驗(yàn)證明,(1)將狗的肝切除，發(fā)現(xiàn)血中尿素的量下降。,(2)給肝切除的狗喂氨基酸，發(fā)現(xiàn)其血內(nèi)氨基酸積存， 血氨增高。,(3)將狗的腎切除，發(fā)現(xiàn)血中尿素增加。,(4)將狗的肝、腎同時(shí)切除，發(fā)現(xiàn)血氨顯著增加。,1.鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的發(fā)現(xiàn),（2）鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的發(fā)現(xiàn),,(1)大鼠肝切片與碳酸鹽和銨鹽保溫，發(fā)現(xiàn)銨鹽減少，尿素生成,(2)大鼠肝切片與碳酸鹽、銨鹽，并分別加入瓜氨酸、鳥(niǎo)氨酸和 精氨酸保溫。發(fā)現(xiàn)任何一種它們都能加速尿素的合成。,(3)大鼠肝切片與碳酸鹽、銨鹽， 瓜氨酸和

8、鳥(niǎo)氨酸一起精氨酸保溫。 發(fā)現(xiàn)鳥(niǎo)氨酸減少，瓜氨酸增多。,(4)精氨酸酶催化精氨酸水解產(chǎn)生尿素和鳥(niǎo)氨酸,(5) 15NH4Cl飼犬，發(fā)現(xiàn)精氨酸和尿素分子中含15N，鳥(niǎo)氨酸分子中 不含15N,,(6)用3H標(biāo)記的鳥(niǎo)氨酸飼犬，發(fā)現(xiàn)精氨酸分子中出現(xiàn)3H,(7) 15NH4Cl和用NaH14CO3標(biāo)記的碳酸鹽飼犬，發(fā)現(xiàn)尿素分子中 出現(xiàn)15N和14C。,,你能寫出鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 的簡(jiǎn)單過(guò)程嗎？,2.鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的詳細(xì)過(guò)程,,,,,,,,,4.尿素合成的調(diào)節(jié) 食物蛋白的影響 氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）的調(diào)節(jié)N-乙酰谷氨酸（AGA）是CPS-的變構(gòu)激活劑，精氨酸是AGA合成酶的激活劑。 精氨酸代琥珀酸合成酶的調(diào)節(jié)

9、,,問(wèn)題：您能對(duì)尿素循環(huán) 做個(gè)小結(jié)嗎？,,(四)氨的其它代謝去路 1.生成銨鹽排泄 2.合成氨基酸 3.參與嘧啶核苷酸的合成,（五）高血氨癥與氨中毒,血氨正常值：<60mol/L 高血氨癥:肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙，血氨增高。 肝昏迷或肝性腦?。簢?yán)重的肝病引起的以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥。臨床表現(xiàn)主要是意識(shí)障礙和昏迷。 氨中毒學(xué)說(shuō)是肝昏迷的機(jī)制之一。,,血NH3增高,谷氨酸,,大腦能量 供應(yīng)不足,,昏迷,嚴(yán)重的肝病,尿素合成障礙,,,,三、--酮酸代謝,（一）生成非必需氨基酸 （二）轉(zhuǎn)變成糖和脂類 生酮氨基酸：Leu、Lys 生酮兼生糖氨基酸：Ile、Phe、Trp、Tyr

10、生糖氨基酸：余下者 （三）氧化功能,氨基酸、糖、脂肪代謝的聯(lián)系生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸未標(biāo)記為生糖氨基酸,,第五節(jié) 一些氨基酸的特殊代謝,,一、氨基酸的脫羧基作用,,氨基丁酸的作用 抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)，抑制突觸傳導(dǎo),（一）-氨基丁酸（GABA）,,（二）組胺 體內(nèi)許多組織的肥大細(xì)胞及嗜堿性細(xì)胞在過(guò)敏反應(yīng)、創(chuàng)傷等情況下產(chǎn)生組胺 組胺是一種強(qiáng)血管擴(kuò)張劑 組胺可使平滑肌收縮 組胺還能促進(jìn)胃黏膜細(xì)胞分泌胃蛋白酶及胃酸,,（三）5-羥色胺 在腦的視丘下部，大腦皮層以及神經(jīng)細(xì)胞的突觸小泡內(nèi)含量很高，它是一種神經(jīng)遞質(zhì)，直接影響神經(jīng)傳導(dǎo) 具有強(qiáng)烈的血管收縮作用,,（四）多胺 包括腐胺、亞精胺和精胺 亞精胺、精

11、胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)、促進(jìn)細(xì)胞增殖的重要物質(zhì)。臨床上通過(guò)測(cè)定癌瘤病人血液和尿液中多胺含量作為觀察病情的指標(biāo),,,二、一碳單位代謝,（一）一碳單位概念與形式 概念： 形式： 一碳單位的載體：,,4.一碳單位通常結(jié)合在FH4的N5和N10位,甲基 亞氨甲基 甲?；?甲酰基,（二）一碳單位的生成與互變,1.一碳單位的生成 主要來(lái)源于Ser、Gly、His、Trp代謝,,2.一碳單位互變,,（三）一碳單位的生理作用 參與合成嘌呤和嘧啶核苷酸 參與膽堿、腎上腺素、肌酸、肉毒堿的合成,,三、含硫氨基酸代謝 體內(nèi)含硫氨基酸：蛋氨酸（甲硫氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸,（一）蛋氨酸代謝,1.蛋氨酸循環(huán) SAM的生成與作用,,問(wèn)題：為何葉酸或維生素B12缺乏會(huì)引起巨幼紅細(xì)胞貧血？,,2.肌酸與磷酸肌酸,（二）半胱氨酸和胱氨酸代謝,1.半胱氨酸與胱氨酸互變,,2.?；撬岬纳?,、活性硫酸根的生成,四、芳香族氨基酸的代謝,芳香族氨基酸包括： 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸,（一）苯丙氨酸與酪氨酸代謝,1.苯丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?,,,,苯酮尿癥： 苯丙氨酸羥化酶缺乏 （12q24.1）,全身性白化?。?酪氨酸酶缺乏 （ 11q14-q21 ）,帕金森?。?酪氨酸羥化酶缺乏,（二）色氨酸代謝,,五、支鏈氨基酸代謝 包括亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸,