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1、 心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣 膜 性 心 臟 病冠 狀 動 脈 粥 樣 硬 化 性 心 臟 病高 血 壓 性 心 臟 病肺 源 性 心 臟 病 先 天 性 心 臟 病 心肌病分類遺 傳 性 心 肌 病 ： 肥 厚 性 心 肌 病致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 /發(fā) 育 不 全左 室 致 密 化 不 全原 發(fā) 心 肌 糖 原 儲 積 癥心 臟 傳

2、 導(dǎo) 系 統(tǒng) 缺 陷線 粒 體 肌 病 和 離 子 通 道 病混 合 型 心 肌 病 ： 擴 張 型 心 肌 病 和 原 發(fā) 限 制 型 心 肌 病獲 得 性 心 肌 病 ： 炎 癥 性 心 肌 病 應(yīng) 激 性 心 肌 病圍 產(chǎn) 期 心 肌 病心 動 過 速 心 肌 病酒 精 性 心 肌 病 心肌病分類心肌疾病 特 異 性 心 肌 病原發(fā)性心肌病 擴 張 型 心 肌 病肥 厚 型 心 肌 病限 制 型 心 肌 病致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病未 分 類 擴張型心肌病概念 擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床

3、主要表現(xiàn)心腔擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。 a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒 DCM擴 張 型 心 肌 病 病 因 肉 眼 觀 ： 以 心 腔 擴 張 為 主 ：a.心 室 擴 張 b.室 壁多 變 薄 c.纖 維 化 瘢痕 擴 張 型 心 肌 病 病 理 擴張型心肌病病理d.附 壁 血 栓 擴 張 型 心 肌 病 病 理n室 壁 變 薄n全 心 擴 大n纖 維 瘢 痕 n 附 壁 血

4、栓n瓣 膜 及 冠 狀 動 脈 正 常 擴張型心肌病組織學(xué)改變 正 常 心 肌 組 織 擴 張 型 心 肌 病 的 心 肌 組 織纖 維 化心 肌 細 胞 肥 大 混 合 出 現(xiàn)心 肌 細 胞 肥 大 變性 纖 維 化 病 變 臨床表現(xiàn)心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各種心律失常心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音 擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥 狀 早 期 可 僅 有 心 臟 擴 大 而 無 癥 狀 心 力 衰 竭 癥 狀 心 律 失 常 癥 狀 栓 塞 癥 狀體 征 心 臟 向 兩 側(cè) 擴 大 第 一 心 音 減 弱 ， 第 三 或 第 四 心 音 、 奔 馬 律 ，二 、 三 尖 瓣 關(guān) 閉 不 全

5、雜 音 心 衰 體 征 ， 肺 底 濕 羅 音 、 肝 大 、 下肢 浮 腫 心 律 失 常 、 栓 塞 體 征 擴張型心肌病輔助檢查X線 檢 查 心 胸 比 大 于 50%， 肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液心 電 圖 心 律 失 常 、 T波 改 變 、 心 前 導(dǎo) 聯(lián) R波 遞增 不 足 、 病 理 性 Q波超 聲 心 動 圖心 臟 磁 共 振核 素 心 肌 顯 像 、 核 素 血 池 掃 描心 導(dǎo) 管 檢 查 和 心 血 管 造 影心 內(nèi) 膜 心 肌 活 檢 擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正常可排外擴張型心肌病復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常易

6、變性：多種組合的心律失?？呻S時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變?nèi)狈μ禺愋裕弘y從ECG表現(xiàn)診斷DCM “一 大 ” 心 室 腔 明 顯 擴 大“二 小 ” 二 尖 瓣 開 放 幅 度 小 二 尖 瓣 與 擴大 的 心 室 腔 相 比 相 對 較 小“三 薄 ” 室 間 隔 及 左 室 后 壁 多 變 薄“四 弱 ” 室 間 隔 與 左 室 后 壁 運 動 減 弱 擴 張 型 心 肌 病 超 聲 心 動 圖 特 點 BNP/ NT-proBNP腦鈉肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml (35pg/ml )氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP) 3

7、00pg/ml (1年 的 患者 ， 推 薦 植 入 CRT-P/CRT-D 以 降 低 因 心 衰 住 院 和 過 早 死 亡的 危 險 I A非 LBBB QRS圖 形 無 論 QRS圖 形 如 何 ， 對 竇 性 心 律 、 QRS間 期150ms、 EF35%、 功 能 狀 態(tài) 良 好 、 預(yù) 期 生 存 1年 的 患 者 ，應(yīng) 考 慮 植 入 CRT-P/CRT-D以 降 低 因 心 衰 住 院 和 過 早 死 亡 的危 險 IIa A 對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA 心功能 II級且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療（CRT）推 薦 推 薦類 別 證 據(jù)水

8、平LBBB QRS波 圖 形 對 竇 性 心 律 、 QRS 間 期 130 ms、 呈 LBBB QRS圖 形 、 EF30%、 功 能 狀 態(tài) 良 好 、 預(yù) 期 生 存 1年 的 患 者 ，推 薦 植 入 CRT、 最 好 是 CRT-D以 降 低 因 心 衰 住 院 和 過 早 死亡 的 危 險 I A非 LBBB QRS圖 形 無 論 QRS圖 形 如 何 ， 對 竇 性 心 律 、 QRS間 期150ms、 EF30%、 功 能 狀 態(tài) 良 好 、 預(yù) 期 生 存 1年 的 患 者 ，應(yīng) 考 慮 植 入 CRT、 最 好 是 CRT-D 以 降 低 因 心 衰 住 院 和 過 早

9、死 亡 的 危 險 IIa A 對應(yīng)用植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）治療心衰患者的推薦 推 薦 推 薦類 別 證 據(jù)水 平二 級 預(yù) 防 對 有 引 起 血 流 動 力 學(xué) 不 穩(wěn) 定 的 室 性 心 律 失 常 、功 能 狀 態(tài) 良 好 、 預(yù) 期 生 存 期 1年 的 患 者 ， 推 薦 用 ICD降 低 猝 死 危 險 I A一 級 預(yù) 防 對 有 癥 狀 性 心 衰 （ NYHA II-III 級 )、 盡 管 用 了優(yōu) 化 的 藥 物 治 療 射 血 分 數(shù) 仍 35%、 功 能 狀 態(tài) 良 好 、 預(yù)期 生 存 1年 的 患 者 ， 推 薦 用 ICD 降 低 猝 死 危 險(1) 缺 血 原 因 和 急 性 心 梗 后 40天(2) 非 缺 血 性 原 因 I AI B 埋 藏 式 心 臟 復(fù) 律 除 顫 器 （ ICD）