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1、2021-5-4 1 2021-5-4 2 一、房間隔缺損 【病理】 房間隔缺損分為 原發(fā)孔型 繼發(fā)孔型 通常房缺是指繼發(fā)孔型。 房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型: 中央型(卵圓孔型):位于房間隔 中部相當于卵圓窩部位,此型最常見, 約占房缺的76%. 下腔型:缺損位于房間隔后下方與 下腔靜脈入口相延續(xù),此型約占12%。 2021-5-4 3 上腔型(靜脈竇型):位于房間隔后上方,缺損 與上腔靜脈入口無明顯界限,約占3.5%。 混合型:兼有上述兩種以上的巨大房間隔缺損, 約占8.5%。 2021-5-4 4 房間隔缺損最基本的血流動力學改變: 心房水平的左向右分流 分流量取決于 缺損大小 兩房間壓
2、力差 導致右心容量過重,右房、室擴大。嚴重病例后期可發(fā)生肺動脈高壓。 2021-5-4 5 【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第2、3肋間可聽到- /6級吹風樣收縮期雜音,較柔和。 心電圖檢查見右心室肥大及(或) 完全右束支傳導阻滯。 2021-5-4 6 【超聲檢查】 (一)超聲心動圖表現(xiàn) 切面超聲心動圖 房間隔局部回聲失落或中斷: 是診斷房間隔缺損的直接征象 繼發(fā)孔型房間隔缺損 回聲失落多為于房間隔 中部,靜脈竇型則回聲 失落位于房間隔頸部。 原發(fā)孔型缺損則房間隔下部回聲失落。 2021-5-4 7 右心容量負荷過重表現(xiàn):右心室擴大三尖瓣環(huán)擴大,幅度增強右室流出道增寬室間隔平坦伴運動異常,嚴重者室間隔
3、呈反向運動。 2021-5-4 8 多普勒超聲心動圖 脈沖多普勒法: 房水平分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房 側偏右下,顯示正向(左向右分流)湍流頻譜,始于 收縮早、中期,持續(xù)致舒張末期,收縮末期最大分 流速度達40mm/s以上有 診斷意義。 2021-5-4 9 彩色多普勒現(xiàn)象:過隔血流: 于四腔觀顯示紅色(左向右分流)血流穿越房間隔進入右房并指向三尖瓣,于收縮中期晚期及舒張早期流速最大,彩色明亮。肺動脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。 2021-5-4 10 二、室間隔缺損 【病理】 根據(jù)胚胎來源可將室間隔缺損分為三大類型 膜部 漏斗部 肌部 2021-5-4 11 室間隔缺損漏斗
4、部肌部膜部 干下型 嵴內(nèi)型嵴下單純膜部隔瓣下 2021-5-4 12 漏斗部缺損分以下兩型。 干下型:(肺動脈瓣下型),缺損上緣 有肺動脈瓣環(huán)構成無肌性組織,缺損位 于主動脈右冠瓣的左側緣,部分病例主 動脈瓣可能墜入缺損導致主動脈瓣關閉 不全。缺損位置高,由左室分流入右室 的血液可直接射入肺動脈。 嵴內(nèi)型:位于室上嵴結構內(nèi),四周均為肌 組織,分流血液射入右室流入道。 2021-5-4 13 膜部缺損分為以下三型 嵴下型:位于室上嵴下方,緊鄰主動脈瓣 右葉的右側部分,缺損常較大,多累及部 分室上嵴和膜部。 單純膜部缺損:局限于膜部間隔的小缺損 四周為纖維組織。 隔瓣下缺損:大部分位于三尖瓣隔瓣下
5、方 其前緣常有部分膜樣間隔組織。 2021-5-4 14 肌部缺損: 位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部,位置低,周圍均有肌性邊緣,形態(tài)及大小不一,可為單發(fā)或多發(fā)。 2021-5-4 15 【病理生理 】 室間隔分流量大小及分流的方向取決于 缺損的大小 兩心室的壓力差 2021-5-4 16 【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第3、4肋間有-級/6 級全收縮期雜音伴細震顫。 2021-5-4 17 【超聲檢查】(二)超聲心動圖表現(xiàn) 切面超聲心動圖 室間隔回聲失落:二維超聲心動圖顯示缺 損處回聲失落(或稱回聲連續(xù)中斷),此 為診斷室間隔缺損的連續(xù)征象。 2021-5-4 18 各型缺損的顯示切面觀及部位 20
6、21-5-4 19 缺損的大?。菏鎻埬┢跍y缺損口的長徑與術中測值接近。 2021-5-4 20 左右室容量負荷過重: 小缺損-左、右室多不擴大; 中等以上缺損-左室擴大、左房輕度 擴大。 2021-5-4 21 多普勒超聲脈沖多普勒:取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面,可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線。連續(xù)多普勒:由于左右心室收縮期壓力差大,室 間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流, 于收縮中期達最高峰, 最大血流速度可達 3-5m/s,頻譜曲線呈 正向或雙向單峰型。 2021-5-4 22 彩色多普勒: 顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進入右心室或右室流出道。
7、過室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。 2021-5-4 23 三、動脈導管未閉 動脈導管未閉為常見的先天性心臟病之一?!静±怼?未閉的動脈導管 上端起于主動脈峽部小彎側,于做鎖骨下動脈相對應, 另一端為于左肺動脈根部左上方,接近主肺動脈分叉處 根據(jù)未閉導管的形態(tài)可分為:管形、漏斗形和窗形, 導管的直徑差異很大,多數(shù)為5-15mm ,長度約3-5mm。 2021-5-4 24 【臨床表現(xiàn)】 心悸、氣短。 胸骨左側第2-3肋間可捫及細震顫及聽到連續(xù)性機器樣粗糙雜音。 2021-5-4 25 【超聲檢查】(一)超聲心動圖表現(xiàn)切面超聲心動圖直接顯示未閉動脈導管。肺動脈主干及其分支擴大。左心容
8、量負荷增大,左房、左室增大。 2021-5-4 26 多普勒超聲心動圖脈沖多普勒:取樣容積置于動脈導管開口處,可顯示收縮期、舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。 2021-5-4 27 彩色多普勒:顯示經(jīng)導管進入主肺動脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動脈外側上行,同時主肺動脈內(nèi)側為藍色血流。 2021-5-4 28 四、法洛四聯(lián)癥【病理】肺動脈狹窄 單純肺動脈瓣狹窄 右室漏斗部狹窄。 漏斗部狹窄可表現(xiàn)為: 局限型肌肥厚型 隔膜型 長管型室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚為繼發(fā)性改變 2021-5-4 29 【臨床表現(xiàn)】 患兒多自幼紫紺,胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期射血性雜音。 2
9、021-5-4 30 【超聲心動圖表現(xiàn)】切面超聲心動圖主動脈增寬伴騎跨 騎跨率=主動脈前壁與室間隔斷端間垂直距離/ 主動脈根部前后徑100%, 通常騎跨率為30%-50%。 2021-5-4 31 室間隔缺損:嵴下型缺損在左室長軸觀位于主動脈 瓣下,易于顯示。右心室肥厚:右室腔擴大。肺動脈狹窄:漏斗部狹窄肺動脈瓣葉及/ 或瓣環(huán)狹窄肺動脈主干及左右 分支近側段可能有 局限性或普遍性狹窄, 應分別測量其內(nèi)徑左房、左室腔徑減小程度不一。 2021-5-4 32 多普勒超聲心動圖 脈沖多普勒: 彩色多普勒: 心尖五腔觀于收縮期限是來自左、右心室的 藍色血流射向主動脈根部。 2021-5-4 33 左室
10、長軸觀顯示室水平有收縮期左向右紅色 血流及舒張期右向左藍色血流,分流量均不大肺動脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細及其遠側多彩湍流若為肺動脈瓣及/或肺動脈主干閉鎖則其遠側無彩色血流信號。 2021-5-4 34 五、心內(nèi)膜墊缺損 心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成 房間隔下部 室間隔膜部 二、三尖瓣一部分。病理:部分型心內(nèi)膜墊缺損(原發(fā)孔型房間隔缺損): 為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。完全性心內(nèi)膜墊缺損: 包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損,伴 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。 2021-5-4 35 臨床表現(xiàn): 胸骨左緣第3、4肋間粗糙的收縮期雜音伴細震顫。 2021-5-4 36 超聲檢查:
11、切面超聲心動圖: 部分型心內(nèi)膜墊缺損: 四腔觀顯示房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉裂 左室流出道狹窄 右心房、室擴大 左房、左室擴大 2021-5-4 37 完全型心內(nèi)膜墊缺損: 除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。 2021-5-4 38 M超: 部分型心內(nèi)膜墊缺損: 二尖瓣前葉靠近室間隔 舒張期E峰貼于室間隔左室面呈平頂型, 尖端消失 三尖瓣隔葉E峰小,似與二尖瓣曲線相連續(xù) 完全性心內(nèi)膜墊缺損: 二尖瓣曲線前移,越過室間隔缺損進入右室。 2021-5-4 39 多普勒超聲心動圖: 部分型:以紅色為主的彩色血流越過房間隔, 伴有二尖瓣裂隙返流者收縮期起自二尖瓣葉的 以藍色為主的多彩血流進入左心房。 2021-5-4 40 完全型: 室水平、房水平的分流血流及房 室瓣的返流束。