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1、第 五 章 血 液 (Blood) 本 章 內(nèi) 容第 一 節(jié) *血 液 的 組 成 和 理 化 特 性第 三 節(jié) 生 理 止 血 和 血 液 凝 固第 四 節(jié) *血 型 與 輸 血 原 則第 二 節(jié) *血 細 胞 的 形 態(tài) 和 功 能 問 題 一 ： 血 液 有 哪 些 成 份 ， 用 何 種 方 法 區(qū) 分 ？ 一 個 健 康 的 成年 人 ， 其 血 量 應(yīng) 有 多 少 ？ （ 第 一 節(jié) 第 一 點 ） 問 題 二 ： 為 什 么 血 漿 中 的 蛋 白 質(zhì) 含 量 減 少 會 導(dǎo) 致 機 體 水 腫 ？為 什 么 輸 液 時 總 輸 等 滲 溶 液 ， 如 0.9%的 NaCl溶 液

2、 ？ （ 第 一 節(jié) 第 二 點 ） 問 題 三 ： 正 常 人 體 的 血 細 胞 能 夠 流 過 各 種 大 小 不 等 的 血 管 而在 其 中 進 行 循 環(huán) ， 為 什 么 它 們 能 夠 通 過 直 徑 比 自 身 更 小 的 血管 ？ 紅 細 胞 的 主 要 功 能 是 運 輸 O2,可 為 什 么 總 是 流 經(jīng) 肺 的 紅 細胞 與 氧 給 合 ， 而 流 過 組 織 處 的 紅 細 胞 與 氧 分 離 ？ （ 第 二 節(jié) 第 一 點 ） 問 題 四 ： 白 細 胞 的 種 類 與 功 能 ？ 機 體 受 細 菌 感 染 時 ， 何 種 白細 胞 會 增 多 ， 為 什 么

3、？ （ 第 二 節(jié) 第 二 點 ） 問 題 五 ： 血 型 是 什 么 ， 以 往 將 O型 血 的 人 稱 為 “萬 能 供 血 者 ”及AB血 型 的 人 稱 為 “萬 能 受 血 者 ”科 學(xué) 嗎 ？ 為 什 么 ？ （ 第 四 節(jié) ） 第 一 節(jié) ： 概 述 （ 血 液 與 內(nèi) 環(huán) 境 、 血 液 的 成 分 ）1、 體 液 與 血 液 ： 內(nèi) 環(huán) 境 : 細 胞 外 液 是 體 內(nèi) 細 胞 直 接 生 活 的 液 體 環(huán)境 。 (穩(wěn) 態(tài) ） 2、 血 液 的 成 分 與 功 能 ： 循 環(huán) 血 量 ： 大 部 分 在 心 血 管 中 迅 速 流 動 。 貯 備 血 量 “ 滯 留 ”

4、 肝 、 肺 、 腹 腔 靜 脈 及 皮 下 動 脈 ， 流 動 較慢 。 血 量 ： 人 體 內(nèi) 血 漿 和 血 細 胞 的 總 和 。 成 人 血 量 ： 70-80ml/Kg。 或 ： 約 占 體 重 的 7 8 。 血 量 恒 定 血 壓 恒 定 ,是 維 持 全 身 器 官 血 供 的 必 要 條 件失 血 剛 成 熟 RBC； 遺 傳 性 球 形 紅 細 胞 正 常 RBC 代 謝 特 點 (了 解 ）低 溫 庫 存 較 久 的 血 液 代 謝 幾 乎 停 止 Na +-K+泵 活 動 血 漿 K+濃 度 因 此 ， 臨 床 輸 血 應(yīng) 引 起 注 意 ， 防 止 高 血 鉀 。

5、臨床 (2)白 細 胞 生 理 *白 細 胞 的 數(shù) 量 、 形 態(tài) 分 類 ; l 白 細 胞 功 能 (分 別 來 講 ) 嗜 中 性 粒 細 胞 嗜 酸 性 粒 細 胞 淋 巴 細 胞 （ 3） 血 小 板 (platelet,thrombocyte,PLT)生 理 血 小 板 (PLT) 數(shù) 值 :正 常 成 人 為 100 300 109/L(10 30萬 /mm3)。 變 異 :可 有 6% 10%的 變 化 ： 通 常 午 后 較 清 晨 高 ； 冬 季 較 春 季 高 ； 靜 脈 血 較 毛 細 血 管 高 ； 劇 烈 運 動 及 妊 娠 中 、 晚 期 高 。 功 能 特 性

6、 : 粘 附 :血 管 內(nèi) 皮 損 傷 暴 露 出 膠 原 纖 維 血 小 板粘 著 在 膠 原 纖 維 上 吸 附 凝 血 因 子 促 凝 血 酶 原 激 活 物 的形 成 松 軟 血 栓 。 聚 集 :血 小 板 彼 此 粘 連 聚 集 成 聚 合 體 。 釋 放 :釋 放 血 小 板 因 子 促 纖 維 蛋 白 形 成 網(wǎng) 絡(luò) 血 細 胞 擴 大 血 栓 。 收 縮 :在 Ca2+作 用 下 其 內(nèi) 含 蛋 白 收 縮 , 使 血 凝 塊 回 縮 堅實 血 栓 。 血 小 板 生 理 功 能 : 維 持 毛 細 血 管 完 整 性 （ 填 塞 及 分 泌 PDECGF） 凝 血 和 止

7、血 作 用 : 損 傷 ： 當(dāng) 血 管 內(nèi) 皮 細 胞 損 傷 暴 露 出 膠 原 纖 維 粘 附 :血 小 板 粘 著 在 膠 原 纖 維 上 吸 附 凝 血 因 子 促 凝 血 酶 原 激 活 物 形 成 松 軟 血 栓 聚 集 :彼 此 粘 連 聚 集 成 聚 合 體 釋 放 :釋 放 血 小 板 因 子 促 纖 維 蛋 白 形 成 網(wǎng) 絡(luò) 血 細 胞 擴 大 血 栓 收 縮 :在 Ca 2+作 用 下 其 內(nèi) 含 蛋 白 收 縮 血 凝 塊 回 縮 堅 實 血 栓（ 3） 纖 溶 作 用 :血 小 板 解 體 釋 放 出 的 纖 溶 酶 以 及 纖 溶 酶 激 活 物 ,可以 激 活

8、纖 溶 系 統(tǒng) ,有 利 于 血 凝 塊 的 液 化 ,保 持 血 管 中 血 流 的 暢 通 。 檢 查 止 血 功 能 常 用 測 血小 板 數(shù) 量 、 出 血 時 間 等 。臨 床 概 念 ： *生 理 性 止 血 *血 液 凝 固 第 三 節(jié) 生 理 性 止 血 和 血 液 凝 固 生 理 性 止 血 血 管 受 損 血 管 收 縮 膠 原 、 微 纖 維 血 小 板 粘 附 血 小 板 分 泌 凝 血 酶（ ADP、 TXA2、 PAF、 IP3 ） 限 制 血 流 血 小 板 聚 集 成 止 血 栓 纖 維 蛋 白 形 成 生 理 性 止 血 過 程血 管 期 細 胞 期 血 漿

9、期初 步 止 血 加 固 止 血 生 理 性 止 血 分 為 三 個 時 相 ： 血 小 板 止 血 栓 形 成 ： 血 管 內(nèi) 膜 損 傷 ， 內(nèi) 膜 下 組 織 暴 露 ， 血 小 板 粘 附 并 聚 集成 團 ， 形 成 松 軟 的 止 血 栓 ， 以 填 塞 傷 口 。 纖 維 蛋 白 凝 塊 的 形 成 與 維 持 ： 血 漿 中 可 溶 纖 維 蛋 白 原 (fibrinogen) 不 溶 的 纖 維 蛋 白(fibrin) 局 部 形 成 血 凝 塊 回 縮 、 加 固 止 血 同 時 ， 血 漿 中 出 現(xiàn) 抗 凝 和 纖 溶 活 性 物 ， 防 止 血 凝 范 圍 擴 大 。

10、 損 傷 、 刺 激 引 起 縮 血 管 反 應(yīng) 神 經(jīng) 反 射血 小 板 釋 放 TXA2、 5-HT 按 國 際 命 名 法 編 號 的 凝 血 因 子 編 號 同 義 名 編 號 同 義 名 因 子 纖 維 蛋 白 原 因 子 抗 血 友 病 因 子 (AHF), 因 子 凝 血 酶 原 抗 血 友 病 球 蛋 白 因 子 組 織 凝 血 致 活 素 因 子 血 漿 凝 血 致 活 素 成 分 (PTC) 因 子 Ca2 + 因 子 Stuart-Prower因 子 因 子 前 加 速 素 ,加 速 球 蛋 白 , 因 子 血 漿 凝 血 致 活 素 前 質(zhì) (PTA) 易 變 因 子

11、因 子 接 觸 因 子 ,Hageman因 子 因 子 前 轉(zhuǎn) 變 素 ,血 清 凝 血 酶 因 子 纖 維 蛋 白 穩(wěn) 定 因 子 原 轉(zhuǎn) 變 加 速 素 (SPCA) 血 液 凝 固 ： 血 液 由 流 動 狀 態(tài) 變 成 膠 凍 狀 血 塊 的 過 程 稱 為 血 凝 。 1、 凝 血 因 子 凝 血 因 子 特 點 : 除 因 子 外 ,都 是 血 漿 中 的 正 常 成 分 ; 除 因 子 和 外 ,都 是 血 漿 中 含 量 很 少 的 球 蛋 白 ; 除 因 子 外 ,正 常 情 況 下 都 不 具 有 活 性 ; 凝 血 因 子 一 旦 被 某 些 物 質(zhì) 激 活 , 將 引

12、起 一 系 列 連 鎖 酶促 反 應(yīng) ,按 一 定 順 序 使 所 有 凝 血 因 子 先 后 被 激 活 ,而 發(fā) 生 瀑 布式 的 凝 血 反 應(yīng) ; 在 維 生 素 參 與 下 ， 因 子 、 、 、 由 肝 臟 合 成 ，缺 乏 維 生 素 或 肝 功 能 下 降 時 ， 將 出 現(xiàn) 出 血 傾 向 ; 因 子 是 重 要 的 輔 助 因 子 ,缺 乏 時 將 發(fā) 生 微 小 創(chuàng) 傷 也 會出 血 不 止 的 血 友 病 。 凝 血 小 結(jié) 分 類 內(nèi) 源 性 凝 血 外 源 性 凝 血凝 血 過 程 血 管 內(nèi) 膜 暴 露 膠 原 纖 維 血 管 外 組 織 釋 放 因 子 凝 血

13、因 子 分 布 全 在 血 中 組 織 和 血 中 參 與 酶 數(shù) 量 多 少凝 血 時 間 慢 、 約 數(shù) 分 鐘 快 、 約 十 幾 秒 鐘(形 成 凝 血 塊 )網(wǎng) 絡(luò) 血 細 胞 及 血 小 板 吸 附 凝 血 因 子纖 維 蛋 白纖 維 蛋 白 原 凝 血 酶凝 血 酶 原 凝 血 酶 原 酶 復(fù) 合 物 形 成 凝 血 因 子 - 復(fù) 合 物激 活 因 子 因 子 X激 活 因 子 結(jié) 合 因 子 凝 血 過 程 抗 凝 系 統(tǒng) 正 常 情 況 下 盡 管 血 液 中 含 有 多 種 凝 血 因 子 ， 但 血 液 不 會 在 血 管 中 凝固 。 原 因 在 于 : 1.體 液

14、抗 凝 系 統(tǒng) :(最 重 要 的 是 抗 凝 血 酶 、 TFPI和 肝 素 ) 絲 氨 酸 蛋 白 抑 制 物 ： 抗 凝 血 酶 、 C1抑 制 物 、 1-抗 胰 蛋 白 抑 制 物 、2-纖 溶 酶 、 2-球 蛋 白 、 肝 素 輔 助 因 子 等 。 抗 凝 血 酶 是 肝 臟 合 成 的 球 蛋 白 。 能 與 凝 血 酶 結(jié) 合 形 成 復(fù) 合 物 ， 使 凝血 酶 失 去 活 性 ； 能 使 激 活 的 因 子 、 a 、 a失 活 ； 與 肝 素 結(jié) 合 后 作 用 2000倍 。 組 織 因 子 途 徑 抑 制 物 （ TFPI） ： 是 小 血 管 內(nèi) 皮 細 胞 釋

15、 放 的 糖 蛋 白 。 蛋 白 質(zhì) C系 統(tǒng) ： 蛋 白 質(zhì) C、 凝 血 酶 調(diào) 制 素 、 蛋 白 質(zhì) S和 蛋 白 質(zhì) C的 抑 制 物 。 蛋 白 質(zhì) C是 肝 臟 合 成 的 VitK依 賴 因 子 。 作 用 ： 滅 活 凝 血 因 子 、 ； 阻 礙 因 子 與 血 小 板 磷 脂 膜 結(jié) 合 ， 從 而降 低 因 子 對 凝 血 酶 原 的 激 活 作 用 ； 刺 激 纖 溶 酶 原 激 活 物 的 釋 放 ， 增 強 纖溶 酶 活 性 ， 促 進 纖 維 蛋 白 溶 解 。 肝 素 ： 是 由 肥 大 細 胞 產(chǎn) 生 的 粘 多 糖 。 作 用 ： 與 一 些 體 液 抗

16、凝 物 質(zhì) 結(jié) 合 后 ， 增 強 抗 凝 血 酶 物 質(zhì) 的 抗 凝 活 性 ；可 刺 激 血 管 內(nèi) 皮 細 胞 釋 放 大 量 TFPI和 其 他 抗 凝 物 質(zhì) 來 抑 制 凝 血 過 程 ； 能 增強 蛋 白 質(zhì) C的 活 性 和 刺 激 血 管 內(nèi) 皮 細 胞 釋 放 纖 溶 酶 原 激 活 物 ， 增 強 纖 維 蛋白 溶 解 ； 抑 制 血 小 板 的 聚 集 與 釋 放 2.細 胞 抗 凝 系 統(tǒng) ： 網(wǎng) 狀 內(nèi) 皮 系 統(tǒng) 對 凝 血 因 子 、 組 織 因 子 、 凝 血 酶 原 復(fù) 合 物 、可 溶 性 纖 維 蛋 白 單 體 的 吞 噬 。 3.正 常 血 管 內(nèi) 皮

17、 完 整 光 滑 ， 不 易 激 活 因 子 ， 不 易 使 血 小 板吸 附 和 聚 集 ； 血 液 中 又 無 因 子 ， 故 不 會 啟 動 內(nèi) 源 或 外 源 性凝 血 過 程 。4. 血 液 不 斷 流 動 ， 即 使 血 漿 中 有 一 些 凝 血 因 子 被 激 活 ， 也 會不 斷 地 被 稀 釋 運 走 。5.血 液 中 具 有 纖 溶 系 統(tǒng) ,能 促 使 纖 維 蛋 白 溶 解 。 纖 維 蛋 白 溶 解 與 抗 纖 溶 （ 自 學(xué) ） 概 念 :纖 維 蛋 白 在 水 解 酶 的 作 用 下 溶 解 的 過 程 。 意 義 :使 血 液 經(jīng) 常 保 持 液 態(tài) ,血 流

18、 通 暢 ,防 血 栓 形 成 。 過 程 : _激 活 物血 管 激 活 物組 織 激 活 物依 賴 因 子 激 活 物 抑 制 物抗 活 化 素抗 纖 溶 酶纖 溶 酶纖 溶 酶 原纖 維 蛋 白 (纖 維 蛋 白 原 ) 纖 維 蛋 白 降 解 產(chǎn) 物_+ + + 纖 維 蛋 白 溶 解 與 抗 纖 溶 (自 學(xué) ) l賴 氨 酸 -精 氨 酸 鍵 裂 解內(nèi) 皮 細 胞 和 血 小 板 分 泌F a、 激 肽 釋 放 酶 問 題 一 ： 血 液 有 哪 些 成 份 ， 用 何 種 方 法 區(qū) 分 ？ 一 個 健 康 的成 年 人 ， 其 血 量 應(yīng) 有 多 少 ？ （ 第 一 節(jié) 第 一

19、 點 ） 問 題 二 ： 為 什 么 血 漿 中 的 蛋 白 質(zhì) 含 量 減 少 會 導(dǎo) 致 機 體 水 腫 ？為 什 么 輸 液 時 總 輸 等 滲 溶 液 ， 如 0.9%的 NaCl溶 液 ？ （ 第 一 節(jié) 第 二 點 ） 問 題 三 ： 正 常 人 體 的 血 細 胞 能 夠 流 過 各 種 大 小 不 等 的 血 管而 在 其 中 進 行 循 環(huán) ， 為 什 么 它 們 能 夠 通 過 直 徑 比 自 身 更 小的 血 管 ？ 紅 細 胞 的 主 要 功 能 是 運 輸 O2,可 為 什 么 總 是 流 經(jīng)肺 的 紅 細 胞 與 氧 給 合 ， 而 流 過 組 織 處 的 紅 細

20、胞 與 氧 分 離 ？ （ 第 二 節(jié) 第 一 點 ） 問 題 四 ： 白 細 胞 的 種 類 與 功 能 ？ 機 體 受 細 菌 感 染 時 ， 何 種白 細 胞 會 增 多 ， 為 什 么 ？ （ 第 二 節(jié) 第 二 點 ） 問 題 五 ： 血 型 是 什 么 ， 以 往 將 O型 血 的 人 稱 為 “萬 能 供 血者 ”及 AB血 型 的 人 稱 為 “萬 能 受 血 者 ”科 學(xué) 嗎 ？ （ 第 四 節(jié) ） 第 四 節(jié) ： *血 型 和 輸 血（ 1） 概 念 ： 凝 集 原 、 凝 集 素 、 血 型（ 2） ABO血 型（ 3） Rh血 型（ 4） 輸 血 的 意 義 與 輸 血

21、 原 則 （ 1） 概 念 ： P92*凝 集 原 ： 人 類 紅 細 胞 膜 上 存 在 不 同 的 特 異 糖 蛋 白 抗 原 ， 稱 為 凝 集 原 。 是 由 遺 傳 基 因 決 定 的 。*凝 集 素 ： 在 血 漿 中 存 在 著 能 與 紅 細 胞 膜 上 相 應(yīng) 凝 集 原 發(fā) 生 反 應(yīng) 的 特 異 性 抗 體 。 凝 集 原 與 凝 集 素 的 關(guān) 系 ： 發(fā) 生 凝 集 反 應(yīng) （ 沉 淀 反 應(yīng) ） 。*血 型 : 紅 細 胞 膜 上 特 異 抗 原 的 類 型 。 （ 2） ABO血 型 ABO血 型 的 發(fā) 生 與 分 布 ： 凝 集 原 在 染 色 體 上 的 位

22、 置 ： 9q34.1-q34.2的 等 位 基 因親 子 鑒 定 應(yīng)用 血 型 的 鑒 定 ABO血 型 的 檢 測 （ 3） Rh血 型 系 統(tǒng) ： 發(fā) 現(xiàn) 和 分 布 白 種 人 ： 85%凝 集 （ Rh+） 15%不 凝 （ Rh-） 漢 人 ： Rh +占 99% 1%不 凝 （ Rh-）Rhesus monkey RBC RabbitRabbit血 清 +人 RBC 給 患 者 再 次 輸 入 同 一 供 血 者 血 液第 一 次 輸 Rh+血Rh-(1%的 此 種 患 者 ）Rh- ， 產(chǎn) 生 抗 體抗 原 抗 體 反 應(yīng) ， 溶 解 Rh+血 細 胞第 二 次 輸 Rh+血

23、Rh血 型 的 特 點 及 其 臨 床 意 義 : 為 抗 體 IgG 可 通 過 胎 盤 Rh-母 親 懷 孕 Rh+胎 兒新 生 兒 溶 血 :Rh-母 親 懷 孕 Rh+胎 兒 胎 兒 D抗 原 (分 娩 時 )Rh-母 親 血 液 產(chǎn) 生 抗 D 抗 體抗 原 通 過 胎 盤溶 解 胎 兒 紅 細 胞 ， 流 產(chǎn)抗 體 通 過 胎 盤 （ 4） 輸 血 的 意 義 與原 則 輸 同 型 血 ： ABO相 合 ： 萬 能 輸 血 者 (O型 )與 萬 能 受 血 者 (AB型 ) Rh血 型 相 合 （ 育 齡 婦 女 與 反 復(fù) 輸 血 者 ） 成 分 輸 血 自 身 輸 血交 叉 配 血 試 驗 ： 主 側(cè) 與 次 側(cè) 都 無 凝 集 。 紅 細 胞 血 清受 者 血 清 紅 細 胞 輸 血 原 則直 接 配 血 (主 側(cè) ) RBC + 血 清 - - + +間 接 配 血 (次 側(cè) ) 血 清 + RBC - + - +輸 血 原 則結(jié) 論 ： 供 血 者 RBC不 被 受 血 者 血 漿 所 凝 集 為 原 則 ?？?慎 少 不 不供 血 者 受 血 者 結(jié) 果 輸 血 的 不 良 反 應(yīng)發(fā) 熱 反 應(yīng)過 敏 反 應(yīng)溶 血 反 應(yīng)心 臟 負 荷 過 重出 血 傾 向細 菌 污 染傳 播 疾 病 ： 本 章 小 結(jié)