《《先天性心臟病》PPT課件》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《《先天性心臟病》PPT課件（49頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、主講： n先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。 n先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。n其中房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉較常見 n房間隔缺損n室間隔缺損n動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 概述n房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺 傳傾向。 (1) ASD時(shí)由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導(dǎo)致肺循環(huán)的血流量超過(guò)體循環(huán)的血流量，

2、持續(xù)的肺血流量增多 導(dǎo)致肺淤血. (2) 肺淤血使右心的容量負(fù)荷增多，肺血管順應(yīng)性下降從功能性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)的壓力隨之持續(xù)增高，使原來(lái)的左 向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分 流而發(fā)展為艾森曼格綜合 征. 癥狀n單純的房間隔缺損在兒童期多無(wú)癥狀n隨著年齡的增長(zhǎng)，活動(dòng)后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常 n可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭n晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。 體征n最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。 (1)n心電圖：多見右心

3、前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長(zhǎng)n X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血 管影增多 (2)n超聲心動(dòng)圖：可見肺動(dòng)脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位 和大小 (1)n典型的室缺根據(jù)臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖即可確診n輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚性心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音應(yīng)注意鑒別n大室缺合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及法洛四聯(lián)癥相鑒別 (2)n典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖可以確診n應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄、及小型室間隔缺損等鑒別。 n小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1c

4、m）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療n目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法 (1)n房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房 (2)n兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過(guò)房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器。 適應(yīng)癥(1)n年齡大于三歲，體重5kgn繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大 伸展直徑左心壓右向左分流艾森曼格綜合征 癥狀n部分病人可無(wú)明顯癥狀n部分病人可以表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難，容易患感冒n部分較

5、大室缺的病人易合并肺炎，且一旦發(fā)現(xiàn)肺炎，可誘發(fā)心力衰竭n大的室缺也可影響發(fā)育，并可導(dǎo)致胸廓畸形 體征n胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫n分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心間增強(qiáng)或亢進(jìn)n隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動(dòng)脈區(qū)第二心間明顯亢進(jìn) 心電圖n較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷簄中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚n大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯 X線(1)n小室缺可無(wú)異常征象n中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大 X線(2)n大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及

6、其主要分支擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大為主 超聲心動(dòng)圖(1)n缺損小的病人可無(wú)陽(yáng)性所見，或僅有左心室容量負(fù)荷增大的現(xiàn)象n缺損較大的病人可見室間隔回聲中斷征象 超聲心動(dòng)圖(2)n脈沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可明確心室內(nèi)分流的存在，并可間產(chǎn)接測(cè)肺動(dòng)脈的壓力 n先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少n對(duì)于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法 適應(yīng)癥n肌部或部分膜部VSD（上緣離

7、主動(dòng)脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）n缺損口中點(diǎn)距主動(dòng)脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上 禁忌癥、并發(fā)癥n禁忌癥：a)相對(duì)禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD b)絕對(duì)禁忌癥為已有右向左分流n并發(fā)癥：與ASD介入封堵術(shù)相同 概述n動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽 部和左肺動(dòng)脈根 部之間，約占先 心病的20%左右， 男女之比為1：3 (1)1）主動(dòng)脈水平左向右分流：無(wú)論在收縮還是舒張期主動(dòng)脈壓均高于肺動(dòng)脈壓，血液便會(huì)持續(xù)的自主動(dòng)脈分流至肺動(dòng)脈2）左心室負(fù)荷增加：a) 血液分流至肺動(dòng)脈使肺動(dòng)脈血流量增多，血液經(jīng)肺到達(dá)左心房

8、、左心室而使左心室容量負(fù)荷增加 (2) b) 為彌補(bǔ)主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的分流對(duì)體循環(huán)造成的損失，左心室代償性的增加心排血量。這兩種因素均可造成左心房與左心室肥厚、擴(kuò)大，最終導(dǎo)致左心衰竭3）肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加4）雙向分流和右向左分流 (1)（1）未閉動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，臨床上可無(wú)主觀癥狀，突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴有震顫， 脈壓可輕度增大 (2)n中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀，聽診雜音性質(zhì)同上，更為響亮伴有震顫，傳導(dǎo)范圍更廣，有時(shí)可在心尖部聞及輕度收縮期及舒張期雜音，周圍血管征陽(yáng)性 (3)n分流量大的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺

9、動(dòng)脈高壓者可導(dǎo)致右向左分流，上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，此時(shí)患者多有青紫且臨床癥狀嚴(yán)重。 心電圖n中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。 X線n胸部透視可見肺門、主動(dòng)脈結(jié)及左心室搏動(dòng)增強(qiáng)。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。 約一半一半的病人在 平片上可見左心房增 大的雙心房影. 超聲心動(dòng)圖n應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖探明主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的導(dǎo)管連接部，并可見左室內(nèi)徑增大；超聲心 動(dòng)圖可探及肺 動(dòng)脈內(nèi)的異常 血流。 n根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)，可做出正確診斷.n本病需與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂等可引起連續(xù)性雜音的病變鑒別. n PDA的治療包括 a) 藥物治療：指對(duì)合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療 b)外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù) c)介入治療 適應(yīng)癥、禁忌癥n適應(yīng)癥：絕大多數(shù)PDA均可介入封堵n禁忌癥：極少數(shù)晚期已形成右向左分流者不易行此手術(shù) 并發(fā)癥n封堵器的脫落及異位栓塞n機(jī)械性溶血n血管并發(fā)癥n心律失常