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1、第一節(jié) 概述（一）自身免疫和自身免疫性疾病的概念自身免疫指機(jī)體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答的現(xiàn)象。自身免疫性疾病指因機(jī)體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答而導(dǎo)致的疾病狀態(tài)。 （二）自身免疫性疾病的基本特征1. 患者血液中可測到高效價(jià)的自身抗體 和（或）自身應(yīng)答性T淋巴細(xì)胞；2. 自身抗體和（或）自身應(yīng)答性T淋巴細(xì)胞作用于表達(dá)自身抗原的組織細(xì)胞，造成其損傷或功能障礙；3. 在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)可復(fù)制出與自身免疫性疾病相似的動(dòng)物模型，用患者的血清或 致敏的淋巴細(xì)胞可使疾病被動(dòng)轉(zhuǎn)移， 某些自身抗體可通過胎盤引起新生 兒自身免疫性疾病；4. 病情的轉(zhuǎn)歸與自身免疫應(yīng)答強(qiáng)度相 關(guān)；5. 反復(fù)發(fā)作和慢性遷延；6. 有遺

2、傳傾向；7. 部分自身免疫性疾病易發(fā)于女性。 （三）自身免疫性疾病的分類器官特異性自身免疫性疾病：患者的病變 常局限于某一特定的器官，由對器官的特異性抗原的免疫應(yīng)答引起。 典型疾?。阂葝u素依賴性糖尿病（IDDM）、多發(fā)性硬化癥（MS）等。器官非特異性自身免疫性疾?。ㄈ硇曰蛳到y(tǒng)性自身免疫性疾?。夯颊叩牟∽兛梢娪诙喾N器官及結(jié)締組織（結(jié)締組織病或膠原病）。 典型疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）等。 第二節(jié) 自身免疫性疾病的免疫損傷 機(jī)制及典型疾病自身免疫性疾病由自身抗體和（或）自身應(yīng)答性T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對自身抗原發(fā)生的免疫應(yīng)答引起，其發(fā)病機(jī)制相似于II、III、IV型超敏反應(yīng)

3、。 （一）由II型超敏反應(yīng)引起的自身免疫病1. 抗血細(xì)胞表面抗原的抗體引起的自身免疫性疾病：自身免疫性溶血性貧血2. 抗細(xì)胞表面受體抗體引起的自身免疫性疾?。憾拘詮浡约谞钕倌[、重癥肌無力、糖尿病、低血糖3. 細(xì)胞外抗原的自身抗體引起的自身免疫性疾病：肺出血腎炎綜合癥 （二）自身抗體免疫復(fù)合物引起的自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）（三）T細(xì)胞對自身抗原應(yīng)答引起的炎癥性損傷：IDDM、多發(fā)性硬化癥第三節(jié) 自身免疫性疾病的致病相關(guān)因素一、自身抗原的出現(xiàn)（一）隱蔽抗原的釋放（二）自身抗原發(fā)生改變 （三）分子模擬（四）決定基擴(kuò)展二、免疫調(diào)節(jié)異常（一）多克隆刺激劑的旁路活化（二）輔助刺激因子表達(dá)異常（三）Th1和Th2細(xì)胞功能失衡三、Fas/FasL表達(dá)異常四、遺傳因素 第四節(jié) 自身免疫性疾病的治療原則（一）預(yù)防和控制病原體感染（二）使用免疫抑制劑（三）抗炎治療（四）細(xì)胞因子治療（五）特異性抗體治療（六）口服自身抗原