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1、惡性黑色素瘤 1.概述2.病因及發(fā)病機(jī)制3.臨床表現(xiàn)及分類4.輔助檢查及診斷5.治療要點(diǎn)及預(yù)后 概述n惡性黑素瘤(malignant melanoma)是一種高度惡性腫瘤，多發(fā)生于皮膚，居皮膚惡性腫瘤第3位(占6.8%20%)，國(guó)外統(tǒng)計(jì)約占所有惡性腫瘤的1%2%。黑色素瘤的發(fā)病率在過(guò)去的幾十年中正逐步升高，最新診斷為黑色素瘤的患者遍及世界各地并以發(fā)病率每年3%8%的比例增多。黑色素瘤正成為皮膚的首位致死性疾病。惡性黑色素瘤好發(fā)于30歲以上的成人和老年人，兒童罕見(jiàn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)。12歲以下兒童的發(fā)病者僅占所有惡性黑色素瘤的4.2%。起源于黑素細(xì)胞的惡性黑色素瘤多見(jiàn)于老年人，生長(zhǎng)緩慢，惡性程度較低；起源

2、于痣細(xì)胞者多見(jiàn)于較年輕的人，生長(zhǎng)迅速，惡性程度較高，易有早期轉(zhuǎn)移。 病因n 惡性黑色素瘤的病因迄今尚未完全清楚，可能有多方面的因素。n 1.日光暴曬 陽(yáng)光輻射是淺皮膚人種黑色素瘤的重要病因n 2.種族與遺傳 白人惡性黑色素瘤的發(fā)病率較黑人高。n 3.性別和激素因素 1期和2期黑色素瘤患者中女性生存期長(zhǎng)于男性。 n 4.黑色素細(xì)胞痣 有研究推測(cè)約有1/3的黑色素瘤與殘存痣有關(guān)。 發(fā)病機(jī)制n發(fā)病機(jī)制還不清楚。在50%以上的家族惡性黑色素瘤患者中檢測(cè)到了抑癌基因P16突變。99%惡性黑色素瘤的發(fā)生與環(huán)境因素、基因突變及遺傳因素作用的積累有關(guān)。 臨床表現(xiàn)n 惡性黑色素瘤的早期表現(xiàn)是在正常皮膚上出現(xiàn)黑色

3、損害，或原有的黑痣于近期內(nèi)擴(kuò)大，色素加深。隨著增大，損害隆起呈斑塊或結(jié)節(jié)狀，也可呈蕈狀或菜花狀，表面易破潰、出血。周圍可有不規(guī)則的色素暈或色素脫失暈。如向皮下組織生長(zhǎng)時(shí)，則呈皮下結(jié)節(jié)或腫塊。如向周圍擴(kuò)散時(shí)，尚可出現(xiàn)衛(wèi)星狀損害。 分類n根據(jù)惡性黑色素瘤的發(fā)病方式、起源、病程與預(yù)后的不同，可分為兩大類，二者又可分為3型。n1.原位惡性黑色素瘤n2.侵襲性惡性黑色素瘤 1.原位惡性黑色素瘤惡性雀斑痣（4-10%） 淺表擴(kuò)散性原位黑色素瘤（70%） 肢端雀斑樣原位黑色素瘤（2-8%） 分類 2.侵襲性惡性黑色素瘤結(jié)節(jié)性黑色素瘤（ 15-30%） 痣細(xì)胞惡變 惡性雀斑樣痣性黑素瘤 輔助檢查及診斷n 病理

4、學(xué)檢查n 免疫組織化學(xué)檢查和電鏡觀察在黑色素瘤的診斷中具有重要的意義。 輔助檢查及診斷n Asymmetry:不對(duì)稱性n Border：彌散狀邊緣 輔助檢查及診斷n Color:顏色不均n Diameter：直徑6mm 輔助檢查及診斷n Enlargement：增大或進(jìn)展趨勢(shì) 治療要點(diǎn)n 1.手術(shù)治療 對(duì)原位腫瘤，徹底切除是惟一最佳方案。n 2.選擇性淋巴結(jié)切除(ELND)n 3.化療 適于已有轉(zhuǎn)移的晚期患者，可使癥狀得到緩解，但遠(yuǎn)期效果不令人滿意。n 4.免疫療法 -2b干擾素皮下小劑量長(zhǎng)期注射可降低皮損深度1.5cm惡黑的轉(zhuǎn)移并延長(zhǎng)生存期。n 5.放射療法 對(duì) 期患者減輕內(nèi)臟轉(zhuǎn)移引起的壓迫癥狀有相當(dāng)價(jià)值。 n 6.熱療 本法聯(lián)合局部轉(zhuǎn)移灶淋巴結(jié)切除術(shù)，指在單個(gè)肢體輸入含氧量高的外源性血液，并在局部高熱環(huán)境下(4041 )注入高濃度化療藥左旋 預(yù)后n 期患者的預(yù)后主要與皮損浸潤(rùn)深度有關(guān)系：n原位皮損生存率100%n皮損深度0.76mm的5年死亡率2%4%n皮損深度在0.761.49mm間5年生存率約為86%90%n皮損深度在1.503.99mm間5年生存率約為66%70% n皮損深度超過(guò)4mm的5年生存率約為53%55%n原位腫瘤的平均生存率為80%，如局部淋巴結(jié)受累則生存率為30%35%，遠(yuǎn)外轉(zhuǎn)移者僅有10%生存率。在轉(zhuǎn)移過(guò)程中可出現(xiàn)原發(fā)皮損的自行消退。