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1、先 天 性 心 臟 病（ congenital heart disease, CHD）先 天 性 心 臟 ?。?）先 天 性 心 臟 ?。?） 目 錄 第 一 節(jié) 正 常 心 血 管 解 剖 生 理u第 2周 原 始 心 臟 形 成u第 4周 心 臟 起 循 環(huán) 作 用u第 8周 四 腔 心 臟 形 成 心 房 及 心 室 的 分 隔 完 成 返 回 u 卵 圓 孔 呼 吸 建 立 ， 肺 循 環(huán) 壓 力 下 降 ， 左 房 壓 力 超 過(guò) 右 房 ， 卵 圓 孔 功 能 上 關(guān) 閉 ； 5 7月 時(shí) 解 剖 上 關(guān) 閉 。u 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 足 月 兒 80%生 后 24h內(nèi) 功 能 性 關(guān)

2、 閉 ， 80%于 3個(gè) 月 內(nèi) 解 剖 上 關(guān) 閉 ， 95%1年 內(nèi) 解 剖 上 關(guān) 閉u 臍 血 管 ： 6 8周 內(nèi) 閉 鎖 形 成 韌 帶 胎 兒 期 出 生 后由 母 體 循 環(huán) 完 成 氣 體 交 換 由 肺 循 環(huán) 完 成 氣 體 交 換多 為 混 合 血 ， 心 、 腦 、 上半 身 血 氧 含 量 高 于 下 半 身 靜 脈 血 和 動(dòng) 脈 血 分 開(kāi)卵 圓 孔 、 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 、 靜 脈導(dǎo) 管 開(kāi) 放 卵 圓 孔 、 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 、 靜 脈導(dǎo) 管 閉 合肺 動(dòng) 脈 壓 與 主 動(dòng) 脈 相 似 ，肺 循 環(huán) 阻 力 高 肺 動(dòng) 脈 壓 下 降 ， 肺 循 環(huán) 阻力

3、低右 心 室 高 負(fù) 荷 左 心 室 高 負(fù) 荷 A B 第 二 節(jié) 兒 童 心 血 管 疾 病 檢 查 方 法 測(cè) 量 血 壓 ： 測(cè) 量 雙 上 肢 和 下 肢 血 壓望 診 ： 生 長(zhǎng) 發(fā) 育 、 營(yíng) 養(yǎng) 、 呼 吸 困 難 、 胸 前 區(qū) 隆 起 、 紫 紺 （ 唇 舌 和 甲 床 ） 、 杵 狀 指 、 合 并 其 它 畸 形觸 診 ： 心 前 區(qū) 抬 舉 感 、 震 顫 、 動(dòng) 脈 搏 動(dòng) 、 肝 脾 大 小叩 診 ： 心 臟 濁 音 界 大 小聽(tīng) 診 ： S1、 S2、 異 常 心 音 及 雜 音 第 三 節(jié) 先 天 性 心 臟 病 概 述1.先 天 性 心 臟 病 ： 是 指

4、胎 兒 時(shí) 期 心 臟 血 管 發(fā) 育 異 常 而 致的 心 血 管 畸 形 ， 是 小 兒 最 常 見(jiàn) 的 心 臟 病2.流 行 病 學(xué) ： 活 產(chǎn) 嬰 兒 中 0。 5 -12.3 ， 上 海 ： 6.9 ， 全 國(guó) ： 15萬(wàn) ， 未 治 療 1/3死 亡3.資 料 統(tǒng) 計(jì) ： 死 亡 病 例 依 次 大 動(dòng) 脈 轉(zhuǎn) 位 、 房 間 隔 缺 損 、 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 未 閉 、 肺 動(dòng) 脈 瓣狹 窄4.法 四 ： 發(fā) 紺 性 先 心 病 存 活 中 最 常 見(jiàn) 患 兒 ， 男 ， 3歲 ，TOF， 中 央 性 青 紫 （ +）患 兒 ， 女 ， 5歲 單 心 室 、 單 心 房 ， 中 央

5、 性 青 紫 （ +） 先 天 性 心 臟 病 致 病 因 素 1.遺 傳 因 素 2.環(huán) 境 因 素I. 宮 內(nèi) 感 染II.藥 物III.放 射 線IV.代 謝 性 疾 病V. 其 它 （ 宮 內(nèi) 缺 氧 ， 孕 母 缺 乏 葉 酸 ） 基 因 和 環(huán) 境 共 同 作 用 常 見(jiàn) 先 天 性 心 臟 病非 青 紫 型 青 紫 型左 向 右 分 流 型 房 間 隔 缺 損 室 間 隔 缺 損動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 未 閉 無(wú) 分 流 型 肺 動(dòng) 脈 狹 窄 主 動(dòng) 脈 縮 窄 右 向 左 分 流 型法 洛 四 聯(lián) 癥完 全 性 大 動(dòng) 脈 錯(cuò) 位 TOFPDAVSDASD 上腔靜脈 下腔靜脈靜脈竇型

6、缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損 主動(dòng)脈 冠狀靜脈竇型 原 發(fā) 孔 型約 占 15%， 也 稱 部 分 性心 內(nèi) 膜 墊 型繼 發(fā) 孔 型最 常 見(jiàn) ， 約 占 75%， 也稱 中 央 型靜 脈 竇 型約 占 5%冠 狀 靜 脈 竇 型約 占 2% 6版第 ASD血 液 循 環(huán) 途 徑肺 循 環(huán) 左 房 左 室 肺 動(dòng) 脈 主 動(dòng) 脈 房 缺右 室 體 循 環(huán)三 尖 瓣 右 房 腔 靜脈 ASD臨 床 表 現(xiàn)臨 床 癥 狀 ：輕 者 可 無(wú) 癥 狀肺 循 環(huán) 充 血 ： 易 感 冒 、 反 復(fù) 肺 部 感 染 ， 心 力 衰 竭體 循 環(huán) 缺 血 表 現(xiàn) ： 消 瘦 、 乏 力 、 多 汗 、 活

7、 動(dòng) 后 氣 促感 染 性 心 內(nèi) 膜 炎 (infective endocarditis)少 見(jiàn) ASD聽(tīng) 診 特 點(diǎn) 右 心 影 增 大肺 紋 理 增 多肺 動(dòng) 脈 段 突 出主 動(dòng) 脈 影 縮 小 6版第正 位 胸 片 的 心 臟 投 影 ASD心 電 圖 表 現(xiàn) 6版第 右 房 、 右 室 及 右 室 流 出 道 增 大房 間 隔 缺 損 的 位 置 及 大 小Doppler見(jiàn) 心 房 水 平 分 流 ASD治 療缺 損 直 徑 8mm自 然 閉 合 率 極 小分 流 量 較 大 者 （ Qp/Qs1.5） 需手 術(shù) 治 療 治 療外 科 手 術(shù) ： 3-5歲介 入 性 心 導(dǎo) 管 術(shù)

8、 ： Amplazer、cardia seal 等 裝 置 關(guān) 閉缺 損 二 、 室 間 隔 缺 損 （ventricular septal defect, VSD）1.室 間 隔 缺 損 占 我 國(guó) 先 天 性 心 臟病 的 50%2.小 兒 最 常 見(jiàn) 的 先 天 性 心 臟 病約 25%單 獨(dú) 存 在 ， 其 余 合 并 其它 畸 形3.按 缺 損 位 置 分 為 ： 膜 周 部 缺 損 ， 占 60%-70% 肌 部 缺 損 ， 占 20%-30% VSD分 類小 型 室 缺（ Roger病 ） 中 型 室 缺 大 型 室 缺缺 損 直 徑 (mm)缺 損 面 積(cm2/m2) 51

9、51.0分 流 大 小 少 中 等 大癥 狀 無(wú) 或 輕 微 有 明 顯肺 血 管 可 無(wú) 影 響 有 影 響 肺 高 壓 Eisenmenger綜合 征 按 缺 損 大 小 分 類 ： 發(fā) 生 于 左 向 右 分 流 心 臟 病 后 期機(jī) 制 ： 不 可 逆 的 肺 動(dòng) 脈 高 壓 ， 右 室 收 縮壓 超 過(guò) 左 室 收 縮 壓 ， 出 現(xiàn) 雙 向 分 流 或 右 向左 分 流臨 床 表 現(xiàn) ： 持 續(xù) 性 青 紫 VSD臨 床 表 現(xiàn)臨 床 癥 狀輕 者 可 無(wú) 癥 狀肺 循 環(huán) 充 血 和 體 循 環(huán) 缺 血 表 現(xiàn)潛 伏 紫 紺 ， 聲 音 嘶 啞并 發(fā) 癥 ： 支 氣 管 炎 、

10、充 血 性 心 力 衰 竭 、 感 染 性 心內(nèi) 膜 炎VSD聽(tīng) 診胸 骨 左 緣 3、 4肋 間 可 及 - 級(jí) 全 收 縮 期 雜 音 ，伴 震 顫 ， 廣 泛 傳 導(dǎo)二 尖 瓣 區(qū) 舒 張 期 雜 音 （ 二 尖 瓣 相 對(duì) 性 狹 窄 致 ） 肺 動(dòng) 脈 高 壓 時(shí) P2亢 進(jìn) VSD X線 表 現(xiàn)左 右 心 室 增 大 ， 左 室 大為 主肺 紋 理 增 粗肺 動(dòng) 脈 段 凸 出主 動(dòng) 脈 弓 影 縮 小 VSD心 電 圖 表 現(xiàn)左 心 室 肥 大 或 雙 心 室 肥 大 ， 偶 有 左 房 肥 大 ， 可 伴 心肌 勞 損 。 VSD超 聲 心 動(dòng) 圖二 維 顯 示 缺 損 直 接

11、 征 象彩 色 多 普 勒 顯 示 心 室 水平 分 流頻 譜 多 普 勒 估 算 跨 隔 壓差 和 肺 動(dòng) 脈 壓 力Qp/Qs=1 正 常Q p/Qs1.5 中 等 分 流Qp/Qs2 大 量 分 流 VSD治 療膜 周 部 和 肌 部 小 梁 部 缺 損 有 自 然 閉合 可 能內(nèi) 科 治 療 ： 防 治 心 衰外 科 直 視 手 術(shù) 修 補(bǔ)心 導(dǎo) 管 介 入 治 療補(bǔ)片直接縫合 三 、 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 未 閉 （patent ductus arteriosus ,PDA）動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 未 閉 指 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 異常 持 續(xù) 開(kāi) 放 并 導(dǎo) 致 的 病 理 生 理改 變 ， 占 先

12、天 性 心 臟 病 的 15%。 PDA病 理 分 型管 型漏 斗 型窗 型 PDA病 理 生 理左 向 右 分 流 的 大 小 取 決 于導(dǎo) 管 的 大 小主 肺 動(dòng) 脈 壓 差差 異 性 紫 紺（ differential cyanosis）肺 動(dòng) 脈 壓 力 超 過(guò) 主 動(dòng) 脈 時(shí) ，右 向 左 分 流 所 致 ;下 半 身 青 紫 ， 左 上 肢 輕 度青 紫 ， 右 上 肢 正 常 ; PDA臨 床 表 現(xiàn)臨 床 癥 狀輕 者 無(wú) 癥 狀咳 嗽 、 氣 急 、 喂 養(yǎng) 困 難 、 發(fā) 育 落 后 等并 發(fā) 癥 ： 感 染 性 動(dòng) 脈 炎 、 感 染 性 心 內(nèi) 膜 炎 、 充 血 性

13、 心 力 衰 竭聽(tīng) 診 胸 骨 左 緣 連 續(xù) 性 機(jī) 器 樣 雜 音 ， 持 續(xù) 全 期二 尖 瓣 區(qū) 舒 張 期 雜 音 （ 二 尖 瓣 相 對(duì) 性 狹 窄 所 致 ）P2亢 進(jìn)周 圍 血 管 征 ： 水 沖 脈 、 指 甲 床 毛 細(xì) 血 管 搏 動(dòng) PDA X線 檢 查心 胸 比 例 增 大左 心 房 心 室 增 大肺 血 增 多肺 動(dòng) 脈 段 凸 出主 動(dòng) 脈 弓 正 常 或 凸 出 PDA心 電 圖左 心 室 或 雙 心 室 肥 大 ， 偶 有 左 心 房 肥 大 患 兒 ， 女 ， 13歲 ， PDA胸片 示 左 心 擴(kuò) 大 ， 肺 動(dòng) 脈段 突 出 ， 肺 紋 理 增 粗 ；E

14、CG示 左 室 大。 PDA超 聲 心 動(dòng) 圖二 維 可 以 直 接 探 查 到 PDA脈 沖 多 普 勒 示 典 型 的 連 續(xù) 性湍 流 頻 譜 彩 色 多 普 勒 見(jiàn) PA與DO分 流 PDA治 療內(nèi) 科 治 療防 治 心 衰對(duì) 于 早 產(chǎn) 兒 ， 用 消 炎 痛 可 促使 90%PDA關(guān) 閉外 科 手 術(shù)介 入 治 療不 同 年 齡 不 同 大 小 的 動(dòng) 脈導(dǎo) 管 均 應(yīng) 予 以 關(guān) 閉 四 、 法 洛 四 聯(lián) 癥法 洛 四 聯(lián) 癥 約 占 先 天 性 心 臟 病的 10%， 嬰 兒 期 后 最 常 見(jiàn) 的 青紫 型先 天 性 心 臟 病 ， 包 括 四 種 畸 形 ：右 室 流 出

15、 道 梗 阻漏 斗 部 狹 窄 多 見(jiàn) ， 也 可 為 肺 動(dòng)脈 瓣 狹 窄室 間 隔 缺 損主 動(dòng) 脈 騎 跨右 心 室 肥 厚 ： 繼 發(fā) 性 改 變 病 理 生 理 改 變 1. 右 向 左 分 流 肺 動(dòng) 脈 狹 窄 程 度 ： 青 紫 型 非 青 紫 型 青 紫 原 因 ： 右 向 左 分 流 肺 動(dòng) 脈 狹 窄 2. 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 未 閉 前 ： 青 紫 輕 TOF臨 床 表 現(xiàn) 癥 狀青 紫 ： 呈 中 央 性 ， 活 動(dòng) 或 氣 急 時(shí) 加 重蹲 踞 ： 多 見(jiàn) 于 年 長(zhǎng) 兒杵 狀 指 （ 趾 ）陣 發(fā) 性 缺 氧 發(fā) 作發(fā) 育 落 后呼 吸 困 難并 發(fā) 癥 ： 腦 血

16、栓 、 腦 膿 腫 、 感 染 性 心 內(nèi) 膜 炎 陣 發(fā) 性 缺 氧 發(fā) 作（anoxic spell）常 見(jiàn) 于 嬰 兒誘 因 ： 吃 奶 、 哭 鬧 、 貧 血 、 情 緒 激 動(dòng) 、 感 染 等 ;產(chǎn) 生 機(jī) 制 ： 肺 動(dòng) 脈 漏 斗 部 一 過(guò) 性 痙 攣 梗 阻 ， 導(dǎo) 致 腦 缺 氧表 現(xiàn) ： 陣 發(fā) 性 呼 吸 困 難 、 暈 厥 、 抽 搐 甚 至 死 亡處 理 ： 胸 膝 位 吸 氧 新 福 林 0.05mg/kg或 心 得 安 0.1mg/kg靜 注 5%碳 酸 氫 鈉 1.5 5.0ml/kg靜 注 嗎 啡 0.1 0.2mg/kg皮 下 注 射預(yù) 防 ： 心 得 安

17、 1 3mg/（ kgd） 口 服 TOF聽(tīng) 診胸 骨 左 緣 2、 3、 4肋 間 級(jí) 粗 糙 噴 射 性 雜 音 ， 由 肺動(dòng) 脈 狹 窄 所 致 ， 無(wú) 震 顫P2減 弱狹 窄 嚴(yán) 重 時(shí) 雜 音 反 而 不 明 顯 TOF X線 檢 查心 影 不 大“ 靴 形 ” 心 ， 心 尖 上 翹 所 致肺 動(dòng) 脈 段 凹 陷兩 肺 紋 理 減 少偶 見(jiàn) 網(wǎng) 狀 紋 理 （ 側(cè) 支 循 環(huán) 形 成 ）25%可 見(jiàn) 右 位 主 動(dòng) 脈 弓 影 TOF心 電 圖電 軸 右 偏右 室 肥 大 ， 嚴(yán) 重 者可 呈 現(xiàn) 心 肌 勞 損右 房 肥 大 TOF超 聲 心 動(dòng) 圖左 室 長(zhǎng) 軸 切 面 見(jiàn) 主

18、 動(dòng) 脈 騎跨大 動(dòng) 脈 短 軸 切 面 見(jiàn) 右 室 流出 道 狹 窄彩 色 多 普 勒 見(jiàn) 室 缺 分 流 TOF心 導(dǎo) 管 檢 查 和 心 血 管 造 影指 征 ：I. 有 其 它 可 疑 的 伴 隨 畸 形II. 冠 狀 動(dòng) 脈 不 清 晰評(píng) 估 ：I. 右 室 流 出 道 狹 窄 程 度 、 肺 動(dòng) 脈瓣 及 肺 動(dòng) 脈 分 支 情 況 II. 冠 狀 動(dòng) 脈 走 行為 制 定 手 術(shù) 方 案 和估測(cè)預(yù)后提供必要信息 TOF治 療防 治 缺 氧 發(fā) 作 及 并 發(fā) 癥外 科 治 療 ： 可 大 大 降 低 本 病 死 亡 率A.根 治 手 術(shù)B.姑 息 手 術(shù) ： 改 善 肺 血 流

19、量I.鎖 骨 下 動(dòng) 脈 -肺 動(dòng) 脈 吻 合 術(shù)(Blalock-Taussing術(shù) ）II.上 腔 靜 脈 右 肺 動(dòng) 脈 吻 合 術(shù)（ Glenn術(shù) ） 房 間 隔 缺 損 室 間 隔 缺 損 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 未 閉 法 洛 四 聯(lián) 癥分 類 左 向 右 分 流 右 向 左 分 流癥 狀 一 般 情 況 無(wú) 青 紫 ， 某 些 原 因 導(dǎo) 致 肺 動(dòng) 脈 高 壓 ， 右 心 壓 力 超 過(guò) 左 心 壓 力 時(shí) 出 現(xiàn) 青 紫 。 肺 循 環(huán) 血 量 增 加 ， 易 患 肺 炎 。 體 循 環(huán) 血 量 減 少 ， 發(fā) 育 落 后 青 紫 、 蹲 踞 、 暈 厥 、 發(fā) 育 落后心臟體征 雜

20、音 部 位 LSB第 2-3肋 間 LSB第 3-4肋 間 LSB第 2肋 間 LSB第 2-4肋 間時(shí) 期 收 縮 期 收 縮 期 收 縮 期 收 縮 期強(qiáng) 度 - 級(jí) - 級(jí) - 級(jí) - 級(jí)性 質(zhì) 柔 和 吹 風(fēng) 樣 粗 糙 吹 風(fēng) 樣 機(jī) 器 樣 噴 射 樣傳 導(dǎo) 范 圍 小 范 圍 廣 向 頸 部 傳 導(dǎo) 范 圍 廣震 顫 無(wú) 有 有 可 有 P2 亢 進(jìn) ， 固 定 分 裂 亢 進(jìn) 亢 進(jìn) 減 低心 電 圖 ICRBBB,右 室 大 正 常 ， 左 室 大 或 雙 室 大 左 室 大 ， 左 房 可 大 右 室 大X線檢查 房 室 增 大 右 房 、 右 室 大 雙 室 大 ， 左

21、房 可 大 左 室 大 ， 左 房 可 大 右 室 大 ， 心 尖 上 翹 呈 靴 形主 動(dòng) 脈 結(jié) 不 大 不 大 增 大 不 大肺 動(dòng) 脈 段 凸 出 凸 出 凸 出 凹 陷肺 野 充 血 充 血 充 血 清 晰肺 門(mén) 舞 蹈 有 有 有 無(wú)心臟超聲 直 接 征 象 房 間 隔 回 聲 中 斷 室 間 隔 回 聲 中 斷 主 肺 動(dòng) 脈 和 降 主 動(dòng) 脈 有交 通 室 間 隔 回 聲 中 斷 ， 主 動(dòng) 脈 騎跨 于 室 間 隔 上 ， RVOT狹 窄 ，右 室 壁 、 室 間 隔 肥 厚 間 接 征 象 右 房 于 收 縮 期 可 見(jiàn) 左 房分 流 過(guò) 來(lái) 的 五 彩 相 間 血流 束 右 室 于 收 縮 期 可 見(jiàn) 左 室 分 流過(guò) 來(lái) 的 五 彩 相 間 血 流 束 主 肺 動(dòng) 脈 內(nèi) 可 見(jiàn) 由 降 主動(dòng) 脈 分 流 過(guò) 來(lái) 的 五 彩 相間 血 流 束 收 縮 期 見(jiàn) 右 室 向 主 動(dòng) 脈 內(nèi) 分流 的 異 常 血 流 束 n congenital heart disease, CHD 先 心 病n ventricular septal defect, VSD 室缺n patent ductus arteriosus ,PDA 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉n tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四聯(lián)癥n Cyanosis 發(fā) 紺 ， 青 紫