低鉀血癥的診治2017PPT課件
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,,,低鉀血癥的診斷與治療,,K+的正常代謝,血鉀水平相對(duì)恒定(3.5~5.5mmol/L) 血清K+ 濃度<3.5mmol/L 為低鉀血癥 (1)總體K+ 過(guò)少:鉀缺乏 (2)總體K+ 正常:K+在細(xì)胞內(nèi)外重新分布 尿鉀的排泄 多吃多排;少吃少排;不吃也排,,低鉀血癥的病因,攝入不足: 手術(shù)后長(zhǎng)期禁食/消化道梗阻/食管病變吞咽困難/神經(jīng)性厭食,丟失過(guò)多 消化道/汗液/腹膜透析/經(jīng)腎丟失 (經(jīng)腎丟失:①腎臟疾?、谌┕掏龆喟Y③利尿劑④補(bǔ)鈉過(guò)多⑤堿中毒或酸中毒恢復(fù)期⑥抗生素如青霉素、慶大霉素、多粘菌素B),細(xì)胞外轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi) 堿中毒/低鉀性周期性麻痹/血細(xì)胞生成增多癥/胰島素的使用/甲亢,,低血鉀癥的診斷和鑒別診斷,分析低鉀的原因: 持續(xù)性低鉀?一過(guò)性? 尿鉀排泄量:判斷是否腎性失鉀 血壓測(cè)量:鑒別內(nèi)分泌疾病導(dǎo)致的低鉀,原醛? 酸堿平衡:包括血PH、尿PH 尿鉀排泄量: 24小時(shí)尿鉀定量 隨機(jī)尿鉀/肌酐比值: K/C 尿鉀排泄量增多: K/C ≥ 1.5 或 24h 尿鉀 ≥ 25mmol/d,血K25mmol 或 血K20mmol,,低鉀血癥的診斷流程,尿鉀測(cè)定,,,,,攝入不足 消化道丟失 細(xì)胞內(nèi)外轉(zhuǎn)移,血PH,<25mmol/d 或 K/C<1.5,≥ 25mmol/d 或 K/C ≥ 1.5,,代謝性堿中毒,正常,代謝性酸中毒,腎間質(zhì)-小管病 ? 藥物引起:鋰鹽,腎小管酸中毒 ? 糖尿病酸中毒 ? 藥物:乙酰唑胺,,腎丟失鉀,,,,,低鉀血癥的診斷流程,代謝性堿中毒,測(cè)血壓,,,,,升高,正常,腎素,腎素,,,,,,,升高,正?;蚪档?腎素瘤 腎動(dòng)脈狹窄,血醛固酮,,,,升高,正?;蚪档?原發(fā)性 醛固酮 增多癥,Liddle 綜合征 Cushing 綜合征,血醛固酮,升高,,,,升高,正常,繼發(fā)性 醛固酮 增多癥,正常,Batter 綜合征,利尿劑 嘔吐 腹瀉,,血醛固酮,升高,,,腎小管酸中毒及病因,遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(I型RTA): 遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙。高氯性代謝性酸中毒,低鉀血癥,尿pH>5.5 近端腎小管酸中毒(II型RTA ): 近端HCO3-重吸收障礙。高氯性代謝性酸中毒,低鉀血癥,尿pH>5.5/pH< 5.5 復(fù)合型(III型RTA ) 高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(Ⅳ型RTA ) 醛固酮減少或反應(yīng)減弱,Na重吸收及H、K排泄受損,導(dǎo)致酸中毒和高血鉀,原發(fā)性:遺傳性疾病 自身免疫性:干燥綜合征、甲狀腺炎、高r-球蛋白血癥、SLE…… 藥物及毒物:非甾體抗炎藥、二性霉素、鋰…… 腎小管間質(zhì)病變、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿 與腎鈣化相關(guān)疾?。杭着钥骸itD中毒、海綿腎……,,幾種低血鉀癥的臨床特點(diǎn),Liddle 綜合征:又稱(chēng)假性醛固酮增多癥, 常染色體顯性遺傳性疾病。腎單位遠(yuǎn)端上皮細(xì)胞鈉通道Na+ 異常激活、 鈉重吸收過(guò)多、容量擴(kuò)張,血壓升高。遠(yuǎn)端小管Na+-K+交換增加,K+排除過(guò)多,造成低鉀血癥、代謝性堿中毒。容量擴(kuò)張抑制腎小球旁器合成和釋放腎素。血漿腎素水平降低、低鉀血癥使腎小球皮質(zhì)球狀帶分泌醛固酮減少。Na+C對(duì)Amiloride(氨氯吡咪/阿米洛利)敏感。阿米洛利、氨苯蝶啶可以特異性阻斷ENa+C,使Na+的重吸收減少。,Bartter 綜合征:病因和發(fā)病機(jī)制不明,多為常染色體隱性遺傳。表現(xiàn)為重度低鉀血癥、高尿鉀、代謝性堿中毒、高腎素、繼發(fā)性醛固酮增多、腎小球旁器增生、低氯血癥、血壓正常。治療:大劑量補(bǔ)鉀,保鉀利尿劑(安體舒通/氨苯蝶啶,10mg/kg.d)、前列腺素合成酶抑制劑(吲哚美辛)、ACEI,,低血鉀癥的治療,補(bǔ)鉀量 輕度缺鉀(血鉀3 ~ 3.5mmol/L)10% KCL80ml 1-2天 中度缺鉀(血鉀2.5 ~ 3mmol/L)10% KCL240ml >8g╳3 重度缺鉀(血鉀2 ~ 2.5mmol/L)10% KCL400ml >8g ╳ 5 每日總量:嚴(yán)重缺鉀或嚴(yán)重低血鉀者,一般不超過(guò) KCL 15g /d 靜脈補(bǔ)鉀速度:KCL 1.5 ~ 3g/h (20 ~ 40mmol/L) 靜脈補(bǔ)鉀濃度: KCL 1.5 ~ 3g/L,,補(bǔ)鉀藥物種類(lèi),氯化鉀:(含鉀13~14mmol/g) ①最常用,可口服或靜脈用藥,胃腸道副作用大 ②不宜用于腎小管酸中毒等伴高氯血癥 ③可刺激血管壁引起靜脈炎,有時(shí)需改用大靜脈或中心靜脈途徑補(bǔ)鉀 枸櫞酸鉀(含鉀9mmol/g)、醋酸鉀(含鉀10mmol/g) ①經(jīng)肝臟代謝生成碳酸氫根,可糾正酸中毒,適用于伴高氯血癥,如RTA ②肝功能明顯受損者不宜應(yīng)用。 ③枸櫞酸鉀合劑(枸櫞酸140g+枸櫞酸鉀98g+1000ml水) 谷氨酸鉀(含鉀4.5mmol/g):適用于肝衰竭伴低鉀血癥 L-門(mén)冬氨酸鉀鎂(含鉀3.0、鎂3.5mmol/g):有助于進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),,,,原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專(zhuān)家共識(shí) 中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)腎上腺學(xué)組,成都軍區(qū)總醫(yī)院內(nèi)分泌科 艾智華,,原醛癥概況,原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism,簡(jiǎn)稱(chēng)原醛癥),指腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量醛固酮,導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉排鉀,血容量增多,腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制 臨床主要表現(xiàn)為高血壓伴低血鉀 與原發(fā)性高血壓患者相比,原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴(yán)重,,原醛癥在高血壓人群中的患病率,中國(guó)高血壓人群中,大約1500萬(wàn)原醛癥,,原發(fā)性醛固酮增多癥病因分類(lèi)及構(gòu)成比,,原醛癥的篩查,高血壓伴低血鉀曾被認(rèn)為是原醛癥最典型的臨床表現(xiàn) 但一些研究表明,只有9% ~37% 的原醛癥患者存在低鉀血癥 由于其敏感性和特異性較低,低鉀血癥已不能作為篩查原醛癥的良好指標(biāo),,推薦對(duì)以下人群進(jìn)行原醛癥篩查,1. 持續(xù)性血壓>160/100 mmHg、難治性高血壓(聯(lián)合使用3 種降壓藥物,其中包括利尿劑, 血壓>140/90 mmHg; 聯(lián)合使用4 種及以上降壓藥物,血壓<140/90 mmHg) 2. 高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥 3. 高血壓合并腎上腺意外瘤 4. 早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)( <40 歲)腦血管意外家族史的高血壓患者 5. 原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬 6. 高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停,,ARR為原醛癥首選篩查指標(biāo),推薦血漿醛固酮與腎素比值 ( plasma aldosterone- renin ratio, ARR)作為篩查指標(biāo) 放射免疫法或化學(xué)發(fā)光法測(cè)定血醛固酮血漿腎素活性(PRA)或腎素濃度(DRC) ,前者是通過(guò)測(cè)定血管緊張素產(chǎn)生的速率來(lái)反映PRA,而后者則通過(guò)放射免疫法直接測(cè)定血漿腎素濃度 DRC 能否取代PRA 作為一線(xiàn)的檢測(cè)方法,還需臨床試驗(yàn)或人群研究 PRA、DRC及醛固酮檢測(cè)單位不相同,統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)時(shí),需要進(jìn)行單位換算:,醛固酮常用單位ng/ dl (1 ng/ dl=27. 7 pmol/ L,1 ng/ dl=10 pg/ ml) PRA常用單位ng·ml-1 ·h-1 (1 ng·ml-1 ·h-1 = 12. 8pmol·L-1·min-1) DRC 常用單位mU/ L (1 ng·ml-1·h-1 =8. 2 mU/ L),,篩查前準(zhǔn)備,(1)盡量將血鉀糾正至正常范圍 (2)維持正常鈉鹽攝入 (3)停用對(duì)ARR 影響較大藥物至少4 周:醛固酮受體拮抗劑(安體舒通、依普利酮)、保鉀利尿劑(阿米洛利、氨苯喋啶)、排鉀利尿劑(氫氯噻嗪、呋塞米)及甘草提煉物 (4)停用至少2 周的藥物:ACEI、ARB、CCB類(lèi)等藥物可導(dǎo)致ARR假陰性;但如服藥時(shí)腎素活性<1 ng·ml-1 ·h-1 或低于正常檢測(cè)下限同時(shí)合并ARR 升高,考慮原醛癥可能大,可維持原有藥物治療 (5)β受體阻滯劑、中樞α2受體阻滯劑(可樂(lè)定或甲基多巴)、非甾體類(lèi)抗炎藥等可降低腎素活性,導(dǎo)致ARR 假陽(yáng)性,建議停用至少2 周,如患者因冠心病或心律失常等原因長(zhǎng)期服用β受體阻滯劑,臨床醫(yī)師根據(jù)患者情況決定是否停藥 (6)如血壓控制不佳,建議使用α受體阻滯劑及非二氫吡啶類(lèi)CCB (7)口服避孕藥及人工激素替代治療可能會(huì)降低直接腎素濃度(DRC),,篩查及確診試驗(yàn)中可用于控制血壓的藥物,,采血條件,(1)清晨起床后保持非臥位狀態(tài)(可以坐位,站立或者行走)至少2 h,靜坐5 ~15 min 后采血。 (2)采血需小心,盡量避免溶血 (3)送血過(guò)程需保持室溫(不要將采血管置于冰上,這樣會(huì)使無(wú)活性腎素轉(zhuǎn)換為活性腎素),離心后即刻將血漿冷凍保存,,導(dǎo)致ARR 假陽(yáng)性或假陰性原因,,,,,ARR的結(jié)果判斷,國(guó)內(nèi)外各中心對(duì)ARR切點(diǎn)報(bào)道不一 當(dāng)醛固酮單位為ng/ dl,最常用切點(diǎn)是30;當(dāng)醛固酮單位為pmol/ L,最常用切點(diǎn)是750 有中心強(qiáng)調(diào)ARR陽(yáng)性同時(shí)滿(mǎn)足血醛固酮水平升高(醛固酮>15 ng/ dl),以提高篩查試驗(yàn)的敏感性和特異性,,,原醛癥的確診試驗(yàn),口服高鈉飲食及氟氫可的松試驗(yàn)由于操作繁瑣,準(zhǔn)備時(shí)間較長(zhǎng),國(guó)內(nèi)無(wú)藥等原因,目前臨床很少開(kāi)展 生理鹽水試驗(yàn)的敏感度和特異度分別達(dá)到95.4% 及93.9% 。但增加血容量,誘發(fā)高血壓危象及心功能衰竭,對(duì)于那些血壓難以控制、心功能不全及嚴(yán)重低鉀血癥的患者不應(yīng)進(jìn)行此項(xiàng)檢查 卡托普利試驗(yàn)操作簡(jiǎn)單、安全性較高,但存在一定的假陰性,部分特醛癥患者血醛固酮水平可被抑制,ARR 作為原醛癥篩查試驗(yàn)有一定假陽(yáng)性,必須選擇一種或幾種確診試驗(yàn)來(lái)避免原醛癥被過(guò)度診斷 口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗(yàn)、生理鹽水輸注試驗(yàn)及卡托普利試驗(yàn)這4 項(xiàng)試驗(yàn)各有其優(yōu)缺點(diǎn),臨床醫(yī)師可根據(jù)患者實(shí)際情況進(jìn)行選擇,,確診試驗(yàn)的結(jié)果判斷,,,原醛癥分型診斷,,要結(jié)合生化指標(biāo)、腎上腺CT、雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS)結(jié)果進(jìn)行綜合分析 腎上腺CT在診斷上存在一定局限性 小部分CT 表現(xiàn)為雙側(cè)結(jié)節(jié)的醛固酮瘤可被誤診為特醛癥 CT 表現(xiàn)為腎上腺微腺瘤的特醛癥也可被誤認(rèn)為醛固酮瘤而行切除 單側(cè)腎上腺無(wú)功能腺瘤并不少見(jiàn),尤其在40 歲以上患者 磁共振成像(MRI)在原醛癥分型診斷上并不優(yōu)于腎上腺CT 若影像學(xué)檢查未能發(fā)現(xiàn)明顯占位,或病灶較小不能區(qū)分腎上腺腺瘤和增生,可選擇雙側(cè)AVS 進(jìn)行原醛癥的分型診斷,,雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS),推薦如患者愿意手術(shù)治療且手術(shù)可行,腎上腺CT提示有單側(cè)或雙側(cè)腎上腺形態(tài)異常(包括增生或腺瘤),需進(jìn)一步行雙側(cè)AVS 以明確有無(wú)優(yōu)勢(shì)分泌,2014 年《雙側(cè)腎上腺靜脈采血專(zhuān)家共識(shí)》 建議以下人群可不行AVS 檢查: (1)年齡小于40 歲,腎上腺CT 顯示單側(cè)腺瘤且對(duì)側(cè)腎上腺正常的患者 (2)腎上腺手術(shù)高風(fēng)險(xiǎn)患者 (3)懷疑腎上腺皮質(zhì)癌的患者 (4)已經(jīng)證實(shí)患者為GRA 或家族性醛固酮增多癥3型( FH3),,,基因分型在原醛癥中的應(yīng)用,建議年齡在20 歲以下原醛癥患者,或有原醛癥或早發(fā)腦卒中家族史的患者,應(yīng)做基因檢測(cè)以確診或排除GRA 對(duì)于發(fā)病年齡很輕的原醛癥患者,建議行KCNJ5 基因檢測(cè)排除FH3,,原醛癥治療,,,原醛癥診斷流程,,,,謝 謝,- 1.請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對(duì)于不預(yù)覽、不比對(duì)內(nèi)容而直接下載帶來(lái)的問(wèn)題本站不予受理。
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