《第50章 胰腺疾病 第1-4節(jié)(張圣道)5-7節(jié)(趙玉沛)(《外科學》8年制第2版配套)》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《第50章 胰腺疾病 第1-4節(jié)(張圣道)5-7節(jié)(趙玉沛)(《外科學》8年制第2版配套)（115頁珍藏版）》請在裝配圖網上搜索。

1、第第50章章 胰胰 腺腺 疾疾 病病 Pancreatic Diseases 張張 圣圣 道道 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院 第第1節(jié)節(jié) 解剖生理概要解剖生理概要 Anatomy and Physiology 腹膜外位器官，第二腰椎水平，分頭、頸、體、尾四部分。 長約1212 20cm20cm，寬3 3 4cm4cm，重約7575125g125g。 鉤突：胰頭下部向左下方舌形突出部 胰管系統(tǒng) 胰管系統(tǒng)胰管系統(tǒng) 主胰管 Wirsung管 副胰管 Santorini管 主胰管與膽管匯合，形成 Vater壺腹 匯合可有變異 血管系統(tǒng) 胰腺動脈和靜脈胰腺動脈和靜脈 腹腔

2、動脈腸系膜上動脈 胃十二指腸動脈胰十二指腸上動脈 腸系膜上動脈胰十二指腸下動脈 脾動脈胰背動脈、胰大動脈、 腸系膜上靜脈和脾靜脈匯入門靜脈 胰尾動脈 淋巴系統(tǒng) 胰十二指腸前、后淋巴結上組 幽門下淋巴結 胰十二指腸前、后淋巴結下組腸系膜上動脈周圍淋巴結 胰體尾 胰上淋巴結沿脾動脈匯入腹腔動脈周圍淋巴結 肝總動脈旁淋巴結 腹腔動脈周圍淋巴結 胰頭 胰腺外分泌胰液 每日分泌量7501500ml，ph約7.08.4 消化酶：胰淀粉酶、胰蛋白酶等 分泌受神經及激素控制 胰腺內分泌胰島 170萬200萬個 胰島中內分泌細胞： A細胞，約占20%，分泌胰高糖素 B細胞，約占70%，分泌胰島素 D細胞，約占5

3、%，分泌生長抑素 PP細胞，少量，分泌胰多肽 D1細胞，分泌VIP G細胞，分泌胃泌素 第第2節(jié)節(jié) 急性胰腺炎急性胰腺炎 Acute Pancreatitis 張張 圣圣 道道 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院 常見外科急腹癥 輕型易于治療，重型病情兇險，死亡率高 病因和發(fā)病機制 （一）早期的始動病因：胰腺消化酶異常激活， “自我消化”。 （二）后期病情加重因素：微循環(huán)障礙，白細胞過度激 活全身炎癥反應，感染 病 理 （一） 急性水腫性胰腺炎 （二） 急性壞死性胰腺炎 臨床癥狀 1.急性腹痛 突然發(fā)生，非常劇烈，上腹正中偏左。 2.腹脹 3.惡心、嘔吐 4.發(fā)熱 5

4、.黃疸 部分病人有，輕度。 6.休克，臟器功能障礙 特重型(暴發(fā)型)病人早期癥狀 體格檢查 輕型：上腹正中偏左壓痛、腹脹。 重型：腹膜刺激征、腹脹、Grey-Turner征、 Cullen征。 實驗室檢查 1. 血、尿淀粉酶升高，正常上限3倍以上， 脂肪酶升高。 2. 血鈣降低，血糖升高 影像學診斷 1. B型超聲 2.增強CT 可見胰腺彌漫腫大，容易受氣體干擾， 只是初步診斷，但對膽石診斷有價值 胰腺彌漫腫大，邊界模糊，胰周滲出， 胰腺內皂泡狀密度減低區(qū)，增強更明 顯，為壞死灶 臨床診斷 血、尿淀粉酶升高 CT診斷 重癥標準：APACHE評分8分 Balthazar CT分級為級或級以上 鑒

5、別診斷 外科急腹癥： 胃十二指腸穿孔，急性膽囊炎， 急性腸梗阻等。 其他急癥：腸系膜血管栓塞，急性心肌梗死等 病程分期 1.急性反應期自發(fā)病至兩周左右 2.全身感染期發(fā)病后兩周到兩月左右 3.殘余感染期發(fā)病23個月以后 局部并發(fā)癥 1.急性液體積聚 2.胰腺及胰周組織壞死 3.急性胰腺假性囊腫 4.胰腺膿腫 治 療 方案： 在非手術治療措施的基礎上，根據病程分期的不同，采取相應的治療措施 非手術治療措施 原則：胰腺休息療法，防止感染。 措施： 禁食、抑制胰液分泌、鎮(zhèn)痛和解痙、營養(yǎng)支持、預防感染、中藥治療。 不同分期，不同治療 1.急性反應期 監(jiān)測循環(huán)及臟器功能變化營養(yǎng)支持 防治休克 預防感染

6、2.全身感染期 抗生素治療選擇能透過血液屏障的抗生素 手術治療壞死病灶感染引流（壞死 清除術后加局部灌洗引流） 3.殘余感染期 竇道造影明確殘腔部位，明確有無 腸瘺或胰瘺并存 殘腔擴創(chuàng)手術引流 急性膽源性胰腺炎治療特點 1.無膽道梗阻型非手術治療，炎癥消退后，手術治療。 2.有膽道梗阻型急診或早期手術解除梗阻。 局部并發(fā)癥治療原則 1.急性液體積聚自行吸收，無需手術。 2.胰腺及周圍組織壞死壞死感染者，手術引流 3.急性胰腺假性囊腫6cm，無癥狀，觀察 6cm，有癥狀，感染手術 36個月不消退內引流手術 第第3節(jié)節(jié) 慢性胰腺炎慢性胰腺炎 Chronic Pancreatitis 張張 圣圣 道

7、道 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院 定義：胰腺實質漸進性炎癥與纖維性病變，常伴有胰管狹窄及擴張、胰管結石、 胰腺鈣化以及不同程度的胰腺內、外分泌功能減退 分類 1.慢性阻塞性胰腺炎 2.慢性鈣化性胰腺炎 3.慢性炎癥性胰腺炎 病因 1.膽道疾病 2.慢性酒精中毒 3.其他，如蛋白質缺乏、甲狀旁腺 功能亢進等 病理 進行性的大量纖維組織增生取代了正常的胰腺組織 臨床表現 1.腹痛 2.消瘦 3.腹脹 4.糖尿病 5.黃疸 實驗室檢查 1.血、尿淀粉酶檢查 早期可以增高，后期不增高。 2.糞便脂肪球檢查 鏡下可找到脂肪球 3.胰腺功能測定 胰腺功能減低 影像學檢查 1

8、.腹部平片 鈣化影、胰石影 2.胃腸鋇餐造影 十二指腸腸系膜側腸壁僵直，腸腔狹窄 3.B超 胰腺腫大或縮小、鈣化、結石 4.CT、MRI 形態(tài)改變、鈣化、結石、胰管擴張 5.ERCP 胰管狹窄和擴張，串珠狀 胃或十二指腸潰瘍、慢性結腸炎、膽道疾病。 胰腺癌 鑒別診斷 非手術治療：戒酒、飲食控制、治療 糖尿病、胰酶治療、緩解 疼痛、營養(yǎng)支持 治療 目的：緩解疼痛 適應癥： 手術治療 膽總管梗阻 Oddi狹窄 胰管結石 胰腺囊腫 十二指腸梗阻 無法排除胰腺癌 頑固疼痛 1.糾正原發(fā)病 2.解除胰管梗阻 3.緩解疼痛 手術治療原則 第第 4 節(jié)節(jié) 胰腺囊性病變胰腺囊性病變 Cystic Diseas

9、es of the Pancreas 張張 圣圣 道道 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院 一、胰腺假性囊腫 Pancreatic Pseudocyst 急性胰腺炎或胰外傷后，胰實質或胰管破裂，胰液外溢，炎性滲液，刺激周圍組織，引起纖維組織增生、包裹，因囊壁沒有上皮細胞，故稱假性囊腫 臨床表現 1.囊內高壓癥狀 2.囊內壓迫癥狀 3.感染癥狀 4.消耗性癥狀 5.并發(fā)癥：破裂腹膜炎 侵蝕血管大出血 1.體格檢查 可觸及腫塊 2.B超掃描 囊性腫塊 3.CT、MRI 囊性腫塊以及與周圍的關系 檢查和診斷 胰腺膿腫、胰腺壞死感染 胰腺囊性腫瘤 4444 鑒別診斷 囊壁尚未

10、成熟前：B超隨診下觀察 囊壁成熟后：手術治療外引流術、 內引流術 治療 二、胰腺囊性腫瘤 分類 1.漿液性囊腺瘤 serous cystdenoma 2.粘液性囊腺瘤 mucinous cystadenoma 3.粘液性囊腺癌 mucinous cystadenocarcinoma 臨床表現：多無明顯癥狀 診斷：B超、CT、MRI可作囊性腫瘤診斷， 進一步分類較為困難 治療 漿液性囊腺瘤非手術治療，若不能排除惡性，應手術切除。 粘液性囊腺瘤手術切除 粘液性囊腺癌根治性切除 第第5節(jié)節(jié) 胰胰 腺腺 癌癌 Pancreatic Carcinoma 趙趙 玉玉 沛沛 張張 太太 平平 北京協(xié)和醫(yī)科大

11、學北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)科大學北京協(xié)和醫(yī)學院 定義定義 胰腺癌胰腺癌 是一種惡性程度很高的消化道腫瘤，多發(fā)生于4070歲的中老年，男女發(fā)病比例為1.5：1。早期確診率不高，而中晚期胰腺癌的手術切除率低，預后很差 胰腺癌多發(fā)于胰頭部，約占75%，其次為體尾部，全胰癌較少見,少數可為多中心癌 胰腺癌的病因胰腺癌的病因 胰腺癌的病因尚未確定 好發(fā)于高蛋白、高脂肪攝入及嗜酒、吸煙者 長期接觸某些金屬、石棉、N亞硝基甲脘、萘酚胺的人群及糖尿病、慢性胰腺炎患者，其胰腺癌的發(fā)病率明顯高于一般人群 胰腺癌患者的親屬患胰腺癌的危險性增高，約有10的胰腺癌是通過遺傳形成的 病理分類病理分類 導管腺癌:導管立方上

12、皮細胞來源，約占90% 腺泡細胞癌:腺細胞來源，次之 粘液性囊腺癌和胰母細胞癌等:較少 病理分類病理分類 導管細胞癌致密而堅硬，浸潤性強，且沒有明顯界限。其切面呈灰白或灰黃色，常伴有纖維化增生及炎性反應，與周圍胰腺組織無明確界限，與慢性炎癥性腫塊難以鑒別，易造成誤診 腺泡細胞癌約占胰腺惡性腫瘤的1%。特點為腫瘤體積較大，呈分葉狀，界限清楚，切面呈黃白色。鏡下見癌細胞呈多角形或未分化的小園細胞，腺泡樣結構大小不等，間質少，并有大量酶原顆粒 擴散途徑擴散途徑 胰腺癌的轉移和擴散途徑主要為局部浸潤和淋巴轉移。在早期即可直接浸潤到鄰近的門靜脈、腸系膜上動靜脈、腹腔動脈、肝動脈、下腔靜脈及脾動、靜脈等

13、易受浸潤的周圍臟器有胃竇部、十二指腸、膽總管、橫結腸及周圍腹膜組織和神經叢。也可經血行轉移至肝、肺及椎骨等 胰腺癌的胰腺癌的TNM分期分期 UICC/AJCC TNM分期系統(tǒng)分期系統(tǒng) T原發(fā)腫瘤原發(fā)腫瘤 M遠處轉移遠處轉移 Mx M0 M1 不能測到遠處轉移 無遠處轉移 遠處轉移 分分 期期 Tx T0 Tis T1 T2 T3 T4 不能測到原發(fā)腫瘤 無原發(fā)腫瘤的證據 原位癌 腫瘤局限于胰腺，最大徑2cm * 腫瘤局限于胰腺，最大徑2cm * 腫瘤擴展至胰腺外，但未累及腹腔動脈和腸系膜上動脈 腫瘤侵犯腹腔動脈和腸系膜上動脈 N區(qū)域淋巴結區(qū)域淋巴結 Nx N0 N1 不能測到區(qū)域淋巴結 無區(qū)域

14、淋巴結轉移 區(qū)域淋巴結轉移 0 期 IA 期 IB 期 IIA 期 IIB 期 III 期 IV 期 Tis T1 T 2 T 3 T 1T 2T 3 T 4 任何 T N0 N0 N0 N0 N1 任何 N 任何 N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 胰腺癌的臨床表現胰腺癌的臨床表現 上腹部飽脹不適和上腹痛： 最早出現上腹飽脹不適或上腹痛，并向肩背部和腰肋部放射。 晚期胰腺癌呈持續(xù)性腹痛，并出現腰背痛，腹痛多劇烈，日夜不止，影響睡眠和飲食，常取膝肘位以求緩解 消化道癥狀： 早期上腹飽脹、食欲不振、消化不良，可出現腹瀉。腹瀉后上腹飽脹不適并不消失，后期無食欲，并出現惡心嘔吐、嘔血或黑便

15、，常系腫瘤浸潤或壓迫胃十二指腸所致 黃疸 胰腺癌主要的癥狀，約80左右的胰腺癌患者在發(fā)病過程中出現黃疸 胰腺癌的臨床表現 腹部腫塊 屬晚期體征。腫塊形態(tài)不規(guī)則，大小不一，質硬且固定，可伴有壓痛 消瘦乏力 其他 患者可出現發(fā)熱、胰腺炎發(fā)作、糖尿病、脾功能亢進以及游走性血栓性靜脈炎 胰腺癌的診斷 胰腺癌早期無典型癥狀，或癥狀不明顯，診斷很困難。對于近期出現不明原因的上腹飽脹不適、隱痛或有消化道癥狀如食欲不振、腹瀉伴消瘦乏力者，在排除了胃十二指腸、肝膽等疾病后，要想到胰腺癌的診斷，并作進一步檢查 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 實驗室檢查 (1)血清生化檢查 血清堿性磷酸酶（AKP）、谷氨酰轉移酶（GT）

16、及乳酸脫氫酶（LDH）的升高，血清膽紅素測定進行性升高，以直接膽紅素升高為主，常提示膽道有部分梗阻，需進一步檢查腫瘤存在的可能性。另外，血清淀粉酶及脂肪酶的一過性升高也是早期胰腺癌的一個啟示，少數患者空腹或餐后血糖升高，糖耐量試驗陽性 (2)免疫學檢查 血清腫瘤相關抗原的檢查對胰腺癌的診斷有一定幫助，癌胚抗原（CEA）、胰胚抗原（POA）、胰腺癌相關抗原（PCCA）、糖鏈抗原（CA19-9）及由人體癌細胞制備的單克隆抗體（Du-PAN-2）等在晚期胰腺癌時有較高的反應。 CA19-9對胰腺癌的診斷比較敏感、特異性好，應用較廣泛,同時可作為術后隨訪的指標 (3)基因檢測 胰腺癌伴有許多致癌和抑癌

17、基因的改變，其中目前比較有實用價值的是K-ras 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 B超： 首選檢查方法?？砂l(fā)現胰腺局部呈局限性腫大，密度不均質的低回聲或回聲增強區(qū)，可顯示膽管、胰管擴張，可檢出直徑在2.0cm以上的胰腺癌。內鏡超聲（EUS）能發(fā)現直徑在1.0cm以下的小胰癌 影像學檢查影像學檢查 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 CT： 能較清晰地顯示胰腺的形態(tài)、腫瘤的位置、腫瘤與鄰近血管的關系及后腹膜淋巴結轉移情況，以判斷腫瘤切除的可能性 影像學檢查影像學檢查 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 ERCP： 胰腺癌時主胰管造影可顯示狹窄、管壁僵硬、中斷、移位、不顯影；分支胰管阻塞、擴張；主胰管和膽總管呈雙管征 經內

18、鏡收集胰液進行細胞學、生化和酶學檢查以及相關腫瘤標識物和基因檢測，可提高腫瘤的檢出率。ERCP下胰管刷可獲取最接近病變處的新鮮細胞學標本進行細胞學檢查 深度黃疸者，可經內鏡放置鼻膽管或內支架（stent）引流以減輕膽道壓力和減輕黃疸 影像學檢查影像學檢查 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 經皮肝穿刺膽管造影及置管引流（PTC及PTCD）： 適用于深度黃疸而且肝內膽管擴張者，可清晰地顯示梗阻的部位，梗阻以上膽管擴張的程度，受累膽管的狹窄、中斷、移位及膽管僵硬改變等 影像學檢查影像學檢查 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 磁共振膽胰造影（MRCP）： 能顯示胰、膽管梗阻的部位和胰膽管擴張的程度。且具有無創(chuàng)傷、多維

19、成像、定位準確的特點 影像學檢查影像學檢查 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 正電子發(fā)生斷層掃描（PET）： 主要表現為癌腫部位局灶性氟化脫氧葡萄糖（FDG）攝取增加而呈異常濃聚，明顯高于周圍正常組織。PET可發(fā)現早期的胰腺癌，并可顯示肝臟及遠處器官的轉移，腹部可檢測出小至0.5cm的轉移淋巴結，其鑒別腫瘤復發(fā)及手術后改變的情況優(yōu)于CT 影像學檢查影像學檢查 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 作ERCP時逆行胰管插管收集胰液尋找癌細胞，在B超或CT引導下經皮細針穿刺吸取胰腺病變組織，及涂片找癌細胞，是很有價值的診斷方法 細胞學檢查細胞學檢查 胰腺癌的診斷胰腺癌的診斷 胰管鏡檢查主要用于ERCP 診斷不明確的病

20、變 優(yōu)勢：可以直視下檢查胰管的病變，直視下吸取胰液，進行胰液細胞學檢查和胰液腫瘤標記物及癌基因等檢測。更為重要的是可以在直視下取材，進行細胞學檢查或組織活檢，尤其能夠較早的發(fā)現胰腺原位癌 胰管鏡檢查胰管鏡檢查 鑒別診斷鑒別診斷 慢性膽囊炎、膽道結石、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫、胰腺囊腺瘤、壺腹部癌 B超、CT、ERCP、MRCP、EUS及胰腺外分泌功能檢查等檢查有助于鑒別 需與以下疾病鑒別： 胰腺癌的治療胰腺癌的治療 可根治切除性術前評估： 除遠處轉移外，一般認為廣泛的淋巴結轉移和重要血管的廣泛侵犯，侵及血管內膜或血管內癌栓，均無法達到根治性切除 術前評估手段可采用CTA、MRA，以了解腫瘤侵犯

21、門靜脈、腸系膜上動靜脈、腹腔動脈干的侵犯程度 胰腺癌的治療胰腺癌的治療 根治性手術： 胰頭癌可施行胰十二指腸切除術（pancreatodudenectomy），手術范圍包括切除胰頭（包括溝突部）、肝總管以下膽管（包括膽囊）、遠端胃、十二指腸和部分空腸，同時清除肝十二指腸韌帶內、腹腔動脈旁、胰頭周圍及腸系膜血管根部淋巴結，然后膽、胰、胃腸重建 胰頭癌也可以采用保留幽門的胰十二指腸切除術（PPPD），即保留了全胃、幽門和十二指腸球部，其他的切除范圍與經典的胰十二指腸切除術相同 腸系膜上靜脈和門靜脈侵犯為炎性粘連的胰腺癌，可行聯合切除血管的根治術 胰體尾部癌可作胰體尾部切除。但由于體尾部癌確診時已多

22、屬晚期，切除率很低 胰腺癌的治療胰腺癌的治療 姑息性手術 不能切除的胰腺癌，除了對黃疸者行膽-腸內引流術外，也可經內鏡下放置內支架以解除黃疸 不能切除的胰腺癌同時伴有十二指腸梗阻者，一并施行胃-空腸吻合術 另外對不能切除者，可作區(qū)域性介入治療。經肝總動脈、脾動脈及腸系膜上動脈等插管局部灌注化療藥物，同時作放射治療，爭取使原不能切除的胰腺癌獲得再次手術切除的機會 胰腺癌的治療胰腺癌的治療 綜合治療 (1)全身化療 5-Fu和吉西他濱（Gemcitabine）最為常用，二者均屬于抗代謝類抗腫瘤藥物，目前，對于胰腺癌的化療藥物治療常將5-Fu和吉西他濱聯合應用，可以明顯提高療效。其他有效的化療藥物包

23、括絲裂霉素、多柔比星及表柔比星 、鏈佐星 、卡培他濱、鉑類、紫杉醇及多西他賽、喜樹堿-11、培美曲塞等 (2)介入化療 主要通過腹主動脈、肝動脈以及門靜脈給藥，可以使高濃度化療藥物直接作用于腫瘤區(qū)域，且全身副作用明顯減少。可以較好地預防肝轉移 (3)放射治療 術中放射治療（IORT），使局部復發(fā)率減少到50%，但遠期生存率無明顯改變，目前國內開展很少 (4)其他 基因和免疫治療，結合中醫(yī)藥治療 第第6節(jié)節(jié) 壺腹部癌壺腹部癌 Perampullary Adenocarcinoma 趙趙 玉玉 沛沛 張張 太太 平平 協(xié)和醫(yī)科大學北京協(xié)和醫(yī)學院協(xié)和醫(yī)科大學北京協(xié)和醫(yī)學院 定義定義 壺腹部癌壺腹部癌

24、 是指膽總管末端、Vater壺腹部和十二指腸乳頭的惡性腫瘤，多見于4070歲的男性，臨床癥狀出現早，易及時發(fā)現和早期診斷 壺腹部癌的病理壺腹部癌的病理 大體形態(tài)上可呈息肉狀及結節(jié)狀，常分為腫塊型和潰瘍型 病理組織類型以腺癌最多見，其次為乳頭狀癌、粘液癌 呈浸潤性生長，首先阻塞膽管、胰管開口，引起阻塞性黃疸及消化不良等癥狀。也可因癌腫潰破而出現上消化道出血，如呈腫塊生長，可引起十二指腸梗阻 壺腹部癌的臨床表現 黃疸： 早期即可出現黃疸。由于腫瘤潰爛、壞死、脫落，膽道阻塞部分解除而黃疸暫時減輕；腫瘤在短期內又迅速生長，完全阻塞膽管而致黃疸再出現或加深。黃疸深淺呈波浪式變化是本病的特點 胃腸道出血：

25、 出血是由于癌腫組織潰爛、壞死、脫落所致。出血量較小，多數病人大便隱血試驗陽性，少數有黑便，常伴有貧血 腹痛： 由于癌腫阻塞膽管和胰管，患者常有右上腹疼痛和上腹部飽脹感，當并發(fā)膽道感染時，可出現絞痛，伴畏寒、發(fā)熱，黃疸加深 其他： 食欲減退、腰背部疼痛、體重減輕、全身乏力、腹瀉、陶土色糞便、惡心嘔吐和貧血等 壺腹部癌的診斷壺腹部癌的診斷 臨床上出現阻塞性黃疸，特別是黃疸深淺呈波浪式變化，膽囊腫大和上消化道出血等表現時對診斷很有意義。實驗室檢查和影像學檢查同胰頭癌。其中ERCP檢查可直接觀察十二指腸乳頭部病變，且可作活體組織檢查，同時做膽胰管造影對明確診斷有十分重要的價值 壺腹部癌的治療壺腹部癌

26、的治療 治療原則同胰頭癌。但經胰十二指腸切除術或PPPD治療的效果明顯好于胰頭癌，5年生存率可達50%左右。如有轉移不能切除時，可經內鏡放置內支架或行膽腸吻合術以解除黃疸?；瘜W療法和免疫治療有輔助性治療效果，可延長病人生命及改善生活質量 第第7節(jié)節(jié) 胰腺內分泌腫瘤胰腺內分泌腫瘤 pancreatic endocrine neoplasm 趙趙 玉玉 沛沛 張張 太太 平平 北京協(xié)和醫(yī)科大學北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)科大學北京協(xié)和醫(yī)學院 定義定義 胰腺內分泌腫瘤胰腺內分泌腫瘤 胰島內有許多細胞具有分泌不同激素的功能，由這些細胞發(fā)展而成的腫瘤 有分泌功能的腫瘤 無功能胰島細胞瘤 診斷 定性診斷 對于

27、功能性的內分泌腫瘤，臨床綜合征是定性診斷的關鍵 定位診斷 PEN類型及產生的臨床綜合征 腫瘤名稱 細胞類型 分泌激素 綜合征 部位 胰島素瘤 B 胰島素 低血糖 胰島 胃泌素瘤 G 胃泌素 胰源性潰瘍 胰島、胃、十二指腸 胰高糖素瘤 A 胰高糖素 糖尿病、壞死性遷移性紅斑 胰島、個別為肺、腎 血管活性腸肽瘤 D1 血管活性腸肽 胰性腹瀉 胰島、神經節(jié)母細胞 生長抑素瘤 D 生長抑素 抑制綜合征 胰島、小腸 胰多肽瘤 PP 胰多肽 無癥狀或有腹瀉 胰島 神經降壓素瘤 NT 神經降壓素 低血壓、血管舒張等 胰交感神經鏈 類癌 EC 5-羥色胺 類癌綜合征 胰島、消化道 胰島素瘤胰島素瘤 胰腺B細胞

28、 胰島細胞瘤的7080% M:F=2：1 90%以上單發(fā)良性，直徑一般為12cm，胰頭、體、尾分布大致相等 胰島素瘤臨床表現胰島素瘤臨床表現 腦部癥狀 低血糖造成 頭痛，復視，焦慮，饑餓，行為異常，神志不清，昏睡以至昏迷，或一過性驚厥，癲癇發(fā)作 長期發(fā)作可造成CNS永久性損害 兒茶酚胺大量釋放 繼發(fā)于低血糖 出汗，心慌，震顫，面色蒼白，脈速 發(fā)作后不能回憶 進食緩解，夜間加餐預防 胰島素瘤診斷 定性診斷 Whipple三聯征 空腹時低血糖癥狀發(fā)作 空腹或發(fā)作時血糖低于2.8mmol/L(50mg/dl) 進食或靜脈推注葡萄糖可迅速緩解癥狀 同時測定空腹或癥狀發(fā)作時免疫活性胰島素（IRI）和血糖

29、（G），及 IRI/G (0.3 ) 胰島素抑制試驗，血清游離脂肪酸和酮體測定、血清C肽測定及抑制試驗、甲苯磺丁脲試驗和鈣激發(fā)試驗 胰島素瘤診斷胰島素瘤診斷 定位診斷 非入侵性檢查 B超、CT和MRI （ 2cm,但75%的胰島素瘤直徑小于2cm ） 胰腺增強薄掃、三維重建和早期灌注 奧曲肽顯像 術中超聲 入侵性檢查： 選擇性動脈造影 經皮經肝門靜脈置管分段采血測定胰島素（PTPC） 動脈刺激靜脈取血試驗（ASVS） 胰島素瘤治療胰島素瘤治療 手術治療 術前準備 按時加餐，術日晨不加餐，術前及術中不輸糖及含糖類藥物。術日晨抽血測定空腹血糖及胰島素，作為術中血糖及胰島素監(jiān)測的基礎值 手術程序 充

30、分顯露胰腺，觀察其表面有無隆起或變色處 （暗紅色 ） 手探查胰腺表面 （質地較硬，邊界清楚 ） 可疑病變可用細針穿刺 、配合術中超聲 胰島素瘤治療胰島素瘤治療 手術治療 切除腫瘤的方法 腫瘤摘除術 胰十二指腸切除術 惡性胰島素瘤盡量切除原發(fā)病灶和轉移淋巴結，肝表面易摘除的轉移灶 胰島增生，切除85%90%的胰腺 找不到時應終止手術，關腹前最好作門、脾靜脈的分段取血以備術后測定胰島素 手術治療 術中血糖監(jiān)測判斷有無腫瘤殘留 基礎值：術日晨空腹血糖，待手術探查找到腫瘤再測血糖 腫瘤切除后分別在30、45、60分鐘等不同時間內測定血糖，如血糖升高達術前基礎值的一倍或上升到5.6mmol/l(100m

31、g/dl)，則可認為切除完全 術后“反跳性高血糖”的處理 90%以上術后出現高血糖反應，持續(xù)在2周以內 應常規(guī)使用胰島素，將血糖維持在正常范圍 藥物治療 術中不能摘除干凈，有轉移的惡性胰島素瘤，以及無法手術治療的病人 鏈脲霉素、5-Fu、多柔比星、干擾素等，聯合化療優(yōu)于單一化療 生長抑素類藥物有明顯緩解癥狀作用 胃泌素瘤 功能性胰腺內分泌腫瘤中發(fā)病率僅次于胰島素瘤 1955年Zollinger和Ellison首次報告兩例以高胃酸分泌、頑固性潰瘍和胰島非B細胞瘤為特征的臨床病例，此后稱為卓-艾氏綜合征（Zollinger-Ellison syndrome） 1961年Gregory和Tracer

32、y證明該病由于腫瘤組織大量分泌胃泌素引起，從而定名為胃泌素瘤（gastrinoma） 胃泌素瘤 發(fā)病年齡多為3050歲 男女比例為23：1 發(fā)生部位除胰腺外，約4050%位于十二指腸，也有發(fā)生在胃、空腸等部位 90%的腫瘤位于胃泌素瘤三角區(qū)，該三角區(qū)上起膽囊管和膽總管交界處，下至十二指腸第三部，內至胰頸體交界處 約70%為散發(fā)，30%屬多發(fā)性內分泌腫瘤I型（MEN-I）的組成部分 胃泌素瘤臨床表現臨床表現 消化性潰瘍 90%的病人有消化性潰瘍的癥狀，60%的病人有出血、穿孔或幽門梗阻等潰瘍病并發(fā)癥，常有外科治療潰瘍病的手術后復發(fā)史 腹瀉 有下列情況者應疑有胃泌素瘤 潰瘍病手術后復發(fā) 潰瘍病伴有

33、腹瀉，大量酸分泌 多發(fā)潰瘍或遠端十二指腸、近端空腸潰瘍 潰瘍病伴有高鈣血癥 有多發(fā)性內分泌腫瘤家族史等 胃泌素瘤診斷診斷 檢查 胃液分析 基礎胃酸（BAO）多數病例15mmol/h BAO和最大酸分泌量（MAO）差別縮小 夜間胃液量超過1L 游離酸量超過100mmol/L 血清胃泌素測定 500pg/ml可診斷 200pg/m而90%）和泌尿系結石 多為甲狀腺旁腺增生，個別為腺瘤 注意異位甲狀旁腺：探查頸動脈鞘內及前上縱隔 術后定期隨診：殘留甲狀旁腺增生或新發(fā)腺瘤；MEN-I型其他內分泌器官的增生和腫瘤 胰腺 少數為胰島素瘤，多數為胃泌素瘤 60%為惡性，臨床發(fā)現時常有肝轉移 垂體 60%有前

34、葉嫌色細胞瘤，約30%出現肢端肥大，也有無功能腺瘤壓迫導致垂體功能低下 腎上腺 46%表現為腎上腺皮質功能亢進，系腎上腺皮質增生所致 還可出現頭痛、視野改變、泌乳、閉經綜合征 多發(fā)性內分泌腫瘤多發(fā)性內分泌腫瘤MEN-I 診斷 根據臨床癥狀，如同時存在甲狀旁腺、胰腺和垂體中兩個腺體的病變，即應考慮本病 有家族史者，若僅發(fā)現一個腺體病變，也應進行影像學、實驗室檢查，有助于早期發(fā)現隱匿病變 治療 以手術切除腫瘤為主 累及腺體較多，應根據具體情況選擇手術方案 多發(fā)性內分泌腫瘤多發(fā)性內分泌腫瘤MEN-II MEN-IIA型 甲狀腺髓樣癌 嗜鉻細胞瘤 甲狀旁腺增生 MEN-IIB型 甲狀腺髓樣癌 嗜鉻細胞

35、瘤 黏膜多發(fā)性神經瘤 多發(fā)性內分泌腫瘤多發(fā)性內分泌腫瘤MEN-IIA 100%有甲狀腺髓樣癌，常為雙側 降鈣素，低血鈣 多種其他激素（如ACTH、泌乳素、組胺、5-羥色胺、VIP和前列腺素等），面頸部陣發(fā)性潮紅、腹瀉等 40%有嗜鉻細胞瘤 位于腎上腺或交感神經節(jié) 陣發(fā)性高血壓 60%有甲狀旁腺增生 甲旁亢 多發(fā)性內分泌腫瘤多發(fā)性內分泌腫瘤MEN-IIB 100%有甲狀腺髓樣癌 突出特點黏膜多發(fā)性神經瘤 多發(fā)于口唇、舌、頰部及眼瞼結膜，也有發(fā)生在消化道黏膜 廣泛腸道多發(fā)性神經瘤、胃腸道功能不良、巨結腸、食管動力異常等 部分病人有嗜鉻細胞瘤 發(fā)病比其他器官晚，應長期隨診 腫瘤常為多發(fā)性，需行雙側腎

36、上腺切除 出現甲狀旁腺功能亢進者遠比IIA型為少 病人有甲狀旁腺功能亢進或髓樣癌，又有嗜鉻細胞瘤，應先行嗜鉻細胞瘤手術，以避免先作甲狀腺或甲狀旁腺手術時發(fā)生高血壓危象或腦卒中 END 結束結束 醫(yī)學資源庫 更多有關資料： 1、個人網址：http:/ （呵呵，請關注我哦！百度“醫(yī)學資源庫”） 2、 “醫(yī)學資源庫”著眼于醫(yī)學資源共享（臨床醫(yī)學，基礎醫(yī)學，考試，考研，西醫(yī)綜合，執(zhí)業(yè)醫(yī)師，英語），大部分資源來源于各大網站、出版社，特此感謝！請使用者勿作商業(yè)用途使用！ 3、更多咨詢、建議請聯系 http:/ 4、No pain, no gain, to harvest well, must be cultivated well. Welcome to use!