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2019/12/21,1,支氣管擴(kuò)張bronchiectasis,是支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病。支氣管及周圍組織慢性炎癥及支氣管阻塞，引起支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重的病理性破壞，以致支氣管管腔擴(kuò)張和變形。臨床特點(diǎn)：慢性咳嗽、咳大量膿痰和或反復(fù)咯血。,2019/12/21,2,病因及發(fā)病機(jī)制,支氣管-肺感染和支氣管阻塞先天發(fā)育缺陷遺傳因素30%病因不明可能是機(jī)體免疫功能失調(diào),2019/12/21,3,支氣管-肺組織感染和阻塞,嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎結(jié)核慢支呼吸道阻塞：腫瘤、異物吸入、管外壓迫等病毒、支原體、曲霉菌感染等,2019/12/21,4,支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素,巨大氣管-支氣管癥kartagener綜合征肺囊性纖維化1抗胰蛋白酶缺乏癥,2019/12/21,5,機(jī)體免疫功能失調(diào),類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病支氣管哮喘、泛細(xì)性支氣管炎支氣管擴(kuò)張者可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)。,2019/12/21,6,病理,易發(fā)部位：下葉、左下葉、左舌葉。支擴(kuò)特點(diǎn)：柱狀和囊狀擴(kuò)張。支氣管粘膜表面潰瘍、急慢性炎癥；杯狀細(xì)胞和黏液腺增生；腔內(nèi)分泌物。肺炎、肺小葉不張、小膿腫。毛細(xì)血管擴(kuò)張、動脈瘤形成,2019/12/21,7,病理生理,早期肺功能正常。病變范圍大時(shí)阻塞性通氣功能障礙。病變范圍嚴(yán)重時(shí)阻塞性為主的混合性通氣功能障礙，出現(xiàn)低氧血癥。病變進(jìn)一步嚴(yán)重時(shí)肺動脈高壓、肺源性心臟病。,2019/12/21,8,臨床表現(xiàn),慢性經(jīng)過、幼年發(fā)病。典型癥狀慢性咳嗽伴大量膿痰、反復(fù)咯血。痰量與體位有關(guān)。有厭氧菌混合感染時(shí)痰有臭味。痰液分為三層。反復(fù)咯血（50-70%）、干性支氣管擴(kuò)張。反復(fù)肺部感染。,2019/12/21,9,臨床表現(xiàn),早期或干性支氣管擴(kuò)張無異常肺部體征典型肺部體征可聽到固定持久的濕羅音有氣道痙攣或狹窄時(shí)可聽到哮鳴音慢性者可見到杵狀指（趾）營養(yǎng)不良、貧血等體征,2019/12/21,10,影像學(xué)檢查,胸部X線檢查：早期肺紋理增多、增粗。典型者在粗亂肺紋理中有蜂窩狀透亮陰影或卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)內(nèi)有液平。肺CT檢查：柱狀擴(kuò)張、成串成簇的囊樣改變。,2019/12/21,11,2019/12/21,12,2019/12/21,13,其他檢查,血常規(guī)痰涂片和痰培養(yǎng)支氣管造影纖支鏡檢查肺功能,2019/12/21,14,診斷,病史臨床表現(xiàn)輔助檢查,2019/12/21,15,鑒別診斷,慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎,2019/12/21,16,治療,防治呼吸道反復(fù)感染保持呼吸道引流通暢,2019/12/21,17,保持呼吸道引流通暢,祛痰劑協(xié)助化痰、排痰支氣管舒張劑通暢氣道體位引流：患側(cè)抬高、2-4次/日、15-30分/次、協(xié)助輕叩患部纖維支氣管鏡吸痰：體位引流仍排痰困難者,2019/12/21,18,控制感染,輕度感染可選用氨芐西林、阿莫西林第Ⅰ、Ⅱ代頭孢菌素氟喹諾酮類、磺胺類重度感染可選用第Ⅲ代頭孢菌素＋氨基糖苷類第Ⅲ代頭孢菌素＋甲硝唑痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素,2019/12/21,19,手術(shù)治療,指征反復(fù)感染或大咯血、病變局限、全身狀態(tài)好。禁忌癥病變輕微、癥狀不明顯病變范圍廣全身狀態(tài)心肺功能差,2019/12/21,20,咯血處理,一般治療垂體后葉素立止血介入→支氣管動脈栓塞術(shù)手術(shù)治療,