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,支氣管擴(kuò)張 Bronchiectasis,1,【定義(definition)】,支氣管擴(kuò)張是指直徑大于2mm中等大小的 近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張,2,【分類】1、按病因和發(fā)病機(jī)制：（1）先天性支擴(kuò)：支氣管先天發(fā)育不良，呈囊狀，常伴心臟易位，鼻竇炎及胰腺囊性纖維化病變，稱為Kartagener綜合癥（2）繼發(fā)性支擴(kuò)：占大多數(shù)，支氣管-肺組織的反復(fù)感染和支氣管阻塞2、按病理類型：囊狀支擴(kuò)、柱狀支擴(kuò)、混合型支擴(kuò),3,感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌等革蘭氏陰性桿菌 支氣管阻塞：腫瘤、異物吸入、支氣管外壓病原體→支氣管及肺組織炎癥→支氣管平滑肌纖維、彈力纖維破壞，周圍組織纖維化→支撐作用↓，牽拉管壁→支擴(kuò) 中葉綜合征：是支擴(kuò)的好發(fā)部位，病因有非特異性炎癥、結(jié)核性淋巴結(jié)炎、腫瘤等原因：細(xì)長、三組淋巴結(jié)圍繞,,支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞,【病因】,,4,【病因】,1、軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足:巨大氣管-支氣管癥、先天性軟骨缺失癥、kartagener綜合征（支氣管軟骨和彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心) ） 2、纖毛不運(yùn)動(dòng)綜合征 3、肺囊性纖維化 4、肺葉內(nèi)的肺隔離癥,,支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素,,5,【病因】,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張,,機(jī)體免疫功能失調(diào),6,【發(fā)病機(jī)制】,,支氣管-肺組織損傷,,支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞,,削弱管壁支撐力,,管腔分泌物引流不暢,,逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)張,↓,↓,↓,↓,7,【病理】,1.好發(fā)部位：多位于下葉，左下葉＞右下葉，左舌支與左下葉常同時(shí)發(fā)生擴(kuò)張；上葉支擴(kuò)多見于肺結(jié)核 2.病理形態(tài)：柱狀（ 60% ）、囊性（ 10-15% ）、混合型（ 25% ）3.典型病理改變：1、支氣管壁組織的破壞→管腔擴(kuò)大、變形、或凹陷，分泌物積聚 2、粘膜表面：急性、慢性炎癥，慢性潰瘍，鱗狀上皮細(xì)胞化生；杯狀細(xì)胞、粘液細(xì)胞增生 3、周圍組織：炎癥變化，微膿腫、慢支、纖維化、機(jī)化 4、毛細(xì)血管擴(kuò)張：支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末吻合支擴(kuò)張→血管瘤→咯血,,8,9,【病理生理改變 】,早期：呼吸功能測定正常 病變范圍大時(shí)： ①以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙 ②低氧血癥 ③進(jìn)一步發(fā)展肺動(dòng)脈高壓、肺心病、心衰,,取決于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺實(shí)質(zhì)改變的程度,10,【臨床表現(xiàn) 】,慢性咳嗽、伴大量膿痰 根據(jù)痰量多少進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)： ＜10ml/d輕度，＞150ml/d重度 膿痰 可分為四層：上層-泡沫，下-膿性粘 液，中-渾濁粘液，下層-壞死組織沉淀物反復(fù)咯血（50%~70%） 干性支氣管擴(kuò)張（10%）：反復(fù)咯血為唯一癥狀，病變多位與引流良好的上葉支氣管，多見于結(jié)核性支擴(kuò)反復(fù)肺部感染（部位相對較固定） 慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血,,癥 狀,,11,早期：可無 病變較重，反復(fù)感染時(shí)：下胸背部可聞及濕羅音，有時(shí)干羅音，病程較長的慢性患者可有杵狀指(趾),體征,12,【診斷】,,癥 狀,,體 征,,影像學(xué)檢查,,支氣管擴(kuò)張,,13,早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗,,胸部平片,第一課件網(wǎng)網(wǎng)站 www.1kejian.com,14,典型X線表現(xiàn)： 一側(cè)或雙側(cè)下 肺野可出現(xiàn)不 規(guī)則的蜂窩狀 或卷發(fā)狀陰影,,胸部平片,15,診斷支擴(kuò)的“金標(biāo)準(zhǔn)”。確定病變的部位、類型和分布范圍，對手術(shù)切除有肯定的意義。三種表現(xiàn)：囊狀、柱狀、混合型,16,高分辨 CT （已基本取代支氣管造影） 是確診支氣 管擴(kuò)張的有效手段,17,主要用于治療 (鏡下止血、吸 痰等) 和鑒別診 斷,18,【鑒別診斷 】,慢性支氣管炎 肺膿腫 肺結(jié)核先天性肺囊腫 彌漫性泛細(xì)支氣管炎,19,【治療】,去除病原、促進(jìn)痰液排出、控制感染、必要時(shí)手術(shù)切除,,原 則,20,祛痰劑：氯化銨、必嗽平、沐舒坦 支氣管擴(kuò)張劑：氨茶堿、舒氟美、喘樂寧及喘康速噴霧劑、愛全樂噴劑 體位引流：病肺處于高位，使引流支氣管的開口向下，每日 2-4 次，每次 15-30 分鐘纖維支氣管鏡：吸痰、局部用藥,21,輕癥：氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹絡(luò)酮類 重癥：尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢＋氨基糖甙類 厭氧菌：甲硝唑類或克林霉素,,參考細(xì)菌 培養(yǎng)及藥敏,22,指征：病變較局限（＜2葉），有反復(fù)大咯血或反復(fù)感染，全身情況良好 禁忌癥：病變輕微、癥狀不明顯病變范圍廣全身狀態(tài)心肺功能差,23,一般止血藥藥物治療 垂體后葉素 防止大咯血窒息 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù),24,【預(yù)防】,積極防治呼吸道感染,25,