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中國 一五四中心醫(yī)院 自身免疫性腦炎 許遠(yuǎn)海 診斷治療的專家共識(shí) 2017年 摘要 腦炎是腦實(shí)質(zhì)彌漫性或多發(fā)性炎癥病變導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙 病理累及灰質(zhì)與神經(jīng)元為主 可累及白質(zhì)和血管 自身免疫腦炎 AE 指免疫介導(dǎo)的腦炎 AE合并腫瘤者稱為副腫瘤AE 副腫瘤AE符合邊緣性腦炎者稱副腫瘤邊緣性AEAE占腦炎病例10 20 以抗NMDAR腦炎最為常見 80 其次為抗LGH GABABR 副腫瘤性邊緣性腦炎靶點(diǎn)系自身抗體針對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原 AE靶抗原位于神經(jīng)元細(xì)胞表面 主要通過體液免疫機(jī)制引起相對(duì)可逆性神經(jīng)元功能障礙 提示二者有差異 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)組織相關(guān)專家形成本共識(shí) 序言 AE根據(jù)抗神經(jīng)元抗體和相應(yīng)臨床綜合征分三種類型1 抗NMDAR N 甲基 D天冬氨酸受體 腦炎 臨床表現(xiàn)符合彌漫性腦炎特征 與經(jīng)典邊緣性腦炎不同 2 邊緣性腦炎 臨床三主癥 精神行為異常 近記憶障礙和癲癇發(fā)作臨床 腦電圖及影像學(xué)符合邊緣受累 腦脊液提示腦炎改變 抗LGH 抗富含亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白 抗GABABR 氨基丁酸B型受體 抗體 抗AMPAR 異噁唑丙酸受體 抗體相關(guān)腦炎符合邊緣性腦炎 3 其它AE綜合征 包括莫旺氏綜合征 抗多巴胺2型受體抗體等相關(guān)腦炎 臨床表現(xiàn) 1 前驅(qū)癥狀 發(fā)熱 頭痛等 2 主要癥狀 精神行為異常 近記憶減退 癲癇發(fā)作 認(rèn)知障礙 言語運(yùn)動(dòng)障礙 不自主運(yùn)動(dòng) 意識(shí)水平下降 自主神經(jīng)功能障礙等 3 其癥狀 睡眠障礙 CNS局灶性損害 周圍神經(jīng)及神經(jīng)肌肉接頭受類推薦意見 抗神經(jīng)元表面蛋白抗體相關(guān)AE包括抗NMDAR腦炎 邊緣性腦炎 與其他AE綜合征 AE合并腫瘤者屬于副瘤性AE 抗NMDAR腦炎表現(xiàn)癥狀多樣且全面彌漫性腦炎 抗LGH 抗GABABR與抗AMPAR主要累及邊緣系統(tǒng) 臨床分類與表現(xiàn) 一般診斷流程與診斷標(biāo)準(zhǔn) 一 AE診斷流程 根據(jù)臨床表現(xiàn) CSF 神經(jīng)影像及腦電圖確定其患腦炎 繼而據(jù)抗體檢測(cè)診斷程序見表 1 二 AE診斷標(biāo)準(zhǔn) 一 診斷條件1 臨床表現(xiàn) 急性或亞急性起病 3月 具備以下1個(gè)或幾個(gè)癥狀 邊緣系統(tǒng)癥狀 近事記憶減退 癲癇發(fā)作 精神行為異常 腦炎綜合征 彌漫或多灶腦損害表現(xiàn) 基底節(jié)或下丘腦受累表現(xiàn) 精神障礙為非器質(zhì)性 2 輔助檢查 CSF異常 細(xì)胞數(shù) 5 呈淋巴性炎癥 或寡克隆帶陽性 神經(jīng)影像或電生理異常 MRI邊緣T2或FLAIR異常 或PET邊緣代謝改變 或腦電圖局灶性癲癇或癇樣放電 位于顳葉或顳葉以外 或彌漫或多灶慢波節(jié)律 與AE相關(guān)特定類型腫瘤 如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌等 3 抗神經(jīng)元表面抗原的自身抗體陽性 4 合理排除其它病因 二 診斷標(biāo)準(zhǔn)包括可能AE與確診AE 可能AE須符合上述1 2 4條 確診符合1 2 3 4條推薦意見 AE診斷要符合臨床表現(xiàn) CSF 神經(jīng)影像學(xué) 腦電圖和抗神經(jīng)元表面抗體陽性是確診依據(jù) 自身免疫性腦炎診斷評(píng)估程序病史 包括一般情況 過去史 現(xiàn)病史 體征 高級(jí)神經(jīng)功能 腦干 小腦 錐體外系體征和腦膜刺激征等 一般內(nèi)科體征 臨床評(píng)分 改良Rankin 格拉斯哥昏迷評(píng)分血液檢查 血常規(guī) 生化 血沉 甲狀腺功能和相關(guān)抗甲狀腺抗體等X線與超聲 胸片 胸CT 盆腔CT或超聲 睪丸超聲腦電圖 神經(jīng)影像學(xué) 頭部MRI與增強(qiáng)PET 頭及全身CSF 壓力 細(xì)胞數(shù) 生化 寡克隆帶抗神經(jīng)元抗體 腦脊液與血清同時(shí)檢測(cè) 各型AE臨床 診斷 與鑒別診斷 一 抗NMDAR腦炎 1 臨床特點(diǎn) 兒童 青年多見 急性起病 2周內(nèi)達(dá)高峰 臨床表現(xiàn)符合前述各型共有癥狀 自主神經(jīng)障礙包括心動(dòng)過速 心動(dòng)過緩 泌蘚涎增多 中樞性低通氣低血壓和中樞性發(fā)熱 CNS局灶損害如復(fù)視覺共濟(jì)失調(diào)等 2 實(shí)驗(yàn)室檢查 CSF正?；虺^300mmH2O 細(xì)胞數(shù)正常或輕度升高 寡克隆帶可陽性 抗NMDAR陽性 MRI可無異?；蛏⒃谄べ|(zhì) 皮質(zhì)下FLAIR和T2高信號(hào) 病灶可超出邊緣系統(tǒng) PET可見枕葉代謝降低伴額葉 基底節(jié)代謝增高 腦電圖呈彌漫或多灶慢波 偶見癲癇波 女性卵巢瘤比例較高 男性合并腫瘤罕見 3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 需要符合以下三個(gè)條件 下述1項(xiàng)或多項(xiàng) 精神行為或認(rèn)知異常 癲癇發(fā)作 言語障礙 運(yùn)動(dòng)障礙 不自主運(yùn)動(dòng) 意識(shí)水平下降 自主神經(jīng)功能障礙 抗NMDAR陽性 合理地排除其它病因 二 抗LGH抗體相關(guān)腦炎1 臨床特點(diǎn) 多見中老年 男多于女 急或亞急性起病 精神行為異常 近記憶障礙和癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作前兆以樹毛發(fā)作 面臂肌張力發(fā)作為其特征性 部分患者有睡眠障礙 小腦共濟(jì)失調(diào) 頑固低血鈉綜合征 2 實(shí)驗(yàn)室檢查 CSF壓力多正常 細(xì)胞數(shù)正常或稍高 寡克隆帶可陽 性 頭顱MRI單或雙側(cè)海馬杏仁核高信號(hào) PET可見顳也與基底節(jié)區(qū)高代謝 21 30 發(fā)作期腦電圖異常 3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 有上述癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查 抗LGH抗體陽性抗GABABR抗體相關(guān)腦炎 1 臨床特點(diǎn) 多見中老年 男多于女 急性起病數(shù)天數(shù)周達(dá)高峰 精神行為異常 近記憶障礙和癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作全面痙攣性發(fā)作迅速進(jìn)展為持續(xù)狀態(tài) 少部分患者有睡眠障礙 小腦共濟(jì)失調(diào)合征 2 實(shí)驗(yàn)室檢查 CSF壓力多正常 少數(shù)增高 細(xì)胞數(shù)正?；蛏愿?寡克隆帶可陽性 腦電圖可見顳源性彌漫或散在分布慢波 1 3合并小葉肺癌 3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 上述癥狀和和實(shí)驗(yàn)室檢查及抗GABABR抗體陽性 四 抗CASPR2抗體相關(guān)腦炎 罕見五 抗LGLN5其它AE綜合征 罕見 各型AE臨床 診斷 與鑒別診斷續(xù)1 各型AE臨床 診斷 與鑒別診斷續(xù)2 六 鑒別診斷 感染性疾病包括病毒性 細(xì)菌性 真菌性 寄生蟲性腦炎等 代謝性腦病包括Wernicke腦病 肝性腦病 肺性腦病以及青霉素 喹諾酮及化療藥物引起的腦病 橋本氏腦病 中樞性腦瘤包括原發(fā)或癌轉(zhuǎn)移 遺傳性腦病包括線粒體腦病 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等 神經(jīng)系統(tǒng)變性病包括路易體癡呆等 推薦意見 綜合臨床表現(xiàn) 腦脊液學(xué) 以特異抗體為確診依據(jù) 治療 一 免疫治療一線免疫治療包括激素 靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換 二線治療包括利妥昔抗與IV環(huán)磷酰胺 三線長程免疫治療包括馬替麥考酚酯 治療續(xù)1 1 糖皮質(zhì)激素 先沖擊 甲潑尼松龍1000mg d 連滴3d 續(xù)500mg d 3d 繼40 80mg d 2周 之后口服 每2周減5mg 6月一個(gè)療程 減量注意病情波動(dòng)與復(fù)發(fā) 2 IVIg 2g kg 分3 5天靜滴 重者合用激素 2 4周可重復(fù) 3 血漿置換 IVIg后不宜血漿置換 腦脊液抗體陽性效果待證實(shí) 4 利妥昔單抗 375mg 平方米 每周1次 共3 4次 至清除外周血CD20細(xì)胞為止 5 環(huán)磷酰胺 750mg 平方米 靜滴 1小時(shí) 4周1次 病情緩解停用 6 馬替麥考酚酯 口服1000 2000mg 至少1年 主要用于復(fù)發(fā) 7 環(huán)磷酰胺 口服100mg d 至少1年 二 腫瘤治療 按專科常規(guī) 期間 需要維持對(duì)AE的免疫治療三 癲癇治療 按常規(guī)治療 持續(xù)狀態(tài)可用丙泊酚 恢復(fù)期不需維持 四 精神癥狀控制 按精神?？瞥Ｒ?guī) 宜選用新型抗精神病藥物 預(yù)后 AE總體預(yù)后良好 抗NMDAR重癥平均監(jiān)護(hù)1 2月 病死率2 9 9 5 少數(shù)完全恢復(fù)需2年 抗LGH病死率6 抗GABABR合并腫瘤預(yù)后較差 復(fù)發(fā) AE癥狀好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定2月又重新出現(xiàn)癥狀者或癥狀加重視為復(fù)發(fā) 抗NDMAR復(fù)發(fā)率12 復(fù)發(fā)間隔平均5月 腫瘤陰性者或未用二線免疫治療者復(fù)發(fā)率較高 thankyou 謝謝大家