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智力低下的診斷與康復 2020 3 10 2 授課提綱 定義流行病學病因臨床表現(xiàn)診斷治療與康復 2020 3 10 3 什么是智力 智力 intelligence 是認知方面的心理學概念 是一種綜合的認識方面的心理特征 包括記憶力 觀察力 思維能力 抽象概括能力 想象力 注意力等 抽象思維又是智力的核心成分 創(chuàng)造力則是智力的高級表現(xiàn) 2020 3 10 4 日常生活中反應一個人智力的行為 1 學習的能力2 思維和推理的能力3 解決問題和適應環(huán)境變化的能力 2020 3 10 5 兒童的智力分布 韋氏 2020 3 10 6 智力低下的定義 1973 美國智力低下協(xié)會 AmericanAssociationonMentalDeficiencyAAMD 在發(fā)育時期內 一般智力功能明顯低于同齡水平 同時伴有適應行為缺陷 1985年世界衛(wèi)生組織 WHO 智力低下的三個基本內容 智力顯著低于正常人平均水平社會生活適應方面具有明顯缺陷是人的發(fā)育時期的缺陷 18歲以下 2020 3 10 7 智力低下的定義 1992年 AAMD對智力低下定義提出補充 強調個體與社會環(huán)境之間的相互作用 注重對智力低下的服務和支持系統(tǒng)的建立 2020 3 10 8 影響智力發(fā)展的因素 遺傳基因 發(fā)展?jié)撃芟忍彀l(fā)育 物質基礎后天環(huán)境 必要條件遺傳決定在最佳條件下可能達到的智力水平 即潛能 環(huán)境則決定這種潛能實際上能夠得到發(fā)展的程度 流行病學 2020 3 10 10 流行病學 80年代 挪威調查0 5歲兒童 智力殘疾患病率為0 6 輕度 重度之比為1 1 25 1988 1989年印度 2 9歲兒童調查 其患病率為1 9 90年代 美國健康訪談調查估計美國普通人群中 兒童智力殘疾患病率約為0 78 1995年瑞典斯德哥爾摩 3 16歲智力殘疾兒童調查 重度 重度和極重度 的患病率歐裔為0 37 非歐裔為0 59 2020 3 10 11 流行病學 1987年第一次全國殘力殘疾患病率為1 27 其中兒童智力殘疾患病率為2 00 1988年我國智力殘疾兒童調查總患病率為1 2 城市為0 70 農村為1 41 男孩智力低下患病率為1 24 女孩為1 16 患病率還隨年齡的增長而增高 幼兒期最低 0 76 學齡前期開始增高 1 10 學齡期最高 小學期1 44 初中期1 50 2020 3 10 12 流行病學 1996至1997年 中 瑞合作項目 在全國八省十四個縣缺碘地區(qū)開展了智力殘疾兒童調查0 6歲智力殘疾兒童患病率1 12 2001年全國五省一市0 6歲殘疾兒童抽樣調查 0 6歲智力殘疾兒童患病率為0 93 2004年北京市殘疾人聯(lián)合會組織的北京市殘疾兒童抽樣調查 0 6歲智力殘疾兒童患病率為0 93 智力低下病因 2020 3 10 14 按病因作用機理分類 一類為生物醫(yī)學因素89 6 是指腦在發(fā)育過程中 產前和圍產期 受到各種不利因素的作用 使腦的發(fā)育達不到應有的水平 最終影響智力 另一類為社會心理文化因素10 4 指教養(yǎng)不當 感覺剝奪 家庭結構不完整 父母有心理障礙 貧困等因素的作用 使后天的刺激不足或不適當 沒有學習的機會 從而影響智力水平 2020 3 10 15 染色體異常 數(shù)目異常 斷裂缺失 先天代謝異常 糖 蛋白質 脂類 腦發(fā)育疾病 神經管閉鎖不全導致腦部發(fā)育異常 大腦成形缺陷 母體因素 孕期母親營養(yǎng)不足 酗酒 吸煙 吸毒 藥物 病毒感染 風疹 巨細胞等 接受放射線 情緒異常 1 產前原因43 7 按病因的作用時間分類 2020 3 10 16 子宮疾病 進入圍產期后 母親低血糖 高血壓 貧血或糖尿病或其他原因造成急 慢性胎盤功能不足 異常分娩 早產 低體重 早期破水 胎位不正 宮內窘迫 臍帶繞頸 打結 纏繞 過細 過長 過短 窒息 缺氧或其他意外產傷 新生兒疾病 顱內出血 出血后腦水腫 新生兒癲癇 敗血癥 腦膜炎 腦炎 代謝性疾病 高膽紅素血病 低血糖癥 甲狀腺功能低下 腸道疾病 2 圍產期因素14 1 2020 3 10 17 3 產后因素42 2 頭部傷害高熱驚厥髓鞘病退化性疾病癲癇中毒營養(yǎng)不良文化教育 2020 3 10 18 按病因分類 1 感染 中毒 12 3 2 腦的機械損傷和缺氧 19 6 3 代謝 營養(yǎng)和內分泌疾病 5 8 4 腦部結構性疾病 0 7 5 腦的先天畸形或遺傳綜合征 9 5 6 染色體畸變 5 1 2020 3 10 19 按病因分類 7 圍產期其他因素 11 8 8 伴發(fā)于精神病9 社會心理因素 8 2 10 特殊感官缺陷 5 1 11 病因不明 21 9 2020 3 10 20 智商值與病理改變的關系 智力低下的表現(xiàn)與分級 2020 3 10 22 臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)是感知 注意 記憶 語言 理解 洞察力 思維等各方面的缺陷 同時伴有情感和人格的發(fā)育落后 2020 3 10 23 兒童智力低下的分級 2020 3 10 24 輕度智力低下表現(xiàn) 占75 80 智商50 69早年發(fā)育較正常兒童為差 語言發(fā)育遲緩 但仍有一定表達能力 往往在幼兒園后期或入學后 才被發(fā)覺有學習困難 領悟力低 分析綜合能力欠缺 思維較簡單 經過努力勉強可達小學畢業(yè)水平 有一定社交能力成年后具有低水平的適應職業(yè)及社會能力 表現(xiàn)溫馴 缺乏主見 對環(huán)境變化缺乏應付能力 2020 3 10 25 中度智力低下表現(xiàn) 12 智商35 49自幼語言及運動功能發(fā)育都較正常兒童緩慢 而且語言發(fā)育常不完全 詞匯貧乏 不能完整表達意思 學習能力低下經過耐心訓練可以從事簡單非技術性工作 2020 3 10 26 重度智力低下表現(xiàn) 7 8 智商20 34常合并于某種腦部較重損害 可同時有腦癱 癲癇等神經系統(tǒng)癥狀 多在出生不久即被發(fā)現(xiàn)精神及運動發(fā)育明顯落后年長后亦僅能學會說簡單語句 不能自理生活 不能接受學校教育 能接受訓練以學會簡單技能 無社會行為能力 2020 3 10 27 極重度智力低下表現(xiàn) 1 2 智商小于20完全沒有語言能力 對周圍環(huán)境及親人不能認識 對危險不知躲避 僅有原始情緒反應 如以哭鬧 尖叫表示需求食物或不樂意 有時有爆發(fā)性攻擊或破壞行為 全部生活需人照料 2020 3 10 28 不同程度智力低下兒童成年后可達到的狀況 智力低下的診斷 2020 3 10 30 診斷標準 1 智力明顯低于平均水平 一般IQ在70 或75 以下 2 適應行為缺陷 主要是指個人獨立生活和履行社會職責的方面有明顯的缺陷 3 表現(xiàn)在發(fā)育年齡 一般在18歲以下 2020 3 10 31 注意事項 1 檢查者對量表掌握的熟練程度 2 引導家長客觀的評價小兒適應行為 3 智力低下的診斷標準要依賴于智力測驗和行為評定的結果 只有當智力測驗IQ 70或DQ 75 行為評定有缺陷時 才能考慮智力低下 4 在智力低下確診后 應進行分級 分級也要依靠這兩個方面 其中應以行為評定結果為主 5 邊緣型及以下兒童一定要做智力檢查 病因診斷 隨著醫(yī)療檢測水平的提高 越來越多的智力低下患者能夠明確病因 去除病因 提高康復治療效果 2020 3 10 32 導致智力低下的遺傳代謝性疾病 甲狀腺功能低下苯丙酮尿癥甲基丙二酸血癥粘多糖病神經磷脂病楓糖尿癥等 2020 3 10 33 染色體及基因異常 21 三體綜合征脆性X綜合征基因缺失與突變 2020 3 10 34 最常見的自閉癥相關染色體異常分布 Liuetal BiochemBiophysResCommun 2014 ASD相關CNV SNV匯聚的基因功能網絡 Pintoetal AmJHumGenet 2014 ASD相關CNV SNV匯聚的基因功能網絡 Pintoetal AmJHumGenet 2014 目前開展我院的自閉癥相關研究 與加拿大多倫多兒童醫(yī)院Scherer教授實驗室合作進行漢族自閉癥患兒全基因組致病性CNV研究 與中科院廣州分院潘光錦教授合作建立自閉癥 智力低下缺陷基因iPS細胞模型并研究其機制 與中科院上海分院仇子龍教授合作進行全外顯子組基因篩查以及自閉癥發(fā)病機制研究 漢族自閉癥患兒致病性基因突變研究 收集了100例自閉癥 智力低下患兒血液樣本 全基因組芯片已檢測到20多個罕見CNV 二代測序發(fā)現(xiàn) 50 患兒檢出可疑致病基因 目前正在進一步研究中 Liuetal AmJMedGenetA 2015 患兒 男 4歲 孤獨癥伴發(fā)育遲緩 AUTS2缺失 Liuetal AmJMedGenetBNeuropsychiatrGenet 2015 患兒 男 4歲 孤獨癥伴多動癥 GRM7缺失 女 3歲6月 智力低下 發(fā)育遲緩 面部發(fā)育異常 男 3歲3月 語言 精神發(fā)育遲滯 Kleefstra綜合征 Mecp2重復綜合征 自閉癥iPS細胞模型 收集患兒尿液 培養(yǎng)尿液細胞 將基因缺陷患兒的尿液細胞誘導為iPSCs NPCs 神經細胞 神經元細胞表型及電生理功能存在異常 自閉癥iPS細胞模型 尿液 細胞培養(yǎng) iPS細胞誘導 電生理功能異常 病例 李某某 男 3 5歲 因自幼語言 運動發(fā)育落后就診查體 反應遲鈍 無特殊面容 無有意義語言 不能跳離地面 康復訓練治療3月 療效欠佳基因檢測 葉酸代謝相關基因異常 2020 3 10 45 2020 3 10 46 加服 5 甲基四氫葉酸 癥狀明顯改善2微克 天逐漸增加到5微克 天精準醫(yī)療 2020 3 10 47 2020 3 10 48 2020 3 10 49 2020 3 10 50 鑒別診斷 孤獨癥注意缺陷多動障礙精神發(fā)育暫時性延緩 2020 3 10 51 兒童與孤獨癥鑒別診斷 2020 3 10 52 鑒別診斷 注意缺陷多動障礙 主要表現(xiàn)為活動過度 注意缺陷和沖動行為 但智能正?；蚪咏?無社會交往能力質的損害無交流障礙無刻板行為以及興趣狹窄等 高功能孤獨癥 Asperger易被誤診 2020 3 10 53 診斷中注意的問題 1 只有當智力和適應行為都有缺陷時 才能考慮智力低下 2 智力低下不是單純的醫(yī)學診斷 而是醫(yī)學 心理 行為診斷 有無醫(yī)學異常都不影響診斷 3 診斷是為了治療 多學科協(xié)作尋找病因并給以治療時必要的 4 嚴重智力低下且有明確病因者 2歲前可作出診斷 病因不明 可疑發(fā)育落后的需要進一步觀察 2020 3 10 54 5 心理測驗切值70或75有兩種含義 表示智力低下的兩種診斷標準 表示不同的兩種心理測驗的切值 GesellDQ切值為75 韋氏兒童智力量表切值為70 6 心理測驗的誤差 如韋氏兒童智力量表切值為70 誤差為 3 如果一個兒童測驗結果為71 這個兒童的真實智商范圍為68 74 這個兒童的測驗結果IQ可能在切值70以上或以下 需要結合適應性為評定及其他信息進行綜合評估 診斷中注意的問題 2020 3 10 55 早期診斷 嬰兒時期發(fā)展快 主要采用發(fā)育商 DQ 來表達兒童的綜合發(fā)展 生理發(fā)育 運動能力發(fā)展 生活適應能力 社會交往事能力 和語言能力年長兒可以采用診斷性的智力測驗工具和社會適應量表 從智力和日常社會適應能力兩個方面進行診斷必要的醫(yī)學檢查 染色體基因 神經發(fā)育 大腦病理等 相當一部分智力殘疾兒童病因不明 2020 3 10 56 診斷程序 一 詢問病史 家族史 個人史 母孕期情況 圍產史 發(fā)育史 疾病史 在病史詢問結束時 臨床醫(yī)師應該已經對以下幾點有了明確的認識 1 是否有靜止性或進展性腦病的證據(jù) 2 患兒大致發(fā)育水平 3 發(fā)病可能的時間 4 遺傳性疾病的可能性 5 患兒目前的社會狀況與康復治療情況 2020 3 10 57 診斷程序 二 體格檢查1 現(xiàn)場觀察2 一般檢查3 神經系統(tǒng)檢查4 輔助檢查 2020 3 10 58 智力測驗 一 篩查性測驗1 新生兒行為評定量表 neonatalbehavioralassessmentscale NBAS 2 丹佛發(fā)育篩查測驗 Denverdevelopmentalscreeningtest DDST 3 圖片詞匯測驗 Peabodypicturevocabularytest PPVT 4 繪人測驗 humanfiguredrawing HFD 5 瑞文測驗 瑞文測驗聯(lián)合型 combinedRaven stest CRT 2020 3 10 59 智力測驗方法 二 診斷性測驗1 貝利嬰兒發(fā)育量表 Bayleyscalesofinfantdevelopment BSID 2 蓋塞爾發(fā)育量表 Geselldevelopmentscales GDS 3 韋氏兒童智力量表 Wechslerintelligencescaleforchildren WISC 和韋氏學前兒童智力量表 Wechslerpreschoolandprimaryscaleofintelligence WPPSI 2020 3 10 60 適應行為概念 適應行為又稱社會生活能力 它是指人適應外界賴以生存的能力 也就是說個體對周圍的自然環(huán)境和社會需要的對付和適應能力 主要表現(xiàn)10個方面 交流和溝通 生活自理 家居情況 社會交往技巧 社區(qū)參與 自律能力 保障健康和安全的能力 學業(yè)水平 空閑時間 就業(yè) 工作 情況 至少2項以上缺陷 2020 3 10 61 適應行為評定量表 嬰兒 初中學生社會生活能力量表湖南標化的AAMD適應量表巴爾薩澤適應行為量表文闌適應量表 康復和干預 2020 3 10 63 智力低下的康復和干預 應與診斷同時進行多學科協(xié)作 綜合醫(yī)學 心理 特殊教育 職業(yè)培訓 社會福利等一切可能利用的資源 2020 3 10 64 智力低下的康復 醫(yī)學康復教育康復社會康復職業(yè)康復 2020 3 10 65 不同年齡兒童的康復重點 0 3歲 醫(yī)學康復為主 促進兒童發(fā)展 以衛(wèi)生為主 3 6歲 醫(yī)學康復與教育康復相結合 康復中心為主 學齡期 教育康復為主 以特殊教育為主 青少年 職業(yè)康復 以職業(yè)學校為主 2020 3 10 66 殘疾兒童的醫(yī)學康復 在殘疾兒童的整個康復過程中 醫(yī)學干預可使其他康復更容易進行 殘疾低下的預防和康復最終依靠醫(yī)學技術的進步和病因及治療手段的突破 2020 3 10 67 智力低下的醫(yī)學干預 1 病因治療 明確病因者 積極進行病因治療 如慢性疾病 癲癇 中毒 營養(yǎng)不良 視聽障礙 積極治療原發(fā)病 內分泌代謝異常 如甲狀腺功能低下 氨基酸病 有機酸病 應早期采用家長限速替代療法或特殊飲食療法 以改善智力 社會心理文化原因 改變環(huán)境條件 加強教育和訓練 2020 3 10 68 智力低下的醫(yī)學干預 2 藥物治療 1 目標癥狀的藥物治療 2020 3 10 69 智力低下的醫(yī)學干預 2020 3 10 70 智力低下的醫(yī)學干預 2 促進腦神經發(fā)育藥物神經節(jié)苷酯 鼠神經生長因子 腦蛋白水解物等 2020 3 10 71 3 行為問題的醫(yī)學干預 1 智力低下兒童常見的行為問題攻擊性行為情緒問題多動注意力不集中 2 干預措施藥物治療心理治療 2020 3 10 72 3 行為問題的醫(yī)學干預 行為治療增強預期行為強化法代幣法減少問題行為消退法隔離法懲罰法 2020 3 10 73 3 行為問題的醫(yī)學干預 其他心理治療方法認知療法沙盤游戲治療感覺統(tǒng)合治療 2020 3 10 74 智力低下的醫(yī)學干預 4 中醫(yī)治療 1 頭部穴位刺激 按摩百會 四神聰 前頂 后頂 通天 風府等 刺激大腦的運動區(qū) 軀體感覺區(qū) 提高支配肢體運動及感覺能力 2 健脾補腎 健腦 目的 舒筋 活血 通經絡 健脾補腎 開竅醒腦 穴位按摩 對開天門 推坎宮 揉百會 摩囟門 擦腎俞 捏脊 補腎經 補脾經 運內勞宮 揉涌泉等 2020 3 10 75 智力低下的醫(yī)學干預 4 其他醫(yī)學干預聽覺統(tǒng)合訓練穴位導平治療腦循環(huán)治療高壓氧治療 2020 3 10 76 康復原則 遵循兒童的生長發(fā)育規(guī)律早發(fā)現(xiàn) 早干預體驗以兒童及家長為中心主動參與家長參與全面及整體的方法在游戲和日常生活中康復 2020 3 10 77 訓練目標的確定 目標范圍 針對父母和孩子的主要困難和孩子的功能需要 并考慮孩子的年齡 能力 長短期目標描述簡單明確 一目了然 2020 3 10 78 長期目標是綱 是方向 短期目標是目 是實現(xiàn)長期目標的途徑和手段 長期目標需分解成若干個短期目標來完成 即短期目標是在分解長期目標之后確定的 只有完成短期目標才能實現(xiàn)長期目標 長期目標 1年 針對孩子的功能需要 選60項內容 短期目標 3 6月 針對影響長期目標的具體問題 可參考每項訓練方法確定具體目標 2020 3 10 79 康復訓練內容 運動能力感知能力認知能力語言交往能力生活自理能力社會適應能力 2020 3 10 80 小結 1 智力低下是由多種因素導致的兒童智力發(fā)育障礙 2 智力低下的診斷必須具備智力和社會適應能力雙重障礙且起病于18歲前 3 智力低下的康復需要衛(wèi)生 教育 社會等多方面的協(xié)作 4 醫(yī)學康復是兒童早期康復中起到主要作用 可改善康復過程中的某些癥狀和困難 促進康復過程的順利進行 5 康復應遵循兒童的生長發(fā)育規(guī)律 早發(fā)現(xiàn) 早干預 以兒童及家長為中心 在游戲和日常生活中康復 2020 3 10 81 趙冬梅山東大學齊魯兒童醫(yī)院兒童保健所電話 13625419190個人網站 門診時間 周二 周四全天 謝謝大家