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先天性心血管病 本文檔由醫(yī)學(xué)百事通高端醫(yī)生網(wǎng)專(zhuān)家制作在線咨詢醫(yī)生網(wǎng)址 概述 由于胚胎時(shí)期 心臟的發(fā)育異常所形成的 為小兒常見(jiàn)的器質(zhì)性心臟病 分類(lèi) 1 按血液動(dòng)力學(xué) 1 左 右分流2 右 左分流3 雙向分流4 無(wú)分流2 按肺血的分布 1 肺血多2 肺血少3 肺血正常3 按臨床有無(wú)紫紺 1 紫紺屬2 非紫紺屬 房間隔缺損AtrialSeptalDefect ASD 病理 原始心房間隔發(fā)育 融合 吸收異常 在出生后心房間殘留孔道所致 血液動(dòng)力學(xué) 1 由于兩心房壓差4 5mmHg 通過(guò)ASD的血液為左 右分流 從而使右心系統(tǒng)的血容量增多 肺血增多 右心系統(tǒng)增大 2 當(dāng)肺循環(huán)血量達(dá)到體循環(huán)的2 3倍以上時(shí) 肺動(dòng)脈壓開(kāi)始增高 最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓 影像學(xué)征象 X線 典型 孔型ASD表現(xiàn)如下1 肺血增多 肺動(dòng)脈擴(kuò)張 外圍分支增粗 增多 透視下可見(jiàn) 肺門(mén)舞蹈 2 心臟中度增大 右房 右室增大為特征 3 心影呈 二尖瓣 型 肺動(dòng)脈段中 高度突出 4 主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常 造影 左房顯影后 右房見(jiàn)內(nèi)造影劑逆向充盈 ASD中少量分流 ASD合并肺動(dòng)脈高壓 超聲肺靜脈造影 左房造影 房間隔缺損 RA LA CT MRI CT和MRI可見(jiàn)房間隔中斷 法樂(lè)四聯(lián)癥TetralogyofFollot TOForF4 病理 最常見(jiàn)的紫紺屬?gòu)?fù)雜畸形先心病之一 占30 常并發(fā)ASD F5及右位主動(dòng)脈弓 1 3 1 4 四種畸形 肺動(dòng)脈狹窄 多為漏斗部狹窄室間隔缺損 巨大的膜周部缺損主動(dòng)脈騎跨 主動(dòng)脈前移 75 右心室肥厚 由于阻力負(fù)荷增加 前兩者為主要畸形 決定血液動(dòng)力學(xué)的關(guān)鍵PS 血液動(dòng)力學(xué) 巨大VSD 重度肺動(dòng)脈狹窄 導(dǎo)致兩心室壓力接近 室水平右 左分流量 體動(dòng)脈血氧含量 肺動(dòng)脈狹窄 使肺血流量 加重乏氧 臨床 生后4 6月出現(xiàn)紫紺 杵狀指 趾 喜蹲踞 活動(dòng)少 發(fā)育遲緩 L2 4SM ST P2 廣義 不典型 F4 典重型癥F4F4 X線 1 心影近似 靴型 心胸比率 0 55 2 右心室增大 心尖圓隆上翹 3 肺動(dòng)脈段平直或凹陷 肺血少 4 主動(dòng)脈結(jié)增寬 1 3 1 4合并右位主動(dòng)脈弓 5 重癥可見(jiàn)肺內(nèi)粗亂 網(wǎng)狀血管紋理 而無(wú)明確的肺門(mén)結(jié)構(gòu) 體肺側(cè)枝循環(huán) 影像學(xué)征象 血管造影 右室造影 左室造影 對(duì)重癥者應(yīng)根據(jù)病情同時(shí)完成大血管的造影明確體肺側(cè)枝循環(huán) 1 右室的情況及肺動(dòng)脈顯影時(shí) 左室及主動(dòng)脈同時(shí)或稍后提前顯影 右向左的室水平分流 2 肺動(dòng)脈狹窄的觀察 漏斗部狹窄注意繼發(fā)改變 3 室間隔缺損的大小及部位 4 判定主動(dòng)脈騎跨的程度及走行 冠狀動(dòng)脈情況 5 是否合并其它畸形 超聲 CT及MRI 可清楚顯示VSD 主動(dòng)脈騎跨 右室肥厚的改變 并可顯示右室流出道狹窄 但對(duì)大動(dòng)脈與心室的連接則有賴于綜合判斷 鑒別診斷 右室雙出口 造影時(shí)兩大血管并列 主動(dòng)脈瓣下可見(jiàn) 肌性流出道 二尖瓣與主動(dòng)脈瓣間失去纖維性連接 F4平片 典型F4 輕型F4 廣義F4 重癥F4合并三尖瓣關(guān)閉不全 典型X線征象結(jié)合臨床體征 平片多可做出或提示診斷X線征象類(lèi)似F4 但心臟增大明顯 心臟異位 疑左位升主動(dòng)脈 而心電圖沒(méi)有右室高電壓 應(yīng)警惕其它復(fù)雜畸形超聲及MRI可部分取代造影 但對(duì)肺血管的發(fā)育及體肺側(cè)枝的了解不如血管造影 影像學(xué)診斷評(píng)價(jià) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PatentDuctusArteriosus PDA 居先心病的第二位 僅次于ASD 約20 病理 出生后胎兒期維持血液循環(huán)的動(dòng)脈導(dǎo)管沒(méi)有閉鎖 而持續(xù)存在 分型 園柱型漏斗型缺損型導(dǎo)管瘤 血液動(dòng)力學(xué)改變 1 由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力相差懸殊 引起持續(xù)性左 右分流 使肺循環(huán) 左心系統(tǒng)血容量增多 左心擴(kuò)大 肥厚 體循環(huán)血量相對(duì)減少 2 長(zhǎng)期肺血流量增多 導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓 PDA血液動(dòng)力學(xué) X線 1 肺血多 肺動(dòng)脈段突出 2 左房 左室大 與VSD不同是左房大的明顯 3 主動(dòng)脈結(jié)寬 部分可見(jiàn) 漏斗征 約40 4 大血管的搏動(dòng)增強(qiáng) 漏斗征 的病理基礎(chǔ)為動(dòng)脈導(dǎo)管在主動(dòng)脈端的開(kāi)口處漏斗狀擴(kuò)張 影像學(xué)征象 超聲 MRI與CT 可顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常 并可看到主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的交通 但如果PDA較小時(shí)診斷受限 心血管檢查 1 根據(jù)導(dǎo)管的走行異常來(lái)判斷PDA的存在 2 主動(dòng)脈造影可在主動(dòng)脈顯影的同時(shí)肺動(dòng)脈顯影 3 肺動(dòng)脈造影時(shí)可見(jiàn)肺動(dòng)脈顯影時(shí) 頂端的造影劑 稀釋征 或降主動(dòng)脈早于升主動(dòng)脈顯影 4 有條件的可同時(shí)做介入治療 PDA 術(shù)前術(shù)后 PDA造影 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 PDAMRI 鑒別診斷 主動(dòng)脈 肺動(dòng)脈間隔缺損 占0 2 由于主動(dòng)脈間隔發(fā)育障礙 動(dòng)脈干分隔不完全而遺留口徑不等的缺損 平片鑒別 主動(dòng)脈不寬 沒(méi)有 漏斗征 心血管檢查 導(dǎo)管走行路線異常 升動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影 并看到兩組半月瓣 后得性心臟病 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科張永高 血液動(dòng)力學(xué) 1 由于瓣口面積減小 舒張期左房壓力增加 導(dǎo)致左房擴(kuò)大 左房壓力繼續(xù)升高 則逆?zhèn)髦练戊o脈 引起肺靜脈壓升高 肺淤血 2 同時(shí)肺動(dòng)脈為克服阻力 肺動(dòng)脈壓相應(yīng)增高 肺小動(dòng)脈收縮 加重右心室負(fù)荷 導(dǎo)致右心室擴(kuò)大 基本X線征象 左房 右室增大 不同程度肺循環(huán)高壓 臨床 一般臨床癥狀出現(xiàn)較早 典型體征在定性診斷很重要 風(fēng)濕性心臟瓣膜病二尖瓣狹窄 MitralvalveStenosis MS X線 1 心影 二尖瓣 型 輕 中度增大 2 房室改變 3 4左房中度增大 左心耳突出 右心室增大 左室相對(duì)小 主動(dòng)脈結(jié)小 3 不同程度肺循環(huán)高壓 早期 肺淤血改變 壓力 25mmHg時(shí) 出現(xiàn)間質(zhì)性肺水腫 30mmHg肺動(dòng)脈壓亦要不成比例的增高 4 二尖瓣區(qū)或左房鈣化 前者鈣化多在瓣葉本身 不規(guī)則 呈星狀 小斑點(diǎn)狀致密影 少數(shù)瓣環(huán)鈣化呈杯狀或 U 形 后者鈣化為殼狀沿左房外緣分布 MS的影像診斷 血管造影 左房或左室造影 1 左房造影可顯示 圓頂征 噴射征 左房排空延遲及擴(kuò)大2 左室造影 圓頂樣 或 魚(yú)口樣 充盈缺損改變瓣口開(kāi)放受限 典型MS MS 兩上肺靜脈擴(kuò)張 肺淤血 MS 肺循環(huán)高壓 MS平片 鈣化 血管造影 MS綜合影像診斷 心包炎 干性心包炎濕性心包炎 滲出性心包炎或心包積液縮窄性心包炎 心包積液 基本征象 250 350ml時(shí) 心影正常典型征象 巨大的心臟與清晰的肺紋理不相稱(chēng) 燒瓶 心或 球 形心 搏動(dòng)減弱或消失 肺紋理正?；驕p少左心衰時(shí)肺淤血 肺水腫 心包炎 血流動(dòng)力學(xué) 積液 壓力升高 心室舒張受限 心房 靜脈壓升高 心排血量減少心包填塞 左心衰 肺淤血 肺水腫 不同的心包積液 心包積液 縮窄性心包炎 基本征象 心影不大或輕度增大心緣變直搏動(dòng)減弱或消失 蛋殼樣 鈣化肺淤血 心包縮窄 鈣化 心包鈣化 心包填塞 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 冠心病 Cornaryheartdisease 病理 動(dòng)脈硬化累及冠脈 使冠狀動(dòng)脈狹窄 梗阻 導(dǎo)致心肌缺血 梗塞 室壁瘤形成 心室破裂 室間隔穿孔以及乳頭肌斷裂等一系列改變 臨床 無(wú)癥狀或有心絞痛 心梗及梗塞后并發(fā)癥 心律紊亂 心衰及猝死 影像學(xué)征象 X線 1 隱性冠心病和心絞痛 X線平片多無(wú)異常 2 心肌梗塞 50 正常X線 部分可有下列改變1 主動(dòng)脈型心 以左室大為主 2 區(qū)域性搏動(dòng)減弱或消失 或 相反 搏動(dòng) 3 主動(dòng)脈屈曲延長(zhǎng) 鈣化 4 肺循環(huán) 1 5 1 4不同程度肺靜脈高壓 5 梗塞后綜合征 肺炎 心包炎 胸腔積液 3 室壁瘤 1 左室緣局限性膨凸 2 不自然 的左室增大 3 左室緣的搏動(dòng)異常 矛盾 反向 減弱 4 左室壁的鈣化 5 左室緣縱隔 與心包粘連 真性室壁瘤 局部心肌壞死 形成纖維化 假性室壁瘤 心肌穿孔 慢性漏血 血腫機(jī)化 4 室間隔穿孔 出現(xiàn)心室水平左向右異常分流 1 急期 心臟擴(kuò)大 以左室大為主 左心衰表現(xiàn) 2 心衰控制后 左向右分流征象顯著 臨床可聞收縮期雜音并觸及震顫 5 乳頭肌斷裂或功能失調(diào) 1 乳頭肌斷裂 引起急性二尖瓣關(guān)閉不全 進(jìn)行性肺靜脈高壓 肺水腫 心臟增大以左室大為主 左房輕大 2 乳頭肌功能失調(diào) 引起輕 中度二尖瓣關(guān)閉不全 左房室增大 肺淤血及間質(zhì)性肺水腫 CT掃描 1 平掃 可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈鈣化 2 CTA 可發(fā)現(xiàn)冠脈管腔內(nèi)栓子類(lèi)型及狹窄程度的判斷 冠脈搭橋及支架術(shù)后評(píng)估 計(jì)算心功能等 目前已成為冠心病篩查的主要手段MRI 1 急期 T1與T2均延長(zhǎng) T2WI有助于鑒別 2 陳舊心梗 局部心壁薄 心肌增厚率及運(yùn)動(dòng)降低 可看到稍高信號(hào)的附壁血栓 CineMR可觀察瓣膜返流 血管造影 左室及冠狀動(dòng)脈造影目前被認(rèn)為是 金標(biāo)準(zhǔn) 方法 RCA4 6ml LCA6 8ml LV30 40ml 17ml S多體位投照 避開(kāi)脊柱 造影表現(xiàn) 1 管腔不規(guī)則或充盈缺損 不同程度狹窄 50 狹窄截面血流量為1 4 有病理意義2 重度狹窄可見(jiàn)逆向充盈的側(cè)枝循環(huán)3 室壁瘤形成4 室間隔穿孔 左室段局限凸出 不自然的左室增大 室壁瘤的鈣化 冠心病左心衰治療前治療后 室壁瘤室壁瘤附壁血栓 慢性心梗室壁瘤形成 MRI冠狀動(dòng)脈成像 多處狹窄 冠心病的綜合影像診斷 影像診斷的評(píng)價(jià) 1 平片診斷不能定性 但可早于臨床發(fā)現(xiàn)左心衰征象 特別對(duì)于并發(fā)癥的診斷有一定價(jià)值2 血管造影可提供詳細(xì)的解剖學(xué)改變 為手術(shù)及判斷愈后提供依據(jù) 但此檢查為創(chuàng)傷性檢查3 CT對(duì)發(fā)現(xiàn)鈣化敏感 而且鈣化程度及范圍與病變呈正相關(guān) CTA可以作為冠脈造影前的篩查手段4 MRI能較好顯示心肌壁及心腔內(nèi)結(jié)構(gòu) 作為無(wú)創(chuàng)檢查是定期隨訪及評(píng)價(jià)預(yù)后的主要方法 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈疾病 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科張永高 主動(dòng)脈夾層ArterialDissection 定義 多種病因造成的主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂 血流經(jīng)內(nèi)膜撕裂口灌人中膜 使主動(dòng)脈壁中膜分離形成血腫或所謂 雙腔 主動(dòng)脈 即擴(kuò)張的假腔和受壓變形的真腔 病理 內(nèi)膜撕裂多起于升主動(dòng)脈 在主動(dòng)脈瓣上2cm 3cm處或主動(dòng)脈弓降部 左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn) 夾層可累及主動(dòng)脈主要分支 如冠狀動(dòng)脈 頭臂動(dòng)脈 脊髓動(dòng)脈和腎動(dòng)脈等 引起缺血或梗塞改變 可累及主動(dòng)脈瓣環(huán) 引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 可破入心包 胸腔 縱隔和腹膜后等部位 引起心包填塞以及胸腔 縱隔 腹膜后出血 臨床 急性 劇烈胸痛 放散慢性 無(wú)癥狀 影像檢查而發(fā)現(xiàn) 主動(dòng)脈夾層ArterialDissection 分型 多采用Debakey分型 分三型 型 破口位于升主動(dòng)脈 累及升主動(dòng)脈 主動(dòng)脈弓 降主動(dòng)脈并延至腹主動(dòng)脈中遠(yuǎn)段 型 夾層僅限于升主動(dòng)脈 主動(dòng)脈弓 破口多位于升主動(dòng)脈 型 夾層位于主動(dòng)脈弓降部以遠(yuǎn) 破口多位于降主動(dòng)脈近段 分為兩個(gè)亞型 甲型 夾層局限于胸段降主動(dòng)脈 乙型 夾層延至腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段 X線 1 急性 1 縱隔影增寬或形成局限性腫塊擴(kuò)張性搏動(dòng) 邊緣較模糊 短期復(fù)查進(jìn)行性加重 2 主動(dòng)脈壁 內(nèi)膜 鈣化內(nèi)移 4mm 3 心影增大以左室大為主 胸腔及心包積液 2 慢性 1 主動(dòng)脈普遍擴(kuò)張 邊緣清晰 2 升主動(dòng)脈高度擴(kuò)張 應(yīng)注意繼發(fā)于Marfan綜合征的主動(dòng)脈夾層 3 病變處搏動(dòng)減弱或消失 4 主動(dòng)脈壁 內(nèi)膜 鈣化內(nèi)移 少見(jiàn) 血管造影 1 主動(dòng)脈顯影時(shí) 假腔內(nèi)造影劑充盈 或主動(dòng)脈梭形擴(kuò)張 2 主動(dòng)脈異常擴(kuò)張 相鄰近心端正常管腔30 3 混合性動(dòng)脈瘤 梭形擴(kuò)張基礎(chǔ)上有囊狀膨凸 4 累及升主動(dòng)脈根部的主動(dòng)脈夾層 應(yīng)注意主動(dòng)脈瓣 冠狀竇及冠脈情況 5 附壁血栓的判定 影像學(xué)征象 CT與MRI 可顯示動(dòng)脈內(nèi)腔 管壁 以及周?chē)M織的關(guān)系顯示主動(dòng)脈夾層的形態(tài) 大小 類(lèi)型 附壁血栓及真假腔與主要分支動(dòng)脈的關(guān)系MR信號(hào) 新鮮血栓 信號(hào)較高陳舊血栓 中等或較低信號(hào) 主動(dòng)脈夾層 主動(dòng)脈瘤平片 主動(dòng)脈夾層 主動(dòng)脈夾層 型 主動(dòng)脈夾層 型 主動(dòng)脈夾層 型 主動(dòng)脈夾層MRI 主動(dòng)脈夾層MRI X線平片對(duì)典型病變的定性及定位有一定的幫助 初步篩選方法 CT與MRI對(duì)診斷及手術(shù)適應(yīng)癥的選擇可提供重要的診斷信息 為首選 血管造影雖為本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn) 但屬有創(chuàng)性檢查 影像檢查的評(píng)價(jià) 肺動(dòng)脈主干及大分支栓塞可出現(xiàn)臨床癥狀 但只有25 30 發(fā)生肺梗死 1 肺栓塞2 肺梗死 肺動(dòng)脈血栓栓塞及肺梗死 一 肺栓塞 區(qū)域性肺血少患肺容積縮小肺動(dòng)脈高壓CT或血管造影表現(xiàn)為充盈缺損 血管缺支 粗細(xì)不均 排空延遲 二 肺梗死 10 24h形成不全梗死 云霧狀 可迅速吸收 2 4天形成典型實(shí)變 需3周左右吸收 遺留纖維瘢痕 肺外圍楔形或三角形致密影不典型者為團(tuán)塊或片影胸膜反應(yīng)及患側(cè)膈肌運(yùn)動(dòng)受限繼發(fā)感染可行成空洞及液平遺留條索影及胸膜肥厚 肺動(dòng)脈栓塞 肺梗死 返回