1、1,疏松結(jié)締組織,致密結(jié)締組織,骨組織,軟骨組織,皮下脂肪組織,細(xì)胞，基質(zhì)，纖維,結(jié)締組織,2,主要包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱及結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。這些疾病的共同病理改變?yōu)檎骋核[、纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎。,3,第一節(jié) 紅斑狼瘡(Lupus erythematosus,LE)紅斑狼瘡(LE)是一種自身免疫性結(jié)締組織病，多見于15-40歲的女性。紅斑狼瘡為一種病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。約15%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可伴有DLE樣皮損，約4-5%播散性DLE。

2、復(fù)習(xí)題,名詞解釋1.組織液2.網(wǎng)狀纖維3.蛋白聚糖4.黃色脂肪組織問答題1.簡(jiǎn)述成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及功能3.簡(jiǎn)述肥大細(xì)胞的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義4.試述結(jié)締組織基質(zhì)的組成成分及其意義5.簡(jiǎn)述致密結(jié)締組織、脂肪組織、網(wǎng)狀組織的結(jié)構(gòu)特點(diǎn),1,第3章 結(jié)締組織,基礎(chǔ)學(xué)院組織學(xué)與胚胎學(xué)教研室,崔運(yùn)河,2,起源：胚胎時(shí)期的間充質(zhì),分類：,疏松結(jié)締組織致密結(jié)締組織脂肪組織網(wǎng)狀組織血液、淋巴軟骨組織骨組織,結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：,細(xì)胞 細(xì)胞外基質(zhì),纖維基質(zhì)組織液,結(jié)締組織（Connection Tissue）,疏松結(jié)締組織致密結(jié)締組織,狹義,疏松結(jié)締組織致密結(jié)締組織,。

3、結(jié)締組織（Connective tissue）,.,概述：,(一)特點(diǎn)：,1、細(xì)胞少，間質(zhì)多。2、間質(zhì)包括纖維、基質(zhì)和組織液。3、細(xì)胞散在，無極性。4、共同的起源。5、具連接、支持、營(yíng)養(yǎng)、保護(hù)、修復(fù)等功能。,間充質(zhì),.,（二）分類（ Classification ）,固有結(jié)締組織(Connective tissue proper)疏松結(jié)締組織 （ Loose connective tissue， LCT） 致密結(jié)締組織(Dense connective tissue ，DCT)脂肪組織(Adipose tissue)網(wǎng)狀組織(Reticular tissue)軟骨（ Cartilage ）骨（ bone ）血液、淋巴液（ Blood & lymph ）,.,一、疏松結(jié)締組織（蜂窩組織） （Loose c。

4、結(jié)締組織病 (connective tissue diseases),Company Logo,結(jié)締組織病是一組累及多器官系統(tǒng)中疏松結(jié)締組織的疾病，臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫學(xué)方面有共性。其共同的病理改變?yōu)榱馨图?xì)胞浸潤(rùn)、結(jié)締組織粘液水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎。臨床上表現(xiàn)為皮疹和多器官受累，血清中可查到多種自身抗體，免疫抑制療法有效，屬于自身免疫性疾病。,2,Company Logo,紅 斑 狼 瘡 Lupus Erythematosus （LE）,3,Company Logo,一、病因1.遺傳因素 2.性激素 3.環(huán)境因素及其他二、發(fā)病機(jī)理免疫功能紊亂導(dǎo)致自身免疫,家族史調(diào)查 易感性與HLA有關(guān),病因及發(fā)病。

5、結(jié)締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓,1,2,3,肺動(dòng)脈高壓 （Pulmonary Hypertension，PH） 定義：是一組由異源性疾病和不同發(fā)病機(jī)制引起的以肺血管阻力持續(xù)增加為特征的臨床-病理生理綜合征。 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 心導(dǎo)管測(cè)定：在海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均 壓（mPAP）25 mm Hg，或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)mPAP 30mm Hg。 超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)40 mmHg。,4,PH臨床分類（WHO 2003）,1. 動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH),特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 (IPAH) 家族性肺動(dòng)脈高壓(FPAH)危險(xiǎn)因素或疾病相關(guān)性(APAH)-結(jié)締組織病-先天性體肺分流性疾病-門脈高壓-HIV 感染-藥物和毒物-其他肺靜。

6、免疫、結(jié)締組織病,1,.,講課內(nèi)容,免疫缺陷病 Immunodeficiency Diseases 川崎病Kawasaki Disease皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous lymphnode Syndrome,2,.,免疫缺陷病Immunodeficiency Diseases,3,.,小兒免疫系統(tǒng)的發(fā)育及特點(diǎn),免疫系統(tǒng)構(gòu)成：免疫器官、免疫細(xì)胞和免疫分子免疫器官 免疫細(xì)胞 免疫分子 中樞 周圍 膜型分子 分泌型分子 胸腺 脾臟 干細(xì)胞系 T細(xì)胞抗原 免疫球蛋白分子 骨髓 淋巴結(jié) 淋巴細(xì)胞系 識(shí)別受體（TCR）粘膜免疫系統(tǒng) 單核吞噬細(xì)胞系 B細(xì)胞抗原 補(bǔ)體分子其它免疫細(xì)胞 識(shí)別受體（BCR）分化抗原皮膚免疫系統(tǒng) 粒細(xì)胞系 主要。