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低鉀血癥,定義,血清鉀濃度＜3.5mmol/L,病因及分類,1.缺鉀性低鉀血癥： 機體總鉀量、細胞內(nèi)鉀和血清鉀均降低 2.轉移性低鉀血癥： 體內(nèi)總鉀量正常，細胞內(nèi)鉀增多，血清鉀降低 3.稀釋性低鉀血癥： 血鉀相對降低，機體總鉀量和細胞內(nèi)鉀正常,缺鉀性低鉀血癥,一、攝入不足：昏迷、消化道梗阻、手術后長時間禁食或厭食癥 二、排出過多：主要經(jīng)胃腸或腎臟丟失。 1.胃腸失鉀：長期、大量嘔吐、腹瀉、胃腸引流、造瘺、 透析等。長期服用輕瀉劑。 2.腎臟失鉀 （1）腎臟疾?。杭毙阅I衰竭多尿期、失鉀性腎病、尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等。 （2）內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥，繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動脈狹窄、 Bartter綜合征、腎素瘤等），庫欣綜合征，11-或17-羥化酶缺乏癥 （3）藥物性：①排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類、乙酰唑胺等；②滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等；③某些抗生素，如青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B等，④糖皮質激素。 3.其他失鉀：大面積燒傷、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不適當?shù)难和肝龅?缺鉀性低鉀血癥（腎臟失鉀）,1、腎臟疾病：急性腎衰竭多尿期、失鉀性腎病 尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等 2、內(nèi)分泌疾病：原發(fā)性醛固酮增多癥 繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動脈狹窄、Bartter綜合征、腎素瘤等） 庫欣綜合征、11-或17-羥化酶缺乏癥； 3、藥物性： ①排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類、乙酰唑胺 ②滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等 ③某些抗生素：青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B ④糖皮質激素,轉移性低鉀血癥,酸中毒恢復期、堿中毒 糖尿病酮癥酸中毒或高血糖高滲狀態(tài)胰島素治療過程中 低鉀性周期性癱瘓 家族性低血鉀性周期性癱瘓、特發(fā)性周期性癱瘓 伴隨Graves病的周期性癱瘓 嚴重疾病急性應激狀態(tài)兒茶酚胺分泌增多 葉酸、維生素B12治療貧血過程中新生紅細胞迅速利用鉀 棉籽油（棉酚，gossypol）中毒（軟?。?、鋇中毒,稀釋性低鉀血癥,見于水過多和水中毒 過多、過快補液而未及時補鉀時,低鉀血癥原因的鑒別診斷,詳細詢問病史非常重要 通過病史詢問可獲得或排除上述多種低鉀血癥的原因 重點是鑒別腎臟疾病和內(nèi)分泌疾病引起的腎臟失鉀,,低鉀血癥,,,,,,尿鉀>20mmol/L,攝入減少 非腎臟失鉀 （胃腸道、其他途徑）,,腎臟失鉀,,,,,,,醛固酮增高,醛固酮降低/正常,外源性鹽皮質激素 庫欣綜合征 腎上腺先天性17-α/11-β羥化酶缺乏 表象性鹽皮激素過多綜合征 Liddle綜合征,醛固酮增高,血漿腎素測定,,,,,腎素活性降低,原發(fā)性醛固酮增多癥,,,,腎素活性增高,繼發(fā)性醛固酮增多癥,,,,,原發(fā)性腎素分泌增多,腎素瘤,,,繼發(fā)性腎素分泌增多,,繼發(fā)性腎素分泌增多,,,,全身有效血容量減少,伴有浮腫的疾?。ǜ?硬化腹水，腎病綜合 征，充血性心力衰竭） 失鹽性腎病 腎小管性酸中毒 Fanconi綜合征,,,,Batter綜合征,腎臟局部灌注壓降低,,,雙側腎動脈狹窄 惡性高血壓 慢性腎臟疾病,主要疾病臨床特點,,低鉀血癥,,,,,,尿鉀>20mmol/L,攝入減少 非腎臟失鉀 （胃腸道、其他途徑）,,腎臟失鉀,,,,,,,醛固酮增高,醛固酮降低/正常,外源性鹽皮質激素 庫欣綜合征 腎上腺先天性17-α/11-β羥化酶缺乏 表象性鹽皮激素過多綜合征 Liddle綜合征,共同特點：高血壓、高 血鈉、高尿鉀、低血鉀、 代謝性堿中毒，抑制腎 素、醛固酮分泌,,外源性鹽皮質激素,包括口服避孕藥及含甘草制劑 注意病史詢問,庫欣綜合征,特殊外貌（滿月臉、向心性肥胖） 血皮質醇水平增高及節(jié)律紊亂 尿游離皮質醇增高 不受小劑量地塞米松抑制,腎上腺先天性 17-α/11-β羥化酶缺乏,鹽皮質激素前體增多 性征異常為本病特征 17-α羥化酶缺乏：腎上腺雄激素減少及性腺性激素合成障礙 女性性幼稚、男性假兩性畸形 骨骺融合延遲，達到成人年齡后身高仍持續(xù)而緩慢生長 11-β羥化酶缺乏：腎上腺雄激素增多 男性假性性早熟、女性假兩性畸形 早年生長加快，成年身高減低 大多數(shù)性征異常者生育功能受影響,表象性鹽皮質激素過多綜合征（apparent mineralocorticoid excess,AME),腎臟11β-羥類固醇脫氫酶（11β-HSD）缺陷 正常腎小管上皮細胞11β-HSD使皮質醇轉變?yōu)槠べ|素而失活，酶缺陷使皮質醇滅活減少，大量皮質醇積聚在腎臟，與遠曲小管鹽質激素受體結合 病因：①遺傳性 　　?、诶^發(fā)于某些藥物（如甘草酸）對酶的抑制 血漿皮質醇正常 尿皮質醇代謝物/皮質素代謝物比值增高 安體舒通治療有效，部分患者用地塞米松可奏效,Liddle綜合征（原發(fā)性腎小管異常）,常染色體顯性遺傳性疾病 常有家族史，一般年輕時發(fā)病，也有50歲才發(fā)病 原發(fā)性缺陷：細胞膜鈉轉運異常 遠端腎小管對鈉的回吸收顯著增強 獲得性缺陷可由感染或其他病變引起，如腎病綜合征等 臨床表現(xiàn)：高血壓、高尿鉀、低血鉀、可出現(xiàn)肢端麻木、手足搐搦，與血鎂降低和代謝性堿中毒有關。反常性酸性尿。血漿腎素和醛固酮水平降低。,,醛固酮增高,,,,,,原發(fā)性醛固酮增多癥,,,,,,,繼發(fā)性腎素分泌增多,原發(fā)性腎素分泌增多,腎素瘤,,原發(fā)性醛固酮增多癥,腎上腺皮質增生或腫瘤分泌醛固酮過多 高血壓、高尿鉀、低血鉀，代謝性堿中毒 （腎素-血管緊張素-醛固酮軸）抑制腎素分泌 建議篩查本病聯(lián)合應用 血漿醛固酮濃度（PAC） 血漿醛固酮/腎素比值（PCA/PRA,ARR） 臥位PAC>15ng/dl,立位ARR>50，診斷原醛癥的可能很大，特異性 95.4%,繼發(fā)性腎素分泌增多,,,,全身有效血容量減少,伴有浮腫的疾病 (肝硬化腹水 腎病綜合征 充血性心力衰竭) 失鹽性腎病 腎小管性酸中毒 Fanconi綜合征,,,,Batter綜合征,腎臟局部灌注壓降低,,,雙側腎動脈狹窄 惡性高血壓 慢性腎臟疾病,共同特點： 細胞外液容量縮減 繼發(fā)性醛固酮增多 不伴高血壓,,失鹽性腎病,慢性腎盂腎炎及尿路感染等發(fā)展而來 腎小管功能減退，常伴失水、失鈉和失鉀，故稱失 鹽性腎病,腎小管性酸中毒(RTA),分4型，其中Ⅰ型與Ⅱ型可引起低鉀血癥 Ⅰ型（遠端型） 遠曲腎小管分泌H+減少，Na +重吸收與細胞內(nèi)K +交換增加，從而發(fā)生嚴重失鉀。水鈉丟失引起繼發(fā)性腎素、醛固酮分泌增多，進一步增加鉀的排泄。H +潴留和Na +丟失引起酸中毒。 補堿、補鉀治療有效,腎小管性酸中毒（RTA）,Ⅱ型（近端型） 近端腎小管對碳酸氫鹽的重吸收障礙，大量HCO3-從尿中丟失，引起酸中毒。常伴近曲小管較廣泛的重吸收功能障礙，引起低血鉀、碳酸氫鹽尿、磷酸鹽尿，產(chǎn)生高尿磷性骨質軟化癥。大量碳酸氫鹽丟失后，細胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，使尿鉀排出更多。 鑒別診斷要點：繼發(fā)性腎素，醛固酮增多，血壓正常 酸中毒伴尿PH>6,如遠端酸化功能正常，尿PH可＜5.5,Fanconi綜合征,多種原因引起的近曲腎小管轉運功能障礙 正常應由腎小管重吸收的物質和葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽及重碳酸鹽（鈉、鉀及鈣鹽）大量從尿排出 臨床表現(xiàn)為生長緩慢、食欲不振、多尿 先天畸形（矮小和骨骼畸形） 酸中毒、血清鉀及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。 細胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多。 血壓正常 酸中毒伴尿PH>6,繼發(fā)性腎素分泌增多,,,,全身有效血容量減少,伴有浮腫的疾病 (肝硬化腹水 腎病綜合征 充血性心力衰竭) 失鹽性腎病 腎小管性酸中毒 Fanconi綜合征,,,,Batter綜合征,腎臟局部灌注壓降低,,,雙側腎動脈狹窄 惡性高血壓 慢性腎臟疾病,共同特點： 腎臟局部缺血 繼發(fā)性醛固酮增多 伴高血壓,,雙側腎動脈狹窄,動脈粥樣硬化性（老年人或有MS 、AS的年輕人） 血管炎性（腎動脈肌肉纖維增生，年輕人） 腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，引起高血壓、高尿鉀、低血鉀 同位素腎圖顯示腎血流減少，彩色多普勒超聲檢查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或腎動脈造影顯示腎動脈狹窄 有動脈粥樣硬化或血管炎相關臨床表現(xiàn)或實驗室檢查變化,惡性高血壓,高血壓進展快，舒展壓往往超過120mmHg 常伴視乳頭水腫 腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多 引起高尿鉀、低血鉀,慢性腎臟實質性疾病,繼發(fā)性腎素、醛固酮增多 高尿鉀、低血鉀伴高血壓 有腎臟疾病的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查變化,繼發(fā)性腎素分泌增多,,,,全身有效血容量減少,伴有浮腫的疾病 (肝硬化腹水 腎病綜合征 充血性心力衰竭) 失鹽性腎病 腎小管性酸中毒 Fanconi綜合征,,,,Batter綜合征,腎臟局部灌注壓降低,,,雙側腎動脈狹窄 惡性高血壓 慢性腎臟疾病,,Bartter綜合征(腎小球旁細胞增生癥),又稱為先天性醛固酮增多癥、血管緊張素反應缺乏癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁細胞瘤、彌漫性腎小球旁細胞增生癥、先天性低鉀血癥、腎小管性鹼中毒等 1962年由Bartter首先報道，我國王國琛等于1979年報道1例，至今有數(shù)十例報道,Bartter綜合癥,病因分類： 先天性：常染色體隱性或顯性遺傳性疾病 認為是細胞氯離子通道蛋白異常(基因突變)引起的 一 種血管張力和彈性障礙性疾病。 后天性：見于慢性腎臟疾病如失鹽性腎病、間質性腎 病 、腎盂腎炎和服用過期四環(huán)素等。 發(fā)病機制未完全闡明,Bartter綜合癥,臨床表現(xiàn)： 從胎兒時期到成年的男、女性均可發(fā)病 先天性的以幼兒、少年多見，后天性者多見于成年以上 青少年期發(fā)育遲緩或矮小癥(85%)，可伴智力發(fā)育障礙 長期低鉀血癥相應癥狀，血鈉、氯化物均降低，代謝性堿中毒，尿鉀、氯化物增多，超過20mmol/L 血漿腎素、ATⅡ及醛固酮，尿PGE2升高 手足搐搦、高尿鈣、腎鈣鹽沉著(15%) 各型有不同的臨床特點 病理檢查：腎小球旁器可見含腎素顆粒的細胞增生 細胞數(shù)目可增加10—17倍 *對AT2和AVP無血壓升高反應,,醛固酮增高,,,,,,原發(fā)性醛固酮增多癥,,,,,,,繼發(fā)性腎素分泌增多,原發(fā)性腎素分泌增多,腎素瘤,,腎素瘤(reninoma),又稱腎小球旁細胞瘤(juxtaglomerular cell tumor) 原發(fā)性腎素增多癥 Robertson-Kinara綜合征 1967年由Robertson首先報道，至今國內(nèi)報道約10例 是腎小球旁器分泌腎素的血管細胞的良性腫瘤(原發(fā)性)，分泌腎素明顯增加 分泌腎素的腫瘤：①腎小球旁細胞腫瘤 ②腎外腫瘤，主要為Wilms瘤及卵巢腫瘤,