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結(jié)締組織病 (connective tissue diseases),Company Logo,結(jié)締組織病是一組累及多器官系統(tǒng)中疏松結(jié)締組織的疾病，臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫學(xué)方面有共性。其共同的病理改變?yōu)榱馨图?xì)胞浸潤、結(jié)締組織粘液水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎。臨床上表現(xiàn)為皮疹和多器官受累，血清中可查到多種自身抗體，免疫抑制療法有效，屬于自身免疫性疾病。,2,Company Logo,紅 斑 狼 瘡 Lupus Erythematosus （LE）,,3,Company Logo,一、病因1.遺傳因素 2.性激素 3.環(huán)境因素及其他二、發(fā)病機(jī)理免疫功能紊亂導(dǎo)致自身免疫,家族史調(diào)查 易感性與HLA有關(guān),,[病因及發(fā)病機(jī)理],,4,Company Logo,示 意 圖,感染·物理因素·藥物·內(nèi)分泌改變,狼瘡遺傳素質(zhì),ANA 、ds DNA、抗Sm抗體等自身抗體,與SLE有關(guān)的Ⅱ· Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)發(fā)生,廣泛組織損傷、多系統(tǒng)臨床癥狀,受損的組織為自身抗原,禁株細(xì)胞復(fù)活 B淋巴細(xì)胞功能,,抗淋巴細(xì)胞 抗體,,,,,,,,,5,Company Logo,[臨床分型],病譜：盤狀紅斑狼瘡（DLE）亞急性皮膚型紅狼斑瘡（SCLE）深在性紅斑狼瘡（LEP）新生兒紅斑狼瘡（NLE)藥物性紅斑狼瘡（DIL)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),,,,,6,Company Logo,,盤狀紅斑狼瘡 DLE,7,Company Logo,8,Company Logo,,9,Company Logo,1. 好發(fā)年齡：中青年 2. 皮疹好發(fā)部位：暴露部位 3. 皮疹特點(diǎn)4. 光敏感 5. 慢性病程，一般無全身癥狀 6. 播散型有轉(zhuǎn)為SLE可能，少數(shù)病變晚期可繼發(fā)鱗癌，頭皮損害可致永久瘢痕性禿發(fā) 7. 組織病理和直接免疫熒光有特征性改變,扁平或微隆起的盤狀紅斑或斑塊，附有粘著性鱗屑,剝?nèi)[屑有毛囊角栓和擴(kuò)大的毛囊口，中央漸萎縮、伴色素減退及毛細(xì)血管擴(kuò)張。,,[臨床表現(xiàn)],,10,Company Logo,,LE中最輕的一個(gè)亞型主要累及皮膚和黏膜，一般無系統(tǒng)性受累，預(yù)后較好局限性DLE：皮損局限在頭頸部 播散性DLE：累及頸部以下部位,11,Company Logo,,治療 避免日曬 內(nèi)用藥物： 羥 氯 喹 0.2 Bid沙利度胺（反應(yīng)停）25 mg bid 糖皮質(zhì)激素 ：潑尼松1０mg tid 外用藥物：糖皮質(zhì)激素制劑外搽或皮損內(nèi)注射,12,Company Logo,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE,13,Company Logo,,LE中最嚴(yán)重的類型可累及多個(gè)器官系統(tǒng)和伴發(fā)免疫學(xué)異常臨床表現(xiàn)多樣、復(fù)雜,14,Company Logo,全身癥狀： 1.發(fā)熱（90%）：以低熱多，惡化時(shí)高熱，伴畏寒、頭痛。 2.乏力：中等到嚴(yán)重。 3.食欲不振，體重減輕病情好轉(zhuǎn)時(shí)消失，活動(dòng)時(shí)重現(xiàn),,,15,Company Logo,特征性皮疹蝶形紅斑,圖22-2,SLE,,16,Company Logo,,17,Company Logo,皮疹分布于面頰和鼻梁形成蝴蝶狀水腫性的鮮紅色或紫紅色斑，嚴(yán)重時(shí)有滲出、結(jié)痂。皮疹時(shí)間持久，日曬后常加重。,,,18,Company Logo,,19,Company Logo,20,Company Logo,,21,Company Logo,手足、指趾末端血管炎樣損害粘膜病變：口、鼻粘膜潰瘍脫發(fā)：狼瘡發(fā)DLE皮損：盤狀紅斑 非特征性皮疹雷諾氏現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)等,皮膚黏膜表現(xiàn),,22,Company Logo,骨、關(guān)節(jié)、肌肉病變,關(guān)節(jié)痛（95%）、腫脹，肌肉疼痛—最早，甚至在長時(shí)間內(nèi)唯一表現(xiàn) 侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，可為游走性疼痛 無關(guān)節(jié)畸形，X片正常 可出現(xiàn)缺血性骨壞死,23,Company Logo,腎臟損害（狼瘡腎）,是SLE最常見和最嚴(yán)重的內(nèi)臟損害,常導(dǎo)致死亡 尿檢：尿中出現(xiàn)RBC、蛋白、管型 臨床表現(xiàn)：腎小球腎炎和腎病綜合征 早期腎功能正常，后期可出現(xiàn)尿毒癥,24,Company Logo,心血管系統(tǒng),心包炎表現(xiàn)：心前區(qū)不適、氣急，可有心包積液 心肌炎表現(xiàn)：心動(dòng)過速、奔馬律、心臟擴(kuò)大、心力衰竭及相應(yīng)心電圖改變 全心炎,25,Company Logo,中樞神經(jīng)系統(tǒng) （狼瘡性腦病）,提示病情嚴(yán)重，是SLE死亡的重要原因之一 神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)壓增高，癲癇樣發(fā)作，腦炎、偏癱 精神系統(tǒng)：各種精神癥狀如狂躁、抑郁、精神分裂癥樣,26,Company Logo,其他系統(tǒng),血液系統(tǒng)：貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少 消化系統(tǒng)：消化道癥狀，肝功能異常 呼吸系統(tǒng)：胸膜炎、胸腔積液、間質(zhì)性肺炎 單核巨嗜細(xì)胞系統(tǒng)：淋巴結(jié)腫大 眼部病變：眼底出血、視網(wǎng)膜滲出物,27,Company Logo,[實(shí)驗(yàn)室檢查],1、血常規(guī)：全血 2、尿常規(guī)：蛋白尿、血尿和管型尿，24h尿蛋白定量 3、血沉↑、免疫球蛋白升高，補(bǔ)體水平下降等 4、免疫學(xué)及系統(tǒng)檢查（包括X胸片、心電圖、B超、頭部磁共振等）,,,28,Company Logo,1、抗核抗體(ANA)：陽性率為90%滴度大于1:80有診斷意義但滴度不一定與疾病活動(dòng)相關(guān),[免疫檢查],,29,Company Logo,2、抗Sm抗體：是SLE標(biāo)記抗體 3、抗dsDNA與腎臟受累及疾病活動(dòng)性相關(guān) 3、抗ENA抗體和抗心磷脂抗體,[免疫檢查],,30,Company Logo,4、免疫病理（狼瘡帶試驗(yàn)LBT）：皮損表皮－真皮 交界處IgG、IgM、C3線性沉積形成顆粒狀熒光帶。,皮損 正常皮膚 DLE 陽性 （80—90%） 陰性 SLE 陽性（90% ） 陽性（70%） 其它病 陰性 陰性,,,,[免疫檢查],,31,Company Logo,,,,How to diagnose ？,32,Company Logo,二、SLE診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨 床 ：7項(xiàng) 蝶形紅斑、盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、神經(jīng) 系統(tǒng)病變 實(shí)驗(yàn)室 ：4項(xiàng)(1) 血液學(xué)異常、(2)尿蛋白0.5g/d或有管型、 (3)ANA（+）：除外藥物性狼瘡所致 (4) 抗dSDNA(+)、或抗Sm抗體（+）、抗心磷脂抗體（+）三者中具備１項(xiàng)11項(xiàng)中具備4項(xiàng)即可診斷SLE。,[診 斷],,33,Company Logo,[治 療],一、一般治療 堅(jiān)持、正規(guī)；避免日曬；妊娠？ 二、藥物治療,,34,Company Logo,,① 僅有皮疹、關(guān)節(jié)痛： 非甾體類抗炎藥、雷公藤多甙 、 羥氯喹 ② 上述治療不能控制、皮疹加重、有發(fā)燒：潑尼松30—45mg/日、分次服，病情好轉(zhuǎn)逐步減量。,[治 療],35,Company Logo,③ 發(fā)病急，病情進(jìn)展快，伴有內(nèi)臟損害，特別是腎臟損害時(shí)，用足量潑尼松。潑尼松0.5-2mg/（Kg.d），病情控制后逐漸減量至維持量，長期維持治療。,[治 療],36,Company Logo,有嚴(yán)重狼瘡性腎炎和腦病時(shí) ：沖擊治療：甲基潑尼松龍 500—1000mg 5% G.W. 1000ml / iv qd ×3天注意防止糖皮質(zhì)激素副作用。,[治 療],37,Company Logo,⑤免疫抑制劑：適應(yīng)于單用糖皮質(zhì)激素不能控制或有禁忌，潑尼松減量時(shí)易復(fù)發(fā)者，聯(lián)合激素應(yīng)用硫唑嘌呤 100mg/日 分2次服用環(huán)磷酰胺 100-150mg/日 分2-3次服用 注意副作用。,[治 療],38,Company Logo,[預(yù) 后],SLE目前無法根治，男性預(yù)后較差 腎受累程度可能是最重要的預(yù)后因素 妊娠不影響長期存活 主要死亡原因：腎功能衰竭、繼發(fā)性感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,39,Company Logo,皮 肌 炎Dermatomyositis,40,Company Logo,皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病。部分伴發(fā)惡性腫瘤。 好發(fā)年齡：兩個(gè)高峰,41,Company Logo,可能與下列因素有關(guān)： 1.自身免疫 2.腫瘤 3.感染 ４.遺傳,病因不明,42,Company Logo,臨 床 表 現(xiàn),43,Company Logo,44,Company Logo,,,45,Company Logo,46,Company Logo,47,Company Logo,,48,Company Logo,49,Company Logo,一. 皮膚表現(xiàn)：,1.特征性皮疹(1)眼瞼紫紅色斑( 2) Gottron丘疹（3）皮膚異色癥 2.非特征性皮疹：光敏感、前胸V字區(qū)紅斑、披肩癥，甲周紅斑、雷諾現(xiàn)象、血管炎性損害等,50,Company Logo,二.肌肉表現(xiàn),表現(xiàn)癥狀：無力、疼痛、壓痛 受累肌群：四肢近端肌群、肩胛帶肌、頸部和咽喉部肌群 舉手、上樓、下蹲、抬頭、吞咽困難及聲音嘶啞,51,Company Logo,三.伴發(fā)惡性腫瘤 四.可有全身癥狀和其他器官受累,52,Company Logo,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,53,Company Logo,1.血清肌酶升高 CK ALD LDH等升高 2.肌電圖：肌源性損害 ３.肌肉活檢：肌炎改變 ４.其他：肌紅蛋白升高、尿肌酸增加、ANA(+)等,54,Company Logo,,How to diagnose ？,55,Company Logo,診 斷,(1)典型皮疹 (2)對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無力( 3)血清肌酶升高(4)肌電圖呈肌源性損害 (5)肌肉活檢符合肌炎病理改變,56,Company Logo,鑒別診斷,SLE 皮肌炎,皮疹 蝶形紅斑 以上眼瞼為中心紫紅斑 Gottron征,內(nèi)臟損害 多器官、腎臟明顯 肌肉為主 實(shí)驗(yàn)室 血液學(xué)異常 血清肌酶↑尿常規(guī)異常 肌電圖異常,肌活檢有改變 免疫檢查 狼瘡帶試驗(yàn)陽性 陰性,57,Company Logo,,治療,58,Company Logo,要點(diǎn),（1）DLE的皮疹特點(diǎn) （2）SLE有診斷意義的皮疹有哪些 （3）SLE的標(biāo)記抗體是什么 （4）SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn) （5）皮肌炎的特征性皮疹及診斷依據(jù) （6）SLE、皮肌炎的主要治療藥物,59,Company Logo,,謝謝,60,