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運動障礙性疾病,1,生命在于運動,2,珍惜生命，熱愛運動,3,概述,隨意運動：又稱“自主運動”，是指意識支配下受大腦皮層運動區(qū)直接控制的軀體運動。 它是由人的主觀意識控制和調(diào)節(jié)、具有一定目的和指向。 穿衣、吃飯、走路等，是簡單的隨意運動。 學(xué)習(xí)、勞動、社交等是復(fù)雜的隨意運動。,4,,隨意運動的完成需要錐體系統(tǒng)和錐體外系來共同參與。,5,,隨意運動受到錐體外系的調(diào)節(jié)，錐體外系出現(xiàn)病變（稱為錐體外系疾病），會引起運動調(diào)節(jié)障礙（姿勢與運動異常），所以運動障礙性疾病也稱為錐體外系疾病。,6,錐體外系的主要結(jié)構(gòu)：包括紋狀體（尾狀核、殼核和蒼白球）、紅核、黑質(zhì)及底丘腦核，總稱基底節(jié)。,7,運動障礙性疾病定義 ：亦稱為錐體外系疾病，主要表現(xiàn)為隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙，而肌力、感覺及小腦功能不受影響。 臨床表現(xiàn)：1 肌張力增高，運動減少：帕金森病、肝豆?fàn)詈俗冃浴? 肌張力減低，運動增多：舞蹈癥、手足徐動癥。 錐體外系疾病的其他表現(xiàn)：情感障礙、精神癥狀、抑郁、智力減低甚至癡呆、自主神經(jīng)功能障礙（多汗、少汗、大小便困難、直立性低血壓等）,8,帕金森病（PD）,,9,一代偉人鄧小平患帕金森病的時間很長，長達十幾年，到晚期情況越來越差，最終因帕金森病晚期并發(fā)肺部感染，呼吸循環(huán)功能衰竭，搶救無效而離開人世。,10,阿里曾被譽為是這個世界上最偉大的拳擊手。他的女兒拉希德寫的《我將扶持著你，不會讓你跌倒》，書中描述了帕金森病的各種病癥，例如震顫、身體彎曲和腳步不穩(wěn)。,患帕金森后，希特勒的左手開始抖動，55歲在演講時，像個古稀老人一樣，走路蹣跚，口齒也不清晰。,11,PD定義,是一種中老年人常見的運動障礙性疾病,以黑質(zhì)多巴胺能(DA)神經(jīng)元變性缺失和路易小體(Lewy body)形成為病理特點，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態(tài)異常等。,12,PD的病因,病因 病因不明。 環(huán)境因素：MPTP、某些殺蟲劑、除草劑作用于有遺傳基因缺陷的易感個體而發(fā)病。 年齡老化：40歲少見。 遺傳因素：家庭聚焦現(xiàn)象。,13,PD的機制,中腦的黑質(zhì)神經(jīng)元， 合成神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺，其神經(jīng)纖維投射到大腦的一些區(qū)域，如紋狀體，對大腦的運動功能進行調(diào)控。當(dāng)這些黑質(zhì)神經(jīng)元變性死亡至80%以上時，大腦內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺便減少到不能維持調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能，多巴胺分泌減少，與他相對抗的乙酰膽堿就相對的增多了，所以便出現(xiàn)帕金森病的癥狀,14,PD的機制,15,PD臨床表現(xiàn),多于60歲后發(fā)病，男略多于女，起病緩慢 癥狀：一側(cè)上肢 → 同側(cè)下肢→對側(cè)上肢→對側(cè)下肢，呈”N“字型進展，四肢癥狀不對稱。 主要的臨床表現(xiàn)： 1、震顫（６０％－７０％）：最常見初發(fā)癥狀，一側(cè)上肢遠端開始，呈“搓丸樣”，安靜狀態(tài)下明顯（靜止性震顫），入睡后消失；也可出現(xiàn)下頜、頭部震顫。 2、肌強直（ １０％）：屈肌群、伸肌群均受累，肌張力增高呈均勻強直樣：鉛管樣強直、齒輪樣強直（合并震顫）。,,,16,PD臨床表現(xiàn),17,PD臨床表現(xiàn),3、運動遲緩（１０％）：各種運動減少、變慢。包括面具臉（面肌活動減少、雙眼凝視、瞬目少）、寫字過小癥（寫字越寫越?。⒕?xì)動作困難（扣紐、系鞋）。 4、姿勢步態(tài)異常（１２％）：慌張步態(tài)（軀體屈曲前傾、起步困難、小步態(tài)前沖、不能及時停止或轉(zhuǎn)彎）；行走時上肢擺動減少。 5、其他癥狀：自主神經(jīng)癥狀（皮脂多、便秘、多汗、流涎、體位性低血壓）、性格固執(zhí)、抑郁、精神錯亂、易激動、癡呆。,,,18,PD臨床表現(xiàn),,,,19,PD的輔助檢查,血常規(guī)、生化等正常 HPLC測出腦脊液DA的代謝產(chǎn)物高香草酸（HVA）減少。 影像學(xué)檢查（ＰＥＴ ＳＰＥＴ）發(fā)現(xiàn)PD患者腦內(nèi)DAT功能顯著降低。,20,PD的診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、起?。褐欣夏昶鸩。徛M行性病程． 2、四項主癥（靜止性震顫、肌肉強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常）至少具備2項、前2項至少具備其中之一。 3、左旋多巴治療有效。 4、無進行性核上性眼肌麻痹、直立性低血壓、小腦體征、錐體系損害。5、排除PD綜合征6、癥狀雙側(cè)分布或程度上下不對稱。,21,PD的鑒別診斷,1、繼發(fā)性帕金森綜合征：腦炎、藥物、中毒、動脈硬化性（有腦梗塞病史） 2、肝豆?fàn)詈俗冃裕河信两鹕C合征表現(xiàn)，部分患者動作增多、手足徐動，好發(fā)于兒童及青少年，有肝臟損害，角膜有K－F環(huán)，血清銅及銅氧化酶（血清銅藍蛋白）↓、尿銅↑。 3、老年性震顫：老年人，非靜止性震顫、頻率更快、節(jié)律規(guī)則、幅度小，無強直。 4、特發(fā)性震顫：發(fā)病早，1/3有家族史，運動性或姿勢性震顫，飲酒或服心得安有減輕，無強直、運動遲緩。 5、多系統(tǒng)萎縮：進行性變性疾病，累及基底節(jié)、小腦、腦干、自主神經(jīng)，有帕金森樣癥狀，左旋多巴不敏感。,22,帕金森病的治療,包括運動癥狀及非運動癥狀的治療。 藥物治療（首選）、手術(shù)治療、康復(fù)治療、心理治療、護理等。,23,PD藥物療原則（目前藥物治療仍是最為有效）,目標(biāo)：有效改善癥狀、提高生活質(zhì)量。 堅持“劑量滴定“、”以最小劑量達到滿意效果”。（另外一種說法：“細(xì)水長流，不求全效”；“LOW”和“SLOW”原則；個體化治療。） 藥物治療僅能改善癥狀，不能阻止病情進展，需終身用藥。,24,補充多巴制劑（左旋多巴）,▲ L-多巴60年代用于臨床，至今仍是最有效藥物，L-多巴進入腦內(nèi)脫羧成DA，補充黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)DA不足，達到治療目的。為避免大量L－多巴外圍脫羧引起DA外圍副作用，臨床多用復(fù)方制劑，其中加入脫羧酶抑制劑。脫羧酶抑制劑不能通過血腦屏障，僅在外周發(fā)揮作用。 ▲小劑量開始，緩慢增加，達到癥狀明顯改善而不良反應(yīng)尚輕。,25,美多巴(Madopar)，L-多巴+芐絲肼，用量，125mg/日，每周增125mg，最大量250mg/次，4次/日。 息寧(Sinemet)，L-多巴+卡比多巴，劑型200／20mg，最大量不過4片/日。,26,L-多巴治療中的問題,久用L-多巴2~5年療效降低 原因： 病情進展 \藥物代謝產(chǎn)物，如單胺類物質(zhì) 自由基的毒性作用 副作用： 消化道癥狀 、低血壓、不安、意識模糊等 癥狀波動：療效減退或劑末現(xiàn)象、“開-關(guān)”現(xiàn)象。異動癥：劑量高峰多動癥 、雙相運動障礙、肌張力障礙精神癥狀：如失眠、幻覺、妄想,27,DA受體激動劑分類,1、溴隱亭(Bromocriptine)，人工合成麥角生物堿溴代衍生物，結(jié)構(gòu)類似DA。主要作用干D2受體，對D1受體小劑量有拮抗，大劑量有激動作用。不良反應(yīng)大。 2、泰舒達(Trastal，吡貝地爾)，為緩釋劑，作用于D2，D3受體，吸收快，尤對震顫有效，改善抑郁癥狀(對D3受體作用)，自50mg/日，每周增加50mg/片，至150~200mg/日。 3、普拉克索Pramiperxole，作用子D３受體，半衰期10h，改善抑郁癥狀，3~5mg／日。,28,DA受體激動劑的應(yīng)用,一、適應(yīng)癥 早期輕癥者單用 后期與L-多巴聯(lián)合應(yīng)用,29,二、優(yōu)點 在體內(nèi)不經(jīng)轉(zhuǎn)化，可繞過發(fā)生退行性變的DA神經(jīng)元，直接作用于受體。 腸道吸收快，易通過BBB。 作用于特異受體，半衰期長，有多種給藥途徑供選用。 與L－多巴合用可減少L－多巴用量，減少其副作用。 推遲L－多巴用藥 有神經(jīng)保護作用：清除羥自由基、NO,30,抗膽堿能藥物,糾正DA與Ach失衡，早期用藥，抗震顫效果好，對肌強直和運動遲緩作用差，易致口干、便秘、尿潴留、精神癥狀，青光眼及前列腺肥大者禁用，高齡者慎用。 藥物：安坦（苯海索），2mg/次，3次/日；開馬君，5mg/次，3次/日；苯甲托晶1~2mg/次，3次/日。,31,增加DA釋放藥物,金剛烷胺，增力口突觸前合成與釋放DA，用于輕型病人，見效快但衰退也快，單用或與抗膽鹼藥或L-多巴合用。100mg/次，2~3次/日。停藥后有反跳或戒斷現(xiàn)象。 副作用：頭暈、失眠、抑郁、踝部水腫、下肢網(wǎng)狀青斑,32,兒茶酚胺-O-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑(catechol-O-methyltransferase，OMTI)：能阻止DA降解為HVA，延長L-多巴有效時間，增加其生物利用度2倍，減少其用量，但不能改變L-多巴最大療效。 (1)Tolcapone(Taomer，答是美，托卡朋)，100~200mg/次，3次/日 (2)Entacapore(安托卡朋)用于L—多巴療效衰退者。增加紋狀體對氟多巴的吸收，不能與單胺氧化酶抑制劑合用。200mg/次，3次/日。,抑制DA降解藥物,33,基因治療,酪氨酸羥化酶基因轉(zhuǎn)染成肌細(xì)胞移植給PD動物， 行為改善． DA神經(jīng)元營營養(yǎng)因子為基因載體植入PD動物有DA表達.,34,手術(shù)治療,丘腦底核或 蒼白球毀損術(shù)或切斷術(shù) 深部腦刺激： 高頻刺激丘腦底核， 蒼白球內(nèi)側(cè)，60%震顫改善。 胎腦移植．,35,康復(fù)治療,對PD癥狀的改善有明顯幫助，包括日?；顒拥挠?xùn)練與指導(dǎo)。,36,預(yù)后,緩慢進展神經(jīng)系統(tǒng)變性病癥，生存期10-30年。 早期及時診斷正確治療，數(shù)年內(nèi)能繼續(xù)工作。 晚期嚴(yán)重肌強直、全身僵硬至臥床不動，死因：肺炎、骨折等并發(fā)癥。,37,