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結(jié)締組織病相關(guān)的肺動脈高壓,1,,2,,3,,肺動脈高壓 （Pulmonary Hypertension，PH） 定義：是一組由異源性疾病和不同發(fā)病機制引起的以肺血管阻力持續(xù)增加為特征的臨床-病理生理綜合征。 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 心導(dǎo)管測定：在海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均 壓（mPAP）≥25 mm Hg，或運動狀態(tài)mPAP ≥30mm Hg。 超聲心動圖：肺動脈收縮壓(PASP)≥40 mmHg。,4,,PH臨床分類（WHO 2003）,1. 動脈型肺動脈高壓（PAH),特發(fā)性肺動脈高壓 (IPAH) 家族性肺動脈高壓(FPAH)危險因素或疾病相關(guān)性(APAH)-結(jié)締組織病-先天性體－肺分流性疾病-門脈高壓-HIV 感染-藥物和毒物-其他肺靜脈或毛細血管病變-肺靜脈閉塞?。≒CH ）-肺毛細血管瘤（PVOD） 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓,2.左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓,累及左房或左室的心臟病二尖瓣或主動脈瓣疾病,3.低氧和肺部疾病相關(guān)性肺動脈高壓,慢性阻塞性肺疾病 間質(zhì)性肺疾病 睡眠呼吸障礙 肺泡低通氣綜合征 慢性高原病 肺泡－毛細血管發(fā)育不良,4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相關(guān)性 肺動脈高壓,肺動脈近端血栓栓塞 肺動脈遠端血栓栓塞 遠端肺動脈梗阻,5.其他原因肺動脈高壓,結(jié)節(jié)病 肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 肺淋巴管血管肌瘤病 肺血管受壓（淋巴結(jié)腫大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）,5,,PH臨床分類（WHO 2003）,1. 動脈型肺動脈高壓（PAH),特發(fā)性肺動脈高壓 (IPAH) 遺傳性肺動脈高壓(FPAH)疾病相關(guān)性(APAH)-結(jié)締組織病-先天性體－肺分流性疾病-門脈高壓-HIV 感染-慢性溶血性貧血-血吸蟲病藥物所致的肺動脈高壓新生兒持續(xù)性肺動脈高壓,2.左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓,收縮性心功能不全舒張性心功能不全心臟瓣膜病,3.低氧和肺部疾病相關(guān)性肺動脈高壓,慢性阻塞性肺疾病 間質(zhì)性肺疾病 睡眠呼吸障礙 肺泡低通氣綜合征 慢性高原病 肺泡－毛細血管發(fā)育不良,4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相關(guān)性 肺動脈高壓,肺動脈近端血栓栓塞 肺動脈遠端血栓栓塞 遠端肺動脈梗阻,5.其他原因肺動脈高壓,結(jié)節(jié)病 肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 肺淋巴管血管肌瘤病 肺血管受壓（淋巴結(jié)腫大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）,6,,7,,PH功能分級（WHO ）,,,,,分 級,描 述,Ⅰ級,日?；顒硬皇芟?。一般體力活動不會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥。,Ⅱ級,日?；顒虞p度受限。休息時無不適，但一般體力活動會導(dǎo)致呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈加重。,Ⅲ級,體力活動明顯受限。休息時無不適，但輕微活動即可加重呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈。,Ⅳ級,不能進行任何體力活動，即使在休息時也會出現(xiàn)右心衰竭的征象。,8,,,,9,結(jié)締組織病相關(guān)的肺動脈高壓（CTD-PAH）,1.流行病學(xué) 2.發(fā)病機制 3.臨床表現(xiàn) 4.診斷 5.治療,10,流行病學(xué),遺傳易感基因：BMPR2 70% CTD-PAH 20% 所有CTD均可發(fā)生，SSc、MCTD、SLE CREST綜合征：60%,11,發(fā)病機制,不完全清楚。 肺小動脈收縮 肺血管壁增厚 血栓形成 病理： 肺血管內(nèi)膜彌漫性增厚，管腔狹窄，抗核抗體、RF、免疫球蛋白、補體沉積。,,肺血管阻力增高,,,PAH,12,臨床表現(xiàn),癥狀：乏力、活動后氣短、胸痛、暈厥、咯血、胸悶、干咳、心絞痛、聲音嘶啞等 體征：指端皮溫低、發(fā)紺，聽診P2亢進、分裂，三尖瓣收縮中晚期反流性雜音。 雷諾現(xiàn)象與CTD-PAH明顯相關(guān)性。,13,治療,一般治療 針對CTD治療 PAH靶向藥物治療 其它治療,14,預(yù)后,,15,,Thank You!,16,