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生長激素缺乏癥GrowthHormoneDeficiency GHD 目的要求 一 了解下丘腦垂體生長軸的功能特征 二 熟悉本病的病因 三 了解本病的診斷步驟 四 掌握本病的發(fā)病機制 臨床表現 治療方法 身材矮小 定義 身高低于同民族地區(qū) 同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負2個標準差或第3百分位 原因 宮內因素 染色體異常骨骼發(fā)育障礙全身各系統(tǒng)慢性疾病 腫瘤家族性或遺傳性 體質性生長延遲社會心理性侏儒癥代謝性疾病 糖元累積病 粘多糖病等內分泌疾病 生長激素缺乏癥 甲狀腺功能減低癥 真性性早熟 皮質醇增多癥等 生長激素 hGH 的合成 分泌和作用 垂體前葉細胞合成 分泌191個氨基酸 22KD基因位于17q22 24血液中50 hGH與其結合蛋白結合GH脈沖式分泌GHRH 44氨基酸 與GHIH SS 調節(jié)胰島素樣生長因子 IGF 1 與IGF BP3促生長和代謝作用 生長激素缺乏癥 GHD 病因 特發(fā)性 原發(fā)性 下丘腦原因多見遺傳性 GH 1基因 單純性GHD Pit I轉錄因子缺陷 多種垂體激素缺乏 Laron綜合癥 GH受體缺陷癥Pygmy IGF受體缺陷 器質性 頭顱創(chuàng)傷 產傷造成垂體柄損傷腫瘤 顱咽管瘤 垂體腺瘤等腦部放射治療后顱內感染 浸潤病變下丘腦 垂體發(fā)育不良暫時性社會心理性侏儒癥體質性生長發(fā)育延遲營養(yǎng)缺乏性生長遲緩 臨床表現生長障礙 1歲以后發(fā)現 生長速率 5cm 年身高低于 2SD男 女 3 1出生可有難產史 窒息史面容幼稚 身材勻稱 皮脂多骨齡延遲青春發(fā)育延緩智能發(fā)育正常可伴垂體其他激素缺乏癥狀 尿崩 甲低 低血糖 小陰莖腫瘤者有頭痛 視力障礙等 實驗室診斷 生長激素激發(fā)試驗 診斷依據左旋多巴 10mg kg口服可樂定 4ug kg口服精氨酸 0 5g kg靜脈滴注胰島素 0 05 0 1U kg靜脈注射用藥前 后30 60 90 120min抽血測GH判斷 任意二種試驗測得GH峰值均 10 g L為GHD 生長介質 IGF I 及IGFBP3測定24hGH分泌譜測定 GHND診斷生長激素釋放激素 GHRH 激發(fā)試驗鑒別下丘腦 垂體原因引起GHD甲狀腺功能測定 排除甲低 選擇測定血ACTH 皮質醇 血糖 性激素排除其他垂體激素缺乏 影像學檢查 左手 腕骨正位攝片 骨齡頭顱正側位片 蝶鞍形態(tài) 有無鈣化點下丘腦 垂體MRI 垂體形態(tài) 大小排除腫瘤染色體檢查 女性者排除Turner綜合征 生長激素缺乏癥的診斷依據 身材勻稱 身高低于同齡 同性別正常均值 2SD身高增長速率 5cm y智能正常骨齡落后實際年齡2歲以上兩種藥物GH激發(fā)試驗 GH峰值均 10 g L 鑒別診斷 家族性矮小特殊性矮身材體質性青春發(fā)育延遲先天性卵巢發(fā)育不全 Turner綜合征 先天性甲狀腺功能減低癥骨骼發(fā)育障礙其它內分泌代謝病 粘多糖病等 生長激素替代治療GHD者治療越早越好劑量 0 1u kg d 睡前1hr皮下注射部位 大腿 上臂或臍周療程 3個月為一個療程療效 第一年療效最顯著 身高增長10 12cm 次年略有下降 約8 9cm GHD者經GH治療1年后 身高增長明顯 體形改變 GH治療的不良反應 局部反應 皮膚紅 腫 癢產生抗體水鈉滯留 顱內高壓極少數有股骨頭骨骺滑脫 關節(jié)痛等 GH治療有關事項 青春發(fā)育后期或骨齡近閉合療效差遺傳性 非GHD矮小者療效較差特發(fā)性矮小可用GH治療Turner綜合征者劑量0 15 0 2IU kg d治療后定期復查甲狀腺功能白血病 顱內腫瘤 糖尿病慎用或禁用